IgG4相关性疾病辨治初探及验案举隅

马桂琴　张亚男

【摘 要】 通过验案探析IgG4相关性疾病的中医辨治要点。IgG4相关性疾病为罕见疑难风湿病，起病隐匿，病程长，症状表现多端，主要为内伤致病，涉及心、肝、脾、肾多脏，浊痰、瘀血的形成既为病理产物，又为致病因素，治疗较为棘手，主要治法有祛风解毒，理气化痰、散结消癥，健脾益肾。

【关键词】 IgG4相关性疾病；
辨治；
验案

IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一组以淋巴细胞、浆细胞浸润，IgG4+浆细胞比例升高，席轮状纤维化，血清IgG4水平升高为特点的免疫介导的纤维炎性疾病。IgG4-RD主要表现为全身非特异症状及组织器官占位性病变，T、B淋巴细胞及嗜酸性粒细胞参与发病。炎性浸润和纤维化导致组织或器官功能障碍，并可因局部阻塞或压迫出现并发症［1-2］，甚至导致功能衰竭［3］。

IgG4-RD在2012年被正式命名［4］，发病率为0.28/10万～1.08/10万，男女比例1∶0.77［4］，平均发病年龄58岁。本病症状较多且复杂，如米库利兹病、腹膜后纤维化、自身免疫性胰腺炎、间质性肺炎或肾炎、硬化性胆管炎、慢性甲状腺炎、自身免疫垂体炎、炎性假瘤等疾病的症状，也可同时出现。

最常见的IgG4-RD特征是肿块。本病广义上属风湿痹病范畴。中西互参，属中医外科范畴的如腮腺肿块者名为“发颐”［5］1675“痄腮”［5］1670等，颈部淋巴结肿大名为“瘰疬”［5］1687“结核”［5］1923，眼睑肿物名为“眼胞痰核”［5］1722，鼻出浓涕名为“鼻渊”；
属中医内科范畴的如鼻出血者为“鼻衄”“血证”，肺间质纤维化可按“肺痹”辨治，腹部胰腺及腹膜后出现肿块者属于“积聚”“癥瘕积聚”等范畴。下面结合验案对本病的病因病机进行探讨分析。

1 病案举例

【病案1】患者，女，40岁，2011年9月15日

就诊。以双眼睑水肿1年余为主诉。患者1年前出现双眼睑水肿，目珠胀，伴眼干涩，逐渐加重，长期频繁点人工泪液。2011年4月2日住院检查结果示：结核抗菌试验（++），抗核抗体（-），抗可溶性抗原（-），甲状腺球蛋白抗体10 IU·L-1，甲状腺微粒体抗体197 IU·L-1，IgG1610 g·mL-1，IgG1 374 mg·mL-1，IgG2 743 mg·mL-1，IgG3 47.2 mg·mL-1，IgG4 7152 mg·mL-1，C4 0.159 g·L-1。眼MRI示双侧泪腺明显肿大，以眶部增大为主，边缘清楚。肺CT示右肺上部片状阴影，肺多个结节。考虑肺结核不除外，经抗炎2周后无变化，建议用抗结核药，患者拒绝，主动出院。出院后曾寻求中医药诊治无效。刻下：双眼睑水肿，眼泪汪汪，伴有烦躁，舌红，苔薄黄，脉弦滑，右尺甚。中医诊断：风水证，辨证为肝胆湿热、水饮化热证。治则：清肝胆湿热、宣化肺经水饮。治以龙胆泻肝合越婢汤、桂枝二越婢一汤合方。处方：柴胡15 g、龙胆12 g、黄芩15 g、栀子10 g、泽泻10 g、当归12 g、白芍30 g、黄柏10 g、炒杏仁9 g、生石膏（先煎20 min）18 g、炙麻黄6 g、桂枝6 g、炙甘草6 g。14剂。

2011年9月26日二诊，患者双眼睑水肿减轻，舌红上有瘀斑，苔黄腻，脉弦滑。上方加强祛湿之力，加通草6 g、茵陈30 g、生薏苡仁30 g、六一散（包煎）20 g。21剂。

2011年10月27日三诊，患者双眼睑水肿减轻，眼干，雙手不胀。B超左颌下多个淋巴结，舌红，苔黄腻，脉沉细无力。辨为肝郁痰阻证，治以小柴胡汤、二陈汤合越婢二桂枝一汤化裁。处方：柴胡10 g、黄芩10 g、炙麻黄6 g、炒杏仁9 g、生石膏（先煎20 min）30 g、法半夏8 g、太子参8 g、桂枝6 g、炙甘草6 g、生薏苡仁30 g、陈皮15 g、茯苓15 g。7剂。

