[复发性隆突性皮肤纤维肉瘤的整形外科整复] 隆突性皮肤纤维肉瘤

　　[摘要]目的:探讨复发性隆突性皮肤纤维肉瘤的根治性切除及创面的修复方法,以求得最佳疗效。方法:对28例复发性隆突性皮肤纤维肉瘤进行根治性切除,根据缺损创面的基底和局部情况,选择不同的材料和组织即时修复。结果:28例患者术后均一期愈合,随访2～6年无1例复发,移植组织全部成活,且原皮损处都较好地恢复了正常皮肤外观,修复效果满意。结论:应用现代整形外科技术,可有效修复局部广泛切除复发性隆突性皮肤纤维肉瘤后较大创面缺损,防止复发。
　　[关键词]复发性隆突性皮肤纤维肉瘤;根治性切除;整复
　　[中图分类号]R622 [文献标识码]A [文章编号]1008-6455(2010)07-0960-03
　　
　　Surgical repair and treatment of recurrent dermatofibrosarcoma Protuberan
　　CHEN Jian-chong,QIAN Yun-liang,ZHAN Xin-huan,HUANG Yong-xin,ZHU Jian-xian,WU Zu-huang,XIE Bao-gen
　　(Department of Burn and Plastic,First Affiliated Hospital of Fuzhou General Hospital, Putian 351100,Fujian,China)
　　
　　Abstract:Objective To explore the methods of recurrent dermatofibrosarcoma protuberans of radical resection and wound repair method, in order to achieve optimal efficacy and effectiveness. Methods 28 cases of recurrent dermatofibrosarcoma protuberans to radical resection, according to the base of the wound defect and local circumstances, different materials and organization of immediate repair. Results 28 patients were healed, up from 2 to 6 years without one case of relapse, transplant tissue all survived, and the original lesion Department are back to normal skin look better, repair, satisfactory results.ConclusionThe application of modern plastic surgery can effectively restore local wide excision of recurrent dermatofibrosarcoma protuberans after the larger wound defects, to prevent recurrence.
　　Key words:dermatofibrosarcoma protuberan;eradicative resetion;reconstruction
　　
　　隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protub erans,DFSP)为皮肤真皮层的纤维组织细胞源性肿瘤,具有浸润性生长、远处转移少、恶性程度低、死亡率低等特点[1]。但单纯切除后的复发率高,且随着复发次数的增加,形态转化和恶性潜能增加[2],根治的关键在于充分认识此类肿瘤的特性,彻底切除病变和妥善地即时创面修复。笔者自1992年以来共收治了28例复发性DFSP患者,均进行了根治性切除和缺损创面的即时修复,术后经2～6年的随访,未见复发者,缺损修复效果满意。
