子宫内膜间质肿瘤15例临床病理分析|子宫间质肉瘤能治好吗

　　[摘要]目的探讨子宫内膜间质肿瘤(ESTs)的临床病理学特征,以提高ESTs的诊断和治疗水平。方法回顾性分析15例子宫内膜间质肿瘤患者的临床及病理资料,部分辅以免疫组织化学染色分析。结果患者平均年龄53岁,临床主要表现为子宫占位和阴道出血,15例ESTs中子宫内膜间质结节(ESN)3例、低级别子宫内膜间质肉瘤(ESS)8例、未分化子宫内膜肉瘤(UES)4例。ESE和ESS均由似增生期子宫内膜间质的肿瘤细胞构成,伴有丰富的螺旋小动脉,UES则具有明显的细胞异型性并缺乏螺旋小动脉。10例辅以免疫组化标记的病例中9例CD10阳性,5例SMA局灶阳性,3例desmin局灶阳性。结论ESTs是一组诊断可能具有困难的子宫间叶肿瘤,确诊依靠组织病理和一组免疫组化抗体标记,诊断上应与平滑肌瘤、PEComa等肿瘤相鉴别。
　　[关键词]子宫肿瘤;子宫内膜间质结节;子宫内膜间质肉瘤; 免疫组织化学
　　[中图分类号]R737.33[文献标识码]A [文章编号] 1005-0515(2010)-8-024-01
　　
　　子宫内膜间质肿瘤(ESTs)是仅次于平滑肌肿瘤而居第二的子宫间叶性肿瘤[1]。ESTs通常定义为由类似于正常增生期子宫内膜的间质细胞构成的肿瘤,根据2006年WHO的分类,子宫内膜间质肿瘤分为:(1)子宫内膜间质结节(ESN);(2)低级别子宫内膜间质肉瘤(ESS);(3)未分化子宫内膜肉瘤(NES)。为了更好地认识本组肿瘤的临床与病理特征,我们报道15例子宫内膜间质肿瘤,并复习有关文献,探讨病理诊断及预后。
　　1材料与方法
　　收集我院及读片会中2003～2009年间诊断为子宫内膜间质结节病例3例、低级别子宫内膜间质肉瘤6例、高级别子宫内膜间质肉瘤3例、子宫未分化肉瘤1例、富于细胞性的平滑肌瘤2例共15例(其中1例为读片病例),重新阅片。标本经10%福尔马林固定,石蜡包埋,HE染色,镜检。部分病例辅以免疫组化染色,免疫组化选用CD10、SMA、desmin,结果均由上级医院及合肥金域医学检验公司提供。
　　2结果
　　2.1肿瘤分级按WHO(2006年版)关于子宫内膜间质肿瘤的诊断标准和免疫组化染色结果,对所收集的15例重新分类,诊断ESN3例、ESS8例(其中2例原诊断富于细胞性的平滑肌瘤归入此类)、UES4例(包括原诊断高级别子宫内膜间质肉瘤3例、子宫未分化肉瘤1例)。
　　2.2临床资料 15例发病年龄28～78岁,平均53岁。大部分患者临床表现症状为不规则阴道出血、痛经、腹部不适及腹部包块,13例术前被诊断为子宫肌瘤或肌腺病,1例因阴道出血性刮宫术,1例就诊时CT示双肺转移灶。
　　2.3病理检查眼观:3例ESN位于黏膜下,边界清楚。8例ESS与4例USE均位于子宫体,与邻近子宫肌壁界限不清,不同程度侵入子宫肌壁。镜检:3例ESN肿瘤细胞呈卵圆形或短梭形,细胞均匀分布,大小一致,罕见分裂象,无出血和坏死,肿瘤边界清楚无浸润现象。8例ESS由一致的类似于增生期子宫内膜间质细胞的卵圆形或短梭形组成,核分裂少见。肿瘤细胞围绕增生的螺旋小动脉呈旋涡状分布,间质见玻璃样变性或粘液变性。肿瘤细胞呈舍状侵入肌层。4例USE肿瘤细胞异型性明显,可见瘤巨细胞,核分裂象>10个/10 HP,并伴有出血及凝固性坏死,螺旋小动脉不明显,瘤细胞弥漫性浸润生长到肌层。ESS和USE中3例脉管内见瘤栓,1例盆腔淋巴结转移,1例肺转移。
　　2.4免疫表型10例中9例CD10阳性,5例SMA局灶阳性,3例desmin局灶阳性。
　　3讨论
