[Ａｓｃｈｅｒ综合征的整形外科治疗] 整形外科的治疗范围主要是

　　[摘要]目的：探讨Ascher综合征临床特点及整形外科治疗。方法：对收治的16例Ascher综合征患者进行回顾性分析。结果：16例病人愈合良好，随访11例病人，术后3～5年无复发。结论：对于上睑水肿松垂、肿物结节，重唇畸形，影响美观且出现功能障碍者，应考虑Ascher综合征的诊断并以整形手术治疗。
　　[关键词]上睑；双唇；Ascher综合征；外科治疗
　　[中图分类号]R622 [文献标识码]A [文章编号]1008-6455（2009）03-0287-03
　　
　　Plastic surgical treatment in 16 cases of Ascher"s syndrome
　　GUO Li-li，LIU Lin-bo
　　(Department of Plastic Surgery,the First Affiliated Hospital,Zhengzhou Universety,Zhengzhou 450052,Henan,China)
　　Abstract: Objective To prove the clinical features of Ascher"s Syndrome, and improve the clinical management. Methods Basing on the documents of 16 cases of Ascher"s syndrome, we analyzed the clinical features and treatments. Results 16 cases received better results without disfunction, 11 cases were follow-up without recurrence 3-5years postoperation. Conclusion The facial appearance and the eyelids functioning were improved by plastic surgical treatment.
　　Key words: upper eyelid；pachychilia；Ascher"s syndrome；surgical treatment
　　
　　Ascher综合征是临床上相对少见的以眼睑和唇部畸形为特征的一种疾病，2002年9月～2008年9月我们收治16例Ascher综合征患者，对其眼部、唇部畸形采用整形外科手术，获得了满意的手术效果，现报道如下。
　　
　　1资料和方法
　　1.1 一般资料：本组16例，男7例，女9例，年龄11～29岁，平均18岁，病程3～25年。其中6例仅有单纯眼睑松弛、水肿、下垂症状；8例合并重唇畸形；4例眼睑松弛、水肿、下垂并可触及肿物，肿物位于上眼睑外侧皮下。眼部表现为双侧上睑皮松弛，呈皱摺状，眼睑皮肤明显变薄、萎缩、略呈红色、睑裂变小、视物时需轻微仰头。唇部主要表现为自然状态上唇部粘膜过多而膨出，形成水平方向的双弓形，闭唇时不明显，微笑及谈话时双唇明显，有时表现为重唇畸形。实验室检查：血、尿常规、肝肾功能无异常，游离T3、游离T4、超灵敏TSH、甲状腺微粒体抗体TM、雌二醇E2、睾酮均正常。
　　1.2 手术方法
　　1.2.1 麻醉方法：均为局部浸润麻醉，切口应用1%利多卡因针加盐酸肾上腺素针，按1∶200 000比例行局麻。
　　1.2.2 手术方法：双上睑沿重睑线切开双上睑皮肤，切除水肿的皮下组织和部分眼轮匝肌，分离切除肿物，去除部分眶隔脂肪，修剪多余松弛的上睑皮肤，按重睑成形术方法缝合切口。上唇肥厚按重唇畸形整复术术式，唇黏膜病变部设计梭形切口，采用双侧眶下孔或颏孔阻滞麻醉，以干唇为界，于唇肌浅层切开后除去肥厚的唇黏膜组织，潜行分离湿唇侧，严密对位间断缝合创口，术后常规换药。
　　
　　2结果
　　2.1 手术效果：本组16例伤口I期愈合，重睑线宽度、深浅适中，但术后水肿较一般重睑成形术稍重，3～6个月后恢复自然。重唇畸形消失、唇曲线自然、上下唇比例协调、唇珠明显，效果满意，随访3～5年无复发。
　　2.2 组织学结果：上睑组织局限性水肿，弹力纤维减少，间质少量淋巴细胞浸润，伴粘液腺增生，提示：涎腺异位。唇部小涎腺异常超常增生肥大。
　　
　　3典型病例
