颈内动脉发育异常的高分辨磁共振管壁成像特征

谢珊珊，冉云彩，王 潇，付其昌，张 勇，程敬亮

郑州大学第一附属医院磁共振科 郑州 450052

颈内动脉是大脑供血动脉的重要一支，很少发生变异。据报道[1-2]，颈内动脉发育异常的发病率不足0.01%，且多于无症状或无相关临床症状的患者中偶然发现。不过，颈内动脉发育异常患者往往伴有异常的血流动力学和颅内侧支通路，继而出现缺血或出血性脑卒中等并发症。作者分析了6例颈内动脉发育异常患者高分辨磁共振管壁成像(high-resolution magnetic resonance vessel wall imaging,HR-VWI)特征，以期提高临床及影像科医生对本病的认识。

1.1 研究对象回顾性分析2018年1月至2021年1月在郑州大学第一附属医院磁共振科行头颈部HR-VWI且经临床及影像确诊为颈内动脉发育异常的患者，共6例，男4例，女2例，年龄31～64岁。诊断标准如下：CT骨窗表现为颈动脉管狭窄或缺如；
MR血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)、CT血管成像(CT angiography,CTA)或数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)表现为颈内动脉纤细或不显影；
合并多种血管异常，如代偿性迂曲扩张、异常血管网、脑动脉发育不良、动脉瘤等。既往有高血脂病史者1例，脑梗死者1例，余患者既往体健。1例患者表现为头晕，2例头晕伴肢体无力，1例表现为间断性头痛，1例表现为一过性晕厥，1例表现为右手静止性震颤伴行动迟缓。

1.2 影像学检查方法6例均行脑MRI平扫，头颈部MRA、HR-VWI和CTA。其中5例MRI和CTA检查时间间隔小于1周，1例MRI检查晚于CT检查3个月。MRI采用德国西门子Prisma 3.0T MR扫描仪，64通道头颈联合线圈。其中，HR-VWI序列采用优化的三维可变翻转角度快速自旋回波T1加权(T1W SPACE)序列，扫描参数：TR 900 ms，TE 15 ms，FOV 200 mm×200 mm，矩阵320×320，层厚0.6 mm，采集时间7 min 36 s。对比剂为钆喷酸葡胺，注射速度1.5 mL/s，注射剂量2 mL/kg。采用西门子后处理软件，对原始图像进行曲面和多平面重建。头颈部MRA采用三维时间飞跃法，扫描参数：TR 20 ms，TE 3.63 ms，FOV 200 mm×200 mm，矩阵256×256，层厚1.0 mm，采集时间8 min 46 s。CTA采用德国西门子 Force CT扫描设备，扫描参数：管电压 80 kV，CARE Dose 技术自动调节，螺距1.0，对比剂为碘普罗胺，高压注射器注射，注射速度5.0 mL/s。

1.3 图像分析所有图像由两名具有5 a以上阅片经验的影像科医生进行盲法判读，意见不一致时协商决定。评估内容：颈动脉管发育情况、颈内动脉显示情况及颅内是否存在血管异常。

6例的影像学表现见表1。脑部MRI平扫上，6例患者均未见新鲜梗死或出血灶。1例既往脑梗死者脑部MRI平扫上亦未见陈旧性梗死灶。6例患者均为单侧(3例右侧)，同侧颈外动脉显示正常，颈总动脉直径均较对侧略细小。颞骨薄层CT骨窗显示4例颈动脉管狭窄，2例缺如。CTA或MRA上，6例患侧颈内动脉起始处均可见正常显影，其中3例起始处以远全程纤细；
1例于CTA及MRA原始图像上可见起始处以远纤细并止于海绵窦段，MRA最大信号强度投影(maximum intensity projection,MIP)仅见起始处显影；
1例起始处以远闭塞；
1例于CTA上起始处可见显影，以远血管未见显影，3个月后该病例于MRA上全程未见显影。HR-VWI上3例表现为起始处以远全程管径纤细，管壁未见增厚；
1例起始处以远血管呈线样改变，管腔管壁结构显示不清，海绵窦段以远缺如；
1例颈段近端管腔渐进性狭窄直至闭塞，管壁未见明显增厚，颈段中远端、岩段及颅内段缺如；
1例起始处以远缺如，起始处管腔内填充稍长T1、T2信号，管腔细小。HR-VWI增强扫描5例均可见起始处内壁线条样均匀强化，余血管阶段未见强化；
1例起始处管壁及管腔内异常信号未见强化，腔内异常信号邻近管腔面可见条状均匀强化。

6例患侧后交通动脉均开放，且3例显示较为粗大。1例伴奇大脑前动脉并发育不良，双侧基底节区、侧裂池及环池区可见多发细小紊乱侧支血管影；
1例伴患侧颈内动脉末端动脉瘤；
1例合并患侧大脑前动脉A1段未发育并患侧后交通动脉夹层；
1例患侧大脑前动脉A1段未发育并患侧大脑中动脉与后交通动脉交汇处动脉瘤；
1例合并双侧大脑前动脉发育不良、Willis环区网状血管改变、对侧大脑中动脉重复畸形并主支夹层；
1例合并患侧大脑前动脉A1段未发育。见图1～6。