2011年11月5日四诊，患者双眼睑水肿明显减轻，右眼胀，扪颌下淋巴结共3个，均约花生大小，舌质暗红，苔黄腻，脉左沉细无力、右略带滑相。上方去茯苓、陈皮，加桔梗10 g、乌药6 g、香附10 g、炒枳壳10 g。7剂。

2011年11月10日五诊，患者运动后眼睑水肿减轻，淋巴结缩小，舌红，苔薄黄，脉左弦滑、右细小。上方半夏改为6 g，去乌药，加连翘10 g。7剂。

2011年11月17日六诊，患者右口角疱疹，渴而多饮，眼干缓解，舌红，苔黄腻，脉左弦滑、右细。清热解毒为治，处方：柴胡18 g、黄芩12 g、法半夏8 g、太子参6 g、六一散（包煎）20 g、车前子（包煎）20 g、金银花15 g、龙胆10 g、通草6 g、生地黄6 g、板蓝根15 g。7剂。

2011年11月24日七诊，患者已有少许泪液，眼圈发青，舌红，苔薄黄，脉弦滑。处方：柴胡10 g、黄芩10 g、炒杏仁9 g、生石膏（先煎）18 g、炙麻黄6 g、法半夏6 g、桂枝6 g、炙甘草6 g、太子参10 g、醋香附10 g。7剂。加大黄䗪虫丸1丸，每日2次，口服。

2011年12月27日八诊，患者眼睑怕风冷，颌下淋巴结肿大，舌质淡暗，苔白润，脉右沉细、左弦滑。以越婢汤、小柴胡汤、二陈汤合方，加桔梗9 g、炒枳壳 8 g、醋香附12 g、青皮8 g。

2012年2月21日九诊，患者上方加减服用2个月余，诸症缓解，不用人工泪液，舌脉同前。给予血府逐瘀汤加味。

2012年4月7日十诊，患者停药1个月余。2012年3月21日查C3 0.63 g·L-1，C4 0.112 g·L-1，红细胞沉降率（ESR）5 mm·h-1，超敏C反应蛋白（hs-CRP）阴性，甲状腺微粒体抗体197 IU·L-1，IgG 1610 mg·mL-1，IgG1 358 mg·mL-1，IgG2 1330 mg·mL-1，IgG3 51.9 mg·mL-1，IgG4 152 mg·mL-1。腹胀，睡眠不佳，舌红，苔黄腻，脉弦滑。证属痰热扰心，给予温胆汤合平胃散化裁。

2012年4月17日十一诊，患者眼肿胀明显减轻，不用滴人工泪液，便秘，舌暗，苔黄腻，脉沉细无力。治宜化脾胃湿热，给予越婢加术汤、桂枝二越婢一、平胃散合五仁丸化裁（方略）。

2012年6月20日十二诊，2012年6月8日查C3 0.726 g·L-1，C4 0.133 g·L-1，ESR 5 mm·h-1，hs-CRP阴性，眼睑不肿，眼干，舌淡，苔薄白，脉沉细无力。给予健脾益肾方、越婢加术汤合二至丸（方略）。

2012年7月5日十三诊，患者腹胀、眼干减轻，舌暗，苔薄黄，脉弦滑。给予加味逍遥丸加青皮、陈皮（方略）。

2012年7月19日十四诊，患者仍用健脾益肾和越婢加术汤加减，成药为大黄䗪虫丸。

2012年8月26日十五诊，患者周身风团，与时间、寒热均无关，舌暗，苔白润，脉弦滑。给予皮炎汤（朱仁康方）加味（方略）。

2012年9月18日十六诊，患者风团有时起，怕风，舌淡，苔白润，脉同前。给予柴胡桂枝汤合越婢汤化裁（方略）。

2012年10月16日十七诊，患者风团减少，皮肤瘙痒有结痂，眼皮轻度水肿，舌暗，苔薄黄，脉弦滑。给予越婢汤合小柴胡汤加味（方略）。

2012年11月6日十八诊，患者眼睑轻度水肿，双下肢水肿，舌暗，苔白润，脉弦滑。给予健脾益肾合剂合防己黄芪汤、血府逐瘀汤化裁（方略）。28剂。

2013年6月25日十九诊，患者已停药7个月，无不适，查IgG1 596 mg·mL-1，IgG2 701 mg·mL-1，IgG3 30.8 mg·mL-1，IgG4 45.8 mg·mL-1，C3、C4阴性。因备孕停药。