　　某女，18岁，汉族。主诉：双上眼睑红肿、松垂并肿物17年，上唇进行性肥厚10年。17年前无明显诱因于双侧上眼睑出现轻度红肿，上睑肿物约米粒大小，无痛痒，此后双上睑水肿渐加重并松垂，肿物渐增大。10年前上唇轻度肥厚且渐加重。查体：双上睑明显水肿，皮肤呈淡红色，表面有毛细血管扩张，皮温不高，皮肤薄，松弛下垂，遮盖部分瞳孔，下睑无异常，眼球不突出。双上睑外侧可触及肿物，右侧1.0�×0.8�×0.5�,左侧1.5�×1.0�×0.5�，质韧、活动、无压痛。上唇肥厚呈轻度重唇畸形，触之柔软。实验室检查：血、尿常规、心肝肾功能无异常，甲状腺不增大，游离T3、游离T4、超灵敏TSH、甲状腺微粒体抗体TM均正常，甲状腺B超检查提示：双侧甲状腺大小正常，图像未见异常。术后病理：双上睑肿物为涎腺组织，呈小叶结构，腺泡为混合腺，可见酶原颗粒，间质少量淋巴细胞浸润，弹力纤维减少。术后7天拆线，手术效果满意（图1～4）。
　　
　　4讨论
　　4.1 Ascher综合征临床症状与鉴别诊断：Ascher综合征临床上以眼睑和唇部畸形为特征，表现为双上睑水肿，皮肤呈淡红色，表面有毛细血管扩张，皮温不高，皮肤薄，松弛下垂，遮盖部分瞳孔。上睑松垂应与眼睑下垂及眼睑松弛症进行鉴别，眼睑下垂者皮肤正常，无松弛和皱褶；眼睑松弛症是一种先天性发育缺陷或老年退行性改变。上睑皮肤红肿应与上睑的血管瘤、淋巴管瘤相鉴别；上睑泪腺增生或脱垂者应与涎腺移位相鉴别：前者位于眶隔脂肪后方，呈暗红色，由多个小叶组成，可向眶内还纳；后者位于眶隔脂肪前方，不能向眶内还纳，病理诊断为其鉴别依据。重唇又称双唇黏膜畸形，表现为上唇或下唇明显臃肿，唇部黏膜干燥、皲裂，多发生于上唇，当进食、说话和发笑时，近唇红的内面又出现一条唇红，故称重唇。闭口时重唇部分首先与下唇接触，上下唇不能正常接触，需用力闭口方能使重唇畸形消失，患者习惯作吸吮动作，影响美观。需与慢性唇炎、唇部肉芽肿性唇炎、唇淋巴管瘤、唇血管神经性水肿、神经纤维病和橡皮病相鉴别。
　　4.2 Ascher综合征的临床分析：Ascher综合征[1]，亦称眼睑松弛综合征，Laffer-Ascher综合征。1909年Laffe首次报告一例双唇和眼睑松垂者，后来又发现第三个症状-非中毒性甲状腺肿大。故又称为双唇、睑皮松垂，非中毒性甲状腺肿大三联征。此病在婴幼儿或儿童期发生上睑水肿，并进行性加重，反复发作后上眼睑皮肤松弛下垂，伴有毛细血管扩张；口唇肥厚主要累及上唇，出现重唇畸形[2]，甲状腺增大多发生于眼睑、唇部病变多年后，大多发生在青春期，也可不出现此症状，一般无甲状腺功能亢进[3]。上述三个体征均出现者，称为Ascher综合征完全型[5-6]，无甲状腺增大者称为不完全型。通常在青春期发病，故认为与内分泌紊乱有关，并具有一定的遗传因素。上睑松弛常合并泪腺肥大或脱垂，泪腺位于泪腺窝内，在眶隔后方，正常情况下不能被触及，当发生泪腺脱垂时，在上睑外上方可触及质地较硬扁椭圆形肿物，并可以向眶内还纳，以眼球下转时尤较明显。系因眶隔及泪腺支持韧带松弛，眼睑皮肤血液淋巴循环障碍，久而久之出现退行性改变所致[7]。泪腺增生肥大，由于眶窝体积不变，眶内其他组织体积不变，肥大的泪腺因其它组织的排挤，并因重力作用，使其支持韧带和筋膜逐渐变薄向下脱垂。其临床表现为上睑外上方触及粗糙不平肿物。本病临床少见，病因尚不清楚[4]，可能与先天因素有关，本病诊断主要依据典型的临床表现。病理诊断：组织水肿，血管周围炎细胞浸润。
　　4.3 手术方案
　　4.3.1 眼睑手术：首先设计切开线，根据患者的年龄和要求、眼睛形态和眼裂大小决定重睑的宽度。一般最高点在上睑中、内1/3交界处，距睫毛缘4～7mm。决定切除松弛皮肤量的上切口标准为: 将镊子的一脚放在已标记好的切口线上，另一脚夹住其上方松弛的皮肤，分内、中、外三点进行夹持。以该点相应的睫毛略翘而不使上睑缘的弧度出现变化为标志，将这些点弧线连接起来，形成上切口线，上、下两线在内外交汇，确定所需切除皮肤的最大宽度。常规消毒铺巾，1%利多卡因局部浸润麻醉，根据美蓝标记的弧线切开上睑皮肤、皮下组织，如有肿物，则同时切除，将松弛多余的上睑皮肤切除，暴露眼轮匝肌及睑板上疏松的筋膜组织，切除相应的睑板前眼轮匝肌纤维后，可看到白色半透明的眶隔和下方膨隆的黄色脂肪，轻压眼球，在隆起的最高处横行打开眶隔、眶脂自动涌出，切除部分眶隔后脂肪，用5-0美容缝线常规缝合睑板和皮肤，深部固定在相对应的睑板上缘腱膜部位。术后包扎l天，5～7天拆线。
　　若合并有泪腺增生和脱垂者，手术的关键就是缩短眶隔组织，加固眶隔，使脱出泪腺复于原位。对泪腺的处理有两种方法：一种为还纳脱垂泪腺；另一种是切除部分泪腺。切开皮肤、眼轮匝肌至睑板前，去除睑板前部分眼轮匝肌，显露眶隔。即可发现疝出的眶隔脂肪和位于其后方的脱垂的泪腺组织，呈暗红色，与脂肪组织不同。其中，眶部泪腺一般较易分离和还纳到眶外上方的泪腺窝。睑部泪腺位于横向的节制韧带下方，可做适当的分离，尽量使之还纳入泪腺窝。对水肿明显或泪腺已脱位至睑板附近，不能完全还纳的泪腺组织，可行部分泪腺切除术，即适当去除一部分，还纳完毕后用3-0缝线褥式缝合2～3针，固定于泪腺窝。