　　
　　1临床资料
　　1.1 一般材料:本组复发性DFSP患者28例,其中男性24例,女性4例,年龄32～55岁,平均38岁。首次复发者15例,再次复发者9例,第3次复发者3例,第4次复发者1例。每次复发间隔时间为15～25个月,平均18个月。肿瘤大小为4�×7.5�～14�×19�。病变部位:头部3例,前胸11例,腹部8例,腰背6例。本组均采用扩大切除用整形原则即时修复的手术方法,术后皮片、皮瓣全部成活。
　　1.2 手术方法
　　1.2.1 切除范围:首先详细确定DFSP病变范围,根据病变位置,在其周围>3�作梭形切口,注意无瘤操作及立体切除范围。对于切缘可疑的患者,术中做好定位标志, 行冷冻切片检查,若切缘阳性(手术切端镜下可见瘤细胞),在相应部位继续扩大切除至少1cm的边缘,直至切缘阴性。对于术后石蜡切片,切缘均要-进行详细组织病理学分析,对可疑切缘行CD34免疫组化染色,若发现阳性切缘,需重新切除或行其他治疗。
　　1.2.2 切除深度:我们强调采用三维扩大切除(不但要注意肿瘤周边〔长和宽〕切除范围要足够,旁开3～5�,更要注意肿瘤切除的深度),根椐肿瘤浸润层次,对未侵及深筋膜层者,切除皮肤、皮下组织、筋膜至肌膜层;对侵及到深筋膜层者,切除包括其基底整层及肌肉层;对侵及至肌层者,连同肌肉及基底骨膜一并切除。对腹壁肌层全层肌肉侵及者,切除整个腹壁层。
　　1.2.3 缺损的修复:缺损基底为肌肉组织或骨膜的,以皮片覆盖(本组18例);肋骨暴露和腰椎棘突暴露的,选用侧胸皮瓣修复(本组3例);腹壁全层缺损,以聚乙烯补片修补,股前外侧皮瓣联合阔筋膜张肌皮瓣游离移植(本组2例);颅骨外露的,用游离肩胛皮瓣移植(本组2例);腹股沟肉瘤切除加腹股沟淋巴结清扫术,股动静脉外露,采用联合股前外侧皮瓣和阔筋膜张肌肌皮瓣局部转移修复(本组3例)。
　　
　　2典型病例
　　2.1 例1:某男,45岁,因剑突部腹壁肿瘤8年,第二次切除术后复发3年入院。首次切除术后病理检查诊断为DFSP。检查:腹壁剑突下复发性纤维肉瘤。大小为19cm×14cm,隆起,颜色较周围组织淡,轻压痛,移动度差,无破溃,腹股沟淋巴结阴性。CT检查:肿瘤侵及全层腹壁。肿瘤彻底切除后,局部腹壁全层缺损,腹腔脏器暴露但未侵及,腹膜缺损,缺损创面为23cm×17cm,由于腹壁包括腹直肌和腹膜均已切除,需要行皮瓣移植覆盖,设计股前外侧皮瓣联合阔筋膜张肌皮瓣,术中行带蒂大网膜移植,同时应用补片加强腹壁力量,而后进行吻合血管的显微外科游离移植,术后皮瓣完全成活。2个月后复查,修复后的腹壁较坚硬,半年后软化,随诊3年未见复发,无腹壁疝发生(如图1)。
　　2.2 例2:某女,32岁,因腹股沟纤维肉瘤10年,首次切除和放疗后复发6年,复发后为肉芽创面不愈而入院,病理检查诊断为DFSP。检查:腹股沟可见17cm×13cm纤维肉瘤切除术后,复发后为肉芽创面不愈,本次行肿瘤扩大切除加腹股沟淋巴结清扫术,清创后创面范围20cm×16cm,股动静脉外露,需行皮瓣修复,由于创面面积较大,故采用联合股前外侧皮瓣和阔筋膜张肌肌皮瓣局部转移修复,以旋股外侧动静脉为蒂,保留少部分阔筋膜张肌,供瓣区植皮,皮瓣和植皮均成活良好。随访近2年未见复发(如图2)。
　　
　　3讨论
　　DFSP临床上不少见,男性多见,好发于躯干、四肢远端和头面部,肿瘤源于皮肤真皮层,局部肿胀硬结,呈侵润性生长,生长慢,死亡率低,但具有高度复发性[1,11]。本病邻近或远处组织器官转移发生较少,但一旦发生,死亡率很高,通常局部淋巴结转移者在2年内和远处转移者在14个月左右死亡。据文献报道[3-4],单纯肿块切除后复发高达50%～78%。本组28例均为首次和多次单纯手术切除术后复发的患者,由于对DFSP恶性程度低的轻视或对本病极易复发的特性认识不足,或对切除范围过广过深造成难以修复的创面缺损的顾忌,手术切除范围均较局限,因而导致该病复发,且随着复发次数的增加,形态转化和恶性潜能增加。侵犯横纹肌和深部组织造成功能缺损,甚至导致血性转移而危及生命[5]。因此治疗的关键在于肿瘤组织的广泛切除。诊断明确的复发病例,周围和深部的肿瘤组织的切除更应彻底,消除复发隐患。文献报道[6],强调广泛切除的重要性,认为DFSP只要做到广泛切除,即可杜绝复发。而利用现代整形外科技术,缺损创面几乎都可修复。