2014年6月电话报告于2014年1月顺产一女，母子体健。2018年4月随访无复发。

按语：本案属典型的IgG4-RD患者，以眼睑肿胀及颈部淋巴结肿大为特征。患者病程长，治疗过程持续9个月。初诊时眼睑肿胀，虽眼干但视之眼泪汪汪，《金匮要略》水气病篇记载：“目窠上微擁，如蚕新卧起状。”应为风水证。本例患者以肝胆湿热为主，风水证为辅，仅表现目窠的水肿，伴有急躁易怒，心烦，舌红，苔黄腻，脉弦滑，辨为内有水饮化热，肝胆湿热，重于水饮内热之证，按证索方以龙胆泻肝汤合越婢加术汤、桂枝二越婢一汤主治。眼睑肿大主要在于肝胆湿热上冲，二诊加茵陈、通草。三诊以浅表淋巴结肿大明显为主诉，湿热已去，肝郁痰阻为重，病程日久，少阳枢机不利，故治以小柴胡汤、二陈汤合桂枝二越婢一汤加理气解郁之品。后因外感风热出现口唇疱疹，改为小柴胡汤和银翘散加味，经治数月淋巴结基本消失，眼睑水肿消失，泪液分泌正常。随后按瘀血内停治疗，紧接着又出现了瘾疹和风团，提示本例患者始终有营卫不和、里有郁热的病机，采用和解枢机、泻郁热法，经治疗诸症悉除。

【病案2】患者，女，64岁，2020年6月13日

就诊。以口渴数年逐渐加重伴眼珠胀10个月为主诉。患者平素口渴喜饮，未予留意，近10个月逐渐出现眼珠胀，手足多关节痛。2019年在外院查IgG4 5840 mg·mL-1，IgM 3.95 g·L-1，ANA 1∶1280（s），抗着丝点抗体IgG（-），诊断为IgG4病。目前，口服醋酸泼尼松10 mg，每日1次；
茴三硫25 mg，每日3次。已7个月，因症状改善不明显，寻求中医药诊疗。2020年4月25日查IgG1 8580 mg·mL-1，IgG2 7970 mg·mL-1，IgG3 346 mg·mL-1，IgG4 4240 mg·mL-1，总免疫球蛋白IgE 348 KU·L-1，肝肾功能均正常，ESR 15 mm·h-1，ANA 1∶1280（s颗粒型），抗gp210抗体（-），AMA抗线粒体抗体IgGA M型（+）1∶160，AMA-M2抗线粒体抗体IgG M2亚型501（+） < 25 RU·mL-1，IgG 17.43 g·L-1，IgM 3.95 g·L-1，RF（-），抗Sm抗体分子量28/29 KD，抗SSA抗体1∶4（+），分子量60 KD和52 KD，核糖核蛋白U1分子量73 KD和32 KD。5月25日腮腺超声示双侧颌下腺、腮腺弥漫性肿大，颈部淋巴结。肺CT示：双侧肺多发条索，淡片样影，双肺下叶明显；
左肺上叶小结节。舌质淡暗，苔少，脉细。中医诊断：痹病，肺肾阴虚证。给予麦味地黄汤和百合地黄汤、生脉散、黄芪赤风汤加减。处方：麦冬20 g、五味子9 g、太子参10 g、酒黄精15 g、百合20 g、生地黄30 g、山萸肉12 g、山药10 g、生白术15 g、牡丹皮9 g、泽泻10 g、生黄芪10 g、白芍20 g、赤芍10 g、防风9 g、乌梅10 g、玉竹10 g、炙甘草9 g。14剂。嘱停茴三硫。

2020年7月9日二诊，患者口渴减轻，停药症状稍重，肌肉不痛，头胀，劳则眼珠胀，腿软，大便干，舌质淡红，苔少，脉左沉细、右关细弦。属肾阴虚肝阳上亢证，上方加龟甲（先煎20 min）12 g、生石决明（先煎20 min）30 g、决明子15 g、女贞子10 g、牛膝10 g、关黄柏9 g。14剂。

2020年7月25日三诊，患者头胀、眼珠胀减轻，口渴亦减，偏身汗出二十余年，兼有营卫不和证。2020年6月13日方加知母10 g、女贞子10 g、桂枝12 g、巴戟天10 g。14剂。

2020年8月7日四诊，IgG4 2520 mg·mL-1，患者眼珠胀，入睡困难，大便每日2次，口渴进一步减轻，舌淡，苔少，脈细滑。属肾精亏虚、阴阳两虚证，上方去百合、生白术，白芍改为10 g，加仙茅5 g、淫羊藿10 g、木香6 g、北沙参10 g。14剂。