表1 颈内动脉发育异常患者的影像学资料

头颈联合MRA MIP(A)左侧颈内动脉起始处可见显影(长箭头)，起始处以远显示不清；
大脑前动脉呈单干，且显影纤细(箭头)；
HR-VWI T1WI 矢状位平扫(B)和增强(C)显示左侧颈内动脉起始处管腔管壁结构可见(长箭头)，起始处以远血管呈线样改变，管腔管壁结构显示不清(箭头)；
MRA原始图像(D)显示右侧侧裂池及左侧环池区多发细小侧支血管；
薄层轴位T2WI(E)显示左侧颈内动脉起始处(箭头)管径较对侧(长箭头)略细小，管壁较对侧稍厚且信号较高，为血流抑制不完全所致；
CT颅底轴位图像(F)显示左侧颈内动脉管狭窄(箭头)，右侧颈内动脉管正常(长箭头)

头颈联合MRA MIP(A)左侧颈内动脉管径较纤细(长箭头)；
HR-VWI T1WI平扫矢状位(B)显示左侧颈内动脉管径较细(长箭头)；
HR-VWI 轴位平扫(C)和增强(D)显示左侧颈内动脉管壁未见明显增厚及强化(箭头)，管径较对侧(长箭头)明显纤细；
HR-VWI T1WI平扫轴位薄层重建(E)和薄层轴位T2WI(F)显示左侧颈内动脉末端管腔瘤样膨隆，瘤壁未见明显增厚(长箭头)

头颈联合MRA MIP(A)显示左侧颈内动脉起始处浅淡，起始处以远全程弥漫性纤细(箭头)；
左侧大脑中动脉由迂曲粗大的后交通动脉(长箭头)供血；
HR-VWI T1WI平扫曲面重建冠状位(B)和增强曲面重建冠状位(C)显示左侧颈内动脉管径纤细，管壁未见明显增厚及强化(箭头)；
CT颅底轴位图像(D、E)显示左侧颈内动脉管狭窄，右侧颈内动脉管正常(长箭头)；
HR-VWI T1WI矢状位平扫(F)显示左侧后交通动脉管径粗大，前壁可见条状稍短T1信号(长箭头)，提示夹层壁间血肿

头颈联合MRA MIP(A)显示右侧颈内动脉起始处浅淡，起始处以远全程弥漫性纤细(箭头)；
HR-VWI T1WI矢状位平扫(B)显示右侧颈内动脉起始处显示可，以远管径弥漫性纤细，管壁未见明显增厚(箭头)；
脑部MRA(C)显示右侧后交通动脉迂曲增粗，右侧后交通动脉与右侧大脑中动脉交界处可见动脉瘤(长箭头)，另可见右侧大脑前动脉A1段未发育；
CT颅底成像(D)显示右侧颈内动脉管异常狭窄(箭头)，左侧颈内动脉管正常(长箭头)

头颈联合MRA MIP(A)显示右侧颈内动脉起始处浅淡显影(长箭头)，起始处以远未见显影；
HR-VWI T1WI平扫矢状位(B)显示右侧颈内动脉起始处显示可(长箭头)，以远管径弥漫性纤细直至闭塞，管壁未见明显增厚，闭塞以远血管结构未见明确显示；
增强矢状位(C)显示内壁条状均匀高信号(长箭头)，为管腔内血流抑制不完全所致而非管壁强化；
脑部MRA(D)显示右侧后交通动脉迂曲增粗(箭头)，双侧大脑前动脉发育不良(长箭头)，左侧重复大脑中动脉(短箭)且主支局限性狭窄；
HR-VWI T1WI增强矢状位(E)显示左侧大脑中动脉主支偏心性壁间血肿强化呈明显高信号(长箭头，右下方为局部放大)；
CT颅底成像(F)显示右侧颈内动脉管正常结构缺如(箭头)，左侧颈内动脉管正常(长箭头)

3个月前头颈联合CTA(A)右侧颈内动脉起始处可见显影(长箭头)；
HR-VWI T1WI矢状位平扫(B)显示右侧颈内动脉管腔内填充稍长T1信号(长箭头)；
HR-VWI T1WI矢状位增强(C)显示右侧颈内动脉起始处管腔内血栓表面可见强化(长箭头)，为血流伪影所致；
轴位T2WI(D)呈稍长T2信号，提示血栓形成，管腔明显变窄(长箭头)，起始处以远未见明确显影；
CT颅底成像(E)显示右侧颈内动脉管正常结构缺如(箭头)，左侧颈内动脉管正常(长箭头)

在胚胎发育中，颈内动脉由7种不同的胚胎分支动脉共同发育形成[3]，任何一支动脉发生异常均可导致颈内动脉结构的改变。根据发育程度的差异，可将颈内动脉发育异常分为未发育、发育不全和发育不良3种情况[4]。若颈内动脉完全缺如则为未发育；
若颈内动脉存在但非常细小则为发育不良；
颈内动脉发育不全介于二者之间，表现为颈内动脉部分甚或完全缺如但存在血管遗迹。据此，本文6例颈内动脉发育异常中3例为发育不全，3例为发育不良。