　　子宫内膜间质肿瘤是起源于子宫内膜间质的雌激素依赖性肿瘤[2],对其流行病学、发病机理和分子生物学特点的了解还很少[3]。Reich等[4]的调查中发现50%的患者有激素治疗史和47%的患者有激素依赖性癌的家族史,认为ESS可能有与家族乳腺癌和前列腺癌相似的遗传倾向。Brechot等报道1例12年前诊断低级别子宫内膜间质肉瘤行子宫切除的患者发生肺转移的病例。本组15例ESS和USE中3例脉管内见瘤栓,1例盆腔淋巴结转移,1例肺转移,充分表明其易转移易复发的特点。
　　3.1刮宫标本诊断需慎重子宫内膜诊刮中只能观察到细胞形态,很少刮到肌层,也就很难判断浸润现象,ESN与ESS形态学相似,两者鉴别非常困难。本组1例患者刮宫标本见瘤组织丰富,细胞有一定异型,螺旋小动脉增生,初步诊断ESS经上级医院专家会诊也不能肯定,后经子宫切除镜下观察肿瘤细胞已浸润至肌层,最终诊断低级别子宫内膜间质肉瘤。由于ESN和ESS的治疗和预后不同,正确分类非常重要,因此建议子宫内膜刮除标本,应笼统地诊断为子宫内膜间质肿瘤,只有在子宫切除标本中才诊断ESN或ESS,并且充分取材也是十分必要[5]。
　　3.2ESTs与平滑肌肿瘤的鉴别子宫富于细胞性平滑肌瘤成束排列,间质为厚壁血管,而ESTs细胞弥漫排列,间质为螺旋小动脉,免疫组化CD10和两个平滑肌联合标记更能表达富于细胞性平滑肌瘤[5]。
　　3.3ESTs与血管周上皮样性细胞肿瘤(PEComa)的鉴别PEComa大部分为巢状生长,主要由HMB-45阳性的血管周上皮样性细胞组成,细胞浆嗜酸性或透明。并有围绕血管呈放射样排列,而ESTs不具备这些特征。
　　3.4ESTs与子宫性索样肿瘤和胃肠道间质肿瘤的鉴别子宫性索样肿瘤免疫标记inhibin阳性表达,胃肠道间质肿瘤免疫标记CD117阳性表达,这些特异的标记可鉴别开来。
　　3.5治疗与预后 子宫内膜间质结节是良性病变,预后好,局部切除结节可获痊愈[5]。ESS和USE具有预后不良的特征:高复发和远处转移,长期生存率低,治疗手段包括外科手术、放疗、化疗和激素治疗。
　　参考文献
　　[1] Moinfar F, Kremser M L, Man Y G, et al.Allelic imbalances in endometrial stromal neoplasms:frequent genetic alteratipns in the nontumorous normal-appearing endometrial and myometrial tissues.Gynecol Oncol,2004,95(3):662-671.
　　[2] Reich O,Singer C,Hudelist G,et al.Estrogen sulfotransferase expression in endometrial sarcomas:an immunohistochemical study. Pathol Res Pract,2007,203(2):85-87.
　　[3] Halbwedl I,Ullmann R,Kremser ML,et al.Chromosomal alterations in iow-grade endometrial stromal sarcoma and undifferentiated endometrial sarcoma as detected by comparative genomic hybridization.Gynecol Oncol,2005,97(2):582-587.
　　[4] Reich O,Regauer S. Endometrial stromal sarcoma-observational evidence of a genetic background.Eur J Gynaecol Oncol,2005,26(3):288-290.
　　[5] 顾芸,张新华,石群立,等.子宫内膜间质肿瘤35例临床病理分析.临床与实验病理学杂志,2008,24(2):168-169.