2020年8月22日五诊，患者眼珠胀减轻，双腿酸软，食多舌面不适，大便每日2～3次，舌质淡，裂纹舌，脉滑。上方去赤芍，加炒稻芽15 g、生白术15 g。14剂。

2020年9月5日六诊，患者心悸，舌前部光根黄腻苔，脉左弦滑、右细滑。查IgG1 7270 mg·mL-1，IgG2 653 mg·mL-1，IgG3 513 mg·mL-1，IgG4 2400 mg·mL-1，免疫球蛋白轻链、重链均阴性，肝肾功能正常，ANA 1∶1280（s），抗gp210抗体（-），AMA抗线粒体抗体IgGA M型（+）滴度1∶80，AMA-M2 抗线粒体抗体IgG M2亚型243.43（+），血常规正常，IgM 2.91 g·L-1。上方去炒稻芽，白芍改为20 g，加柏子仁12 g、远志10 g。14剂。

2020年9月19日七诊，患者心悸，乏力，入睡困难，梦多，偶有胸憋，口干，诉半年来体质量下降5 kg余，舌淡嫩，苔少，脉左滑、右细。属气阴两虚（心血虚、肾阴虚）证。治宜滋阴养血、安神定志，处方：生地黄20 g、玉竹20 g、北沙参10 g、太子参10 g、五味子6 g、炒酸枣仁20 g、柏子仁12 g、石菖蒲18 g、远志10 g、女贞子10 g、仙茅6 g、淫羊藿10 g、当归10 g、生龙齿（先煎20 min）30 g、炒稻芽15 g、炒麦芽15 g、丹参20 g、酒黄精15 g、肉苁蓉10 g、炒白术15 g。21剂。

2020年10月10日八诊，患者诉食纳较差，查女性肿瘤指标阴性，腹部CT多发肝囊肿，舌淡嫩，苔心薄白，脉稍滑。上方加陈皮9 g、炒神曲15 g。14剂。

2020年11月23日九诊，上方服21剂，近日因饮食不节，进凉食出现胃脘痛，每日晨起阵发疼痛7～8 min，进食后缓解，伴右胁背部疼痛。查IgG1 7180 mg·mL-1，IgG2 5180 mg·mL-1，IgG3 233 mg·mL-1，IgG4 2010 mg·mL-1，免疫球蛋白固定电泳轻链、重链均阴性，肝肾功能正常，肌钙蛋白CTN1（-），血清肌红蛋白MYO（-），CK-MB（-），CK（-），LDH（-），LDH1（-），ANA 1∶1280（s），IgE 2.55 mg·mL-1。舌淡，苔薄白，脉左弦滑、右细滑。治以柴胡桂枝干姜汤加味。处方：柴胡12 g、黄芩10 g、党参12 g、炙甘草10 g、生姜9 g、大枣20 g、桂枝10 g、白芍15 g、干姜9 g、乌药6 g、高良姜6 g、醋香附10 g、干姜8 g。12剂。

2020年12月19日十诊，患者因腰扭伤停药2周，IgG4 1820 mg·mL-1，大便干稀不调，食多舌面不适，胃胀，腰酸痛，舌淡，苔薄白，脉细滑。治宜健脾益肾、理气和胃，以六味地黄汤、香砂六君子和百合乌药汤加桑寄生、生杜仲（处方略）。

2021年1月9日十一诊，患者全身起风团以上肢胸腹明显，临睡前明显，来诊右前臂红斑压之褪色，舌淡嫩，苔少，脉左细滑、右弦。证属肝脾不调、血分风热，治宜调肝和脾、调和营卫、疏风凉血。处方：柴胡12 g、赤芍12 g、炒枳壳 9 g、生甘草12 g、乌梅9 g、蝉蜕6 g、防风12 g、炒白蒺藜9 g、生地黄30 g、牡丹皮12 g、生龙骨（先煎20 min）20 g、桂枝10 g、白鲜皮15 g、地肤子15 g。7剂。

2021年1月16日十二诊，患者风团减轻，每逢夜间发作，瘙痒，片块状，人工划痕（+），舌淡嫩，苔心薄黄，脉左细右滑。上方去桂枝，加山萸肉12 g、女贞子10 g、墨旱莲10 g、生牡蛎（先煎20 min）20 g。12剂。

2021年1月28日十三诊，患者风团仍起，每临睡前起，瘙痒，约半小时消失，舌苔少，脉细左滑。给予四逆散合五皮五藤饮加减。处方：柴胡12 g、赤芍12 g、生甘草12 g、炒枳壳9 g、白鲜皮15 g、地骨皮10 g、牡丹皮12 g、冬瓜皮15 g、青风藤15 g、夜交藤15 g、忍冬藤15 g、生地黄20 g。7剂。