以往颈内动脉发育异常的诊断主要基于传统的管腔成像技术如MRA、CTA或DSA。随着高场磁共振设备的普及以及患者对于无创检查意识的提高，HR-VWI已成为许多影像中心评估颅颈动脉病变的常规甚至首选检查技术[5-6]。本组6例患者均进行了HR-VWI检查，其中3例颈内动脉发育不良患者表现为颈内动脉起始处以远全程管径纤细，管壁未见明显增厚及强化。3例颈内动脉发育不全患者，颈内动脉起始处均可见显影，管壁光整，病例1和5起始处以远延续为线样软组织样结构，分别止于海绵窦段和颈段，病例6起始处以远缺如。此外，病例6起始处管腔内可见稍长T1稍长T2信号填充，残存狭小管腔，鉴于3个月前该患者CTA上可见起始处正常显影，考虑为血栓形成可能。HR-VWI增强扫描可见病例1和5颈内动脉起始处内壁均匀“强化”，但该“强化”并非真正的强化，而是因为颈内动脉起始处以远管径的变化导致近端腔内血流紊乱，SPACE技术不能有效抑制涡流引起的血流伪影。

本组6例患者颈内动脉起始部均未受累，可能是因为颈内动脉根部和其他节段的胚胎来源不一致所致。结合既往文献[4,7]，作者推测颈内动脉起始部不受累可能为颈内动脉发育异常的特征性表现。然而，颈内动脉发育不全有时可仅表现为一条细小的纤维带，传统的管腔成像技术可能无法将其与发育不全区分开来。以往，这种情况需要结合CT评估颅底是否存在颈动脉管，因为颈内动脉胚胎原基的发育是颈动脉管发育的基础[7-8]，若CT颅底扫描显示颈动脉管缺如则为颈内动脉发育不全，若颈动脉管细小则为颈内动脉发育不良。但这种情况的前提是颈内动脉发育不全止于颈段，若颈内动脉止于岩段或颅内段，仍可见细小颈动脉管存在。HR-VWI能够弥补管腔成像技术的不足，清晰显示颈内动脉走行及结构，如本组病例1，虽然颅底CT显示颈动脉管细小，但HR-VWI提示颈内动脉发育止于海绵窦段，判定为颈内动脉发育不全。

颈内动脉发育异常易被误诊为颈内动脉狭窄-闭塞，后者多由动脉粥样硬化、动脉夹层、动脉炎等引起，HR-VWI能有效鉴别：动脉粥样硬化性狭窄-闭塞节段近端管壁多呈偏心性增厚，动脉夹层性狭窄-闭塞可见双腔征或新月形高信号壁内血肿，血管炎性狭窄-闭塞血管节段可见长节段环形增厚及强化[6,9]。另外，肌纤维发育不良是颈内动脉狭窄-闭塞的少见原因，根据不同病理类型可呈串珠样改变、局灶性或长阶段管状狭窄[10]，管壁常无明显增厚或强化。颈内动脉发育不良根据血管受累节段可呈节段性甚至全程纤细，不伴管壁的增厚及强化，但当颈内动脉发育不良累及颅外段时，常伴同侧颈动脉管结构异常，可据此确诊并与肌纤维发育不良相鉴别。

在大多数颈内动脉发育异常的患者中，侧支循环经Willis环从椎基底动脉系统和对侧颈内动脉进入颅内动脉[8,11]。本组6例患者患侧后交通动脉均开放供应同侧大脑中动脉。这些代偿往往使得后交通动脉甚至椎基底动脉系统异常增粗、迂曲[12-13]，尤其是后交通动脉，流经其内的血流量大，血流速度较快，血管壁所承受的压力也随之增快，血管壁易受损，进而产生动脉瘤或动脉夹层。本组6例患者后交通动脉均显示较为粗大，尤其是病例2、3、4，病例2、4后交通动脉与大脑中动脉交界处可见动脉瘤，病例3于HR-VWI上可见后交通动脉壁间血肿，是夹层的典型征象，推测多因血流动力学压力过大所致。其他可能的侧支通路包括永存三叉动脉、颈动脉间吻合、颈内动脉奇网等[1，14-15]，本组病例中未见到此类侧支通路。病例1和5表现为基底节区或Willis环走行区多发细小血管，可能与合并大脑前动脉发育不良有关。此外，病例5可见左侧重复大脑中动脉变异，且主支可见夹层壁间血肿。病例3和5的夹层征象在CTA和MRA上均未见明确显示。

颈内动脉未发育、发育不全和发育不良是颈内动脉的罕见异常，虽然这些患者大多数可获得侧支代偿，但其伴发的血管异常常具有重要的临床意义。HR-VWI不仅能够清晰显示颈内动脉异常还能对伴发的颅内血管异常进行有效评估。随着HR-VWI越来越多用于评估颅颈动脉病变，影像科医生应对颈内动脉发育异常的HR-VWI表现有所认识，避免误诊。