　　由于本病在初起时常表现为皮肤增厚的结节状硬斑或乳头状突起, 色灰红、 暗红或紫蓝色,也偶可表现为瘢痕样斑[7]或退缩的红斑[8],常常容易被误诊为良性病变而施以单纯局限性切除治疗。在本组28例复发性病例中,有局部切除手术史者22 例,占78%。从已有的病史记载来看,最常被误诊为纤维瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊肿等,也有被误诊为神经鞘瘤、血管瘤甚至硬皮病者。本病病程长,经过数年至数十年后,肿块可突然迅速增大,呈现该肿瘤典型的明显隆起于皮肤的结节特征,表面可形成溃疡,有时可伴有出血或继发感染。隆起结节大多为单个,也可呈分叶状或串珠样分布,最大直径可达二十厘米以上,无包膜,质地较韧[9]。CD34免疫组化检测(+)常有助于隆凸性皮肤纤维肉瘤和皮肤纤维瘤、纤维组织细胞瘤等其他皮肤软组织肿瘤的鉴别诊断[10]。
　　DFSP的主要治疗方法是手术,强调扩大局部切除的彻底性[2],切除的广度和深度取决于肿瘤的大小和深部浸润程度。缺损创面依据缺损基底情况选择适当方法予以即时修复:①肿瘤浸润不深,彻底切除后基底为肌肉、骨膜等组织的,进行游离皮片移植即可;②肿瘤浸润深,彻底切除后有骨、关节腔、肌腱、重要神经、血管等脏器暴露的,应选用邻近带蒂皮瓣或肌皮瓣覆盖,如缺损面积过大,局部组织不充足,应用远位皮瓣或游离皮瓣修复;③胸、腹壁、颅骨全层缺损,内脏暴露的,应用生物材料、自体骨等修补缺损,外用皮瓣或肌皮瓣覆盖。肿瘤彻底切除及缺损即时修复,杜绝复发,取得良好的外观和功能效果是DFSP治疗的重点所在。本组例1在治疗后保持了腹壁的完整性,未继发腹壁疝,表明应用现代整形外科技术,对DFSP广泛根治性切除后的巨大创面缺损可实施有效的修复,并能取得良好的治疗效果。
　　
　　[参考文献]
　　[1]Enzinger FM,Sw.Fibrohistocytic tumors.Enzinger FM Weiss SW.Soft tissue tumors[M].ed 1st,Louis:Mosby,1995:325.
　　[2]吴喜宏.隆突性皮肤纤维肉瘤18例术式分析及10年随访[J].山西医科大学学报,2001,32(4):348.
　　[3]张伟,冉晓东,吴克艰,等.20例隆起性皮肤纤维肉瘤临床分析[J].四川肿瘤防治,1999,12(1):11.
　　[4]史振玉,陈惠彬.隆起性皮肤纤维肉瘤28例治疗报告[J].实用肿瘤杂志,2003,18(2):129.
　　[5]黄晓赤,罗克枢,雷士泽,等.隆起性皮肤纤维肉瘤的形态转化及其恶化潜能[J].临床与实验病理杂志,1999:318.
　　[6]周海清,王兵.扩大切除治疗隆起性皮肤纤维肉瘤九例[J].中华皮肤科杂志,2000,33(2):95.
　　[7]Lauritz BV,Mason GH. Dermatofibrosarcoma protuberans:an early non-protuberant phase of the tumor[J].Australas J Dermatol,1999,⑴:35-36.
　　[8]See AC,Kossard SS,Murrell DF.Guess what.Dermatofibrosarcoma protuberans presenting as an atrophic red plaque[J].Eur J Dermatol,2001,11(2):147-149.
　　[9]陈忠年,沈铭昌,郭慕依.实用外科病理学[M].上海:上海医科大学出版社,1997,81-82.
　　[10]Sondak VK,Cimmino VM,Lowe LM,et al .Dermatofibrosarcomaprotuberans:what is the best surgical approach[J].Surg Oncology,1999,8:183-189.
　　[11]张天泽,徐光炜.肿瘤学[M].天津:天津科学技术出版社,1996:2064.
　　
　　[收稿日期]2010-04-16[修回日期]2010-06-23
　　编辑/张惠娟