　　4.3.2 唇手术：按照重唇手术的一般原则，按唇在动态和静态时的位置设计切口的内外线。患者头略后仰，唇静止状态，在上下唇接触部位的吻部曲线处用龙胆紫画线，为切口的外线。当微笑或唇部肌肉呈运动状态时，重唇显现，其基底内侧是切口的内线，内外线相交于口角处，内外线之间粘膜及唇腺是手术切除的部分。沿划线将粘膜切开，切除重唇组织，包括粘膜下增生肥厚的腺体组织。严密对位间断缝合创口，术后伤口涂抗生素软膏，无需包扎，5～7天拆线。
　　4.4 术中注意事项
　　4.4.1 眼睑手术：术中能否适量切除松弛多余皮肤是手术成功的关键之一。切除过少术后上睑仍松弛，切除过多则致睑闭合不全，甚至上睑外翻。若内侧去除过多皮肤，易造成内毗部张力过大而形成瘢痕或三角眼。我们采取松弛皮肤定量切除，使重睑线弧度圆滑流畅，与眼形相适应，外观更自然，效果持久。去除睑板前的眼轮匝肌时，要松解或剪断外眦部的向下环形的眼轮匝肌，去除覆盖在睑板外侧的眶隔脂肪组织，暴露睑板外侧上缘，以便皮肤睑板附着缝合，避免眼角下垂。打开眶隔应远离睑板上缘，避免损伤腱膜。切除脂肪时不可过多牵拉，以免损伤内侧血管神经从。外侧分离切除脂肪时应仔细辩认泪腺，以免误伤或切除泪腺。眶隔内脂肪的去除量应适度，不可去除过多，以免出现难以修复的三眼皮、上睑凹陷、重睑皱襞过宽，睁眼费力等并发症。
　　4.4.2 泪腺手术：行部分泪腺切除术时，应去除部分腺体组织，但一般不应超过睑部泪腺组织的1/3，注意勿损伤泪腺管主支，以免影响泪液分泌。为避免此情况应在其最下部，逐个小叶切除，不可整块切除。
　　4.4.3 唇手术：切除内外切口间组织是注意在唇珠部位保留足够的组织，以维持唇珠的丰满度，必要时设计双侧带蒂唇红下组织瓣，以增加唇珠的丰满度。对切口边缘的唇腺，伤口缝合前要去除，切破的粘液腺更应去除，以免破碎的粘液腺组织嵌入伤口内，日后发生粘液腺囊肿。缝合时应十分注意双侧对称，力求唇部曲线完美。
　　本组患者16例均有眼睑松弛、水肿、下垂症状；其中8例合并重唇畸形；4例合并双上睑外侧肿物，均未出现第三症状，可能为就诊年龄较轻，尚未出现非毒性甲状腺肿大，也可能是甲状腺肿大仅为部分病例的合并症状，并非该综合征的必备特征之一。且文献述及该病病理有泪腺增生和脱垂，并未述及有涎腺异位并增生现象，本组4例病人均出现双上睑涎腺异位并增生现象，可能为双上睑水肿的原因，是否为该综合征的另一征象有待进一步研究。
　　
　　[参考文献]
　　[1]Dalmau J,Puig L,Roé E,et al. Blepharochalasia and double lip: diagnosis and treatment of Ascher"s syndrome[J]. J Eur Acad Dermatol Venereol,2006,20(10):1390-1391.
　　[2]Cortés-Aroche S. Double lip treated with "midmoon" incision. Report of a case[J]. Rev Med Inst Mex Seguro Soc,2007,45(3):277-280.
　　[3]Kruk-Jeromin J, Pisera P. Ascher"s syndrome: report of 2 cases[J].Pol Merkur Lekarski,1999,7(42):275-276.
　　[4]赵辨.临床皮肤病学[M],3版. 南京:江苏科学技术出版社,2001:827-828.
　　[5]Hanneken S, Reifenberger J, Homey B. Double-lip and blepharochalasis: Ascher syndrome in a 13 year-old female patient[J]. Hautarzt,2006,57(10):903-904.
　　[6]Kara IG,Kara CO. Ascher syndrome[J]. Otolaryngol Head Neck Surg,2001,124(2):236-237.
　　[7]林茂昌.现代眼部整形美容学[M].西安:世界图书出版公司,1997:478.
　　[收稿日期]2008-11-25[修回日期]2009-02-07
　　编辑/张惠娟