腮腺淋巴上皮癌MRI特征分析

殷洁 徐雷鸣 潘江峰 杨道玲 陈琳 周敏请

淋巴上皮癌是一种以淋巴组织增生、浸润并包含低分化或未分化癌组织为特征的罕见恶性肿瘤，可见于鼻咽、唾液腺、扁桃体、胸腺、肺、乳腺、子宫、胃、尿道、膀胱、皮肤等部位，涎腺淋巴上皮癌占其恶性肿瘤的0.4%，80%发生于腮腺[1]。临床表现缺乏特异性，容易误诊，目前关于其影像学的报道较少[2,3]。本次研究回顾性分析12 例腮腺淋巴上皮癌患者的临床资料及MRI 影像学特征，旨在提高本病认识，协助临床制定治疗方案。

1.1 一般资料 收集浙江大学医学院附属第二医院2016 年12 月至2021 年12 月经手术病理证实的12 例腮腺淋巴上皮癌的临床资料，鼻咽部检查均为阴性，其中10 例患者行EBER 原位杂交检查，均为阳性。排除鼻咽部来源转移癌患者。其中男性7 例、女性5 例；
年龄27～63 岁，平均年龄（48.31±10.47）岁。患者因腮腺区逐渐增大的肿物而就诊，病史3 个月～10 年，中位2.33 年。1 例有面瘫，5 例伴有同侧颈部、颌下淋巴结肿大。

1.2 检查方法 2 例行腮腺MRI平扫，10 例行腮腺MRI平扫及增强扫描。采用西门子Avanto 1.5T超导性磁共振，头颈联合线圈，层厚5 mm，矩阵256×256，层间距1 mm，扫描范围颅底至下颈部。平扫为T1WI横轴位、T2WI 抑脂横轴位、T2WI 抑脂冠状位；
增强为T1WI横轴位、T1WI抑脂冠状位及矢状位。T1WI：TR 400 ms，TE 12 ms；
T2WI：TR 3 500 ms，TE 84 ms。脂肪抑制序列采用反转恢复序列，TR 3 930 ms，TE 86 ms。对比剂采用Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg。

1.3 图像分析 由两名影像诊断医师采用双盲法阅片，意见不同时协商达成一致为准。评价指标主要包括：病灶的数目、位置、大小、形态、边界、信号、强化特点、周围组织侵犯情况、淋巴结转移等。

2.1 病灶的数目及位置 12 例患者共15 个病灶，11 例单发病灶，1 例多发4 个病灶；
左侧腮腺6 例、右侧腮腺6 例。4 例位于腮腺浅叶，8 例位于由浅叶跨至深叶；
2 例位于咬肌前外侧缘，4 例位于腮腺上极，6 例位于腮腺下极。

2.2 病灶的大小、形态、边界病灶最大径0.7～5.5 cm，平均（2.46±1.15）cm。沿腮腺后区铸形浸润5 例，多结节融合串状1 例，病灶类圆形或椭圆形6 例，有浅分叶或棘状突边界不清7 例。

2.3 病灶的信号、增强特点 T1WI 与肌肉相比呈等或稍低信号，T2WI 脂肪抑制序列呈高信号。3 例病灶可见裂隙样小囊变，2 例位于病灶周边，1 例位于病灶中央；
10 例患者增强扫描示呈中度至明显强化，强化均匀。

2.4 周围组织侵犯、淋巴结转移 5 例肿瘤与周围组织粘连，1 例侵犯下颌骨，1 例浸润皮肤下脂肪及皮肤。5 例伴有区域淋巴结转移。

2.5 腮腺淋巴上皮癌MRI特征性图像见封三图1

由封三图1 a 可见，右侧腮腺后区铸形病灶，边界不清，可见棘状突起，累及深浅叶，T2WI抑脂呈高信号；
由封三图1 b 可见，左侧腮腺浅叶椭圆形病灶，边界欠清，边缘可见尖角，T1WI 呈稍低信号；
由封三图1 c可见，T2WI抑脂呈较均匀高信号；
由封三图1 d可见，增强扫描明显均匀强化。

淋巴上皮癌最早在1962 年由Hilderman 等报道，曾用名恶性淋巴上皮病、伴有基质浸润的未分化癌、淋巴上皮样癌。2005 年世界卫生组织第3 版头颈肿瘤分类命名中将其更名为淋巴上皮癌[4]。淋巴上皮癌有明显的种族及地域分布特点，好发于爱斯基摩人、格凌兰土著人群、中国南部沿海及日本人。腮腺淋巴上皮癌的发生与EB 病毒感染有关[5]，机制为宿主感染EB 后，病毒基因与宿主基因整合，通过影响肿瘤抑制基因p53、pRb 等的功能，使细胞修复及清除损伤细胞功能丧失，从而导致恶性肿瘤的产生。本次研究病例地处中国南方，10 例行EBER 原位杂交检查，结果均为阳性，提示淋巴上皮癌起病的多因素或和我国地域特点有关，有待进一步研究。

腮腺淋巴上皮癌好发于35～50 岁[6]，性别无明显差异。临床表现缺乏特异性，常表现为缓慢生长无痛性肿物，少数伴有局部压痛；
1.4%～20%患者会出现面神经麻痹[7]；
部分患者有短期内肿物快速生长史；
质地中等或偏硬，一般边界尚清，活动度尚可；
边界不清，活动度差，提示恶性病变。本次研究中35 岁以上患者11 例，男女比例7∶5；
病史3 个月～10 年，3 例患者3 个月至半年内肿块迅速增大；
1 例有面瘫症状，2 例触及压痛；
7 例边界欠清，4 例活动度差；
1 例肿瘤侵犯表面皮肤。

本次研究总结发现，腮腺淋巴上皮癌的MRI 表现具有以下特点：①数目及位置：腮腺单侧单发多见，单侧多发少见，双侧单发或多发未见。一般位于腮腺浅叶或同时累及浅深叶，累及深叶病变由浅叶向深叶蔓延的结果，单独位于深叶者未见。②大小、形态、边界：肿瘤体积较小，最大径≤3 cm 者8 例；
类圆形、椭圆形病灶部分边缘可见尖角提示微浸润，多发病灶可融合呈分叶状、串状，腮腺后区包膜下铸形浸润病灶因肿瘤侵袭性强而边界不清，周边常见棘状突起。③信号、增强特点：T1WI 与肌肉信号相似，T2WI 脂肪抑制序列呈均匀高信号，信号均匀是因为肿瘤有大量的淋巴细胞浸润，缺乏间叶组织等结构。少数可见裂隙状小囊变，多位于肿瘤周边，均无大片坏死区及钙化；
肿瘤血供丰富，增强后多呈中度至明显持续强化，少数呈轻度强化，强化较均匀。④周围组织侵犯、淋巴结转移：肿瘤易与周围组织粘连，甚至浸润皮肤脂肪及皮肤，较少侵犯相邻骨质；
均未出现颅底神经的播散；
41.67%有区域淋巴结转移，其中铸形病灶淋巴结转移率较高为80.00%，另1 例为多结节融合病灶，信号及强化特点与原发灶相同。

腮腺淋巴上皮癌需与以下肿瘤鉴别：①多形性腺瘤：腮腺最常见的良性肿瘤，常见于中青年女性，类圆形，包膜完整，易囊变，T2WI上混杂高信号，可见软骨黏液基质的明亮高信号，无淋巴结转移。②腺淋巴瘤：多见于有长期吸烟病史的老年男性，肿瘤位于腮腺浅叶后下极，可多发，包膜完整，T2WI混杂稍高信号，可见贴边血管征及裂隙样囊变，增强后“快进快出”强化方式。③黏液表皮样癌：腮腺最常见的恶性肿瘤，囊实性多见，病灶中央或边缘常见不同形态的囊腔形成，增强后强化明显，淋巴结转移相对较少。④腺样囊性癌：中年女性多见，嗜神经生长，淋巴结转移少见，T2WI混杂高信号，内可见细胞稀疏区或囊状组织区的更高信号，增强扫描可见“筛孔状”未强化区。⑤淋巴瘤：较少见，单侧或双侧腮腺多发为主，类圆形，边界清晰，少侵犯临近骨质，增强后轻至中度均匀强化，易合并颈部淋巴结肿大。⑥转移瘤：少见，有原发肿瘤病史，甲状腺癌及鼻咽癌多见，可多发，易坏死，增强后环形强化，常伴有颈部淋巴结肿大。

腮腺淋巴上皮癌临床罕见，与EB 病毒感染有关，MRI 表现为腮腺单发部分边缘见尖角的类圆形或椭圆形肿块，信号较均匀，周边偶见裂隙样小囊变，腮腺后区包膜下铸形浸润病灶更易伴有同侧颈部、颌下非坏死性淋巴结转移，其信号特点与强化方式与原发灶相同，增强后中度至明显均匀持续强化。