2021年2月28日十四诊，本周风团共起2次，期间发作头痛1次，持续2～3 h，舌红略瘦，苔黄腻。上方去络石藤、冬瓜皮，加车前子15 g、细辛3 g、炒白蒺藜9 g、白芷10 g。

2021年3月23日十五诊，上方服14剂，近日症状平稳，基本无不适，舌质淡红，苔薄少，脉细滑。IgG1 7760 mg·mL-1，IgG2 5480 mg·mL-1，IgG3 mg·mL-1，IgG4 1630 mg·mL-1，血常规正常，ESR 13 mm·h-1。给予六味地黄丸、黄芪赤风汤合生脉散，14剂。

按语：本例患者为老年女性，肾亏于下，肝阳亢于上，子病及母，肺阴亦虚，故见口渴欲饮，饮后不解，目珠胀；
水不涵木，肝气郁结，两颊为少阳经所过，故腮腺弥漫性肿大；
气机不利，湿邪凝炼成痰，见肺小结节。治宜滋肾益肺平肝。病程中先后采用麦味地黄、六味地黄、二仙汤，仿滋生青阳汤之意，使肺肾阴虚得解，肝阳亢平复，目珠胀明显减轻。肾阴虚水不涵木，肝血心阴不足，病程中出现失眠，早醒，故合孔圣枕中丹加减。后因脾虚侮木，血虚生风发为瘾疹，又以四逆散，五皮五藤饮疏肝健脾、祛风止痒。因患者偏身汗出，又合黄芪赤风汤调和营卫。本病属疑难顽症，竟取得较好的疗效。

2 病因病机探析

结合这2个验案不难发现，本病病程长，症状复杂，病案1是以眼睑肿胀、颌下淋巴结肿大为特点，病案2是以口渴欲饮、发作性腮腺肿大、目珠胀为特点，两者病程中均出现了风团瘾疹。病案2为老年病例，治疗期间还出现了失眠等心神失养的表现。可见本病的特点是起病隐匿，病程长，癥状表现多端，主要为内伤致病，涉及心、肝、脾、肾多脏，痰浊、瘀血的形成既为病理产物，又为致病因素，治疗较为棘手。

本病为罕见疑难风湿病，《实用中医风湿病学》（2版）指出风湿病的病因病机不碍4个方面：外感六淫邪气，营卫气血失调，脏腑阴阳内伤，痰浊瘀血内生［6］。具体到本病病因病机，分析应有如下几方面。

2.1 外感风毒之邪 外感六淫之邪中的风邪是本病发生的重要原因，本病易生肿物，结块，多发生在眼睑、头面、体表或躯体上部，肿块结聚难消。因风为阳邪，易袭阳位，风为百病之长，易携诸邪兼夹致病，或夹带寒毒或夹带热毒。毒邪致病，有别于外感六淫之邪，发病迅疾，致病较重，变化亦快。毒邪较六淫之邪偏性更盛，并且难以祛除。本病病初热毒与体内湿热相裹，循经上炎，伤及头目出现局部红肿。若湿热并重，则邪毒与湿热裹结、蕴于中焦，脾胃肝胆可皆受邪；
若湿重于热，则下注肠道、腰腹、膀胱等，邪留之处，痰凝湿聚与毒气裹结。

2.2 情志失调 本病以肿块、痰核、积聚为主要表现，均与气机失常有关。肝主疏泄人体一身之气，如患者肝郁气滞，导致肝脾失调，五脏六腑失和，或木不疏土，或肝郁化火，或肝气横逆克伐脾土，湿阻、痰凝、瘀血凝阻于络脉、脏腑，肉眼可见肿块、痰核，或以现代检测手段发现肺内结节、腮腺肿大、腹内癥瘕积聚等。

2.3 饮食所伤，湿热内生 《黄帝内经》云：“饮食自倍，肠胃乃伤。”若酒食不节，饥饱失宜；
或久嗜厚味肥甘，脾胃损伤，运化失司，水湿停聚，易酿生湿热。湿邪阻遏气机，中焦枢纽气机升降失常，痰气湿浊胶着，发为痰核肿物。《太平圣惠方·治食癥诸方》有言：“夫人饮食不节，生冷过度……与脏气相搏，结聚成块，日渐生长，盘牢不移，故谓之食癥也。”［7］当今社会饮食多样化，各种辅助添加剂以及化学农药残留是造成肠胃湿热，进而变生他病的重要原因之一。

2.4 脾肾气虚 素体过劳，思虑伤脾；
或饮食不

节，损伤脾胃，脾失健运，不能疏布水谷之精微，水湿痰浊内生，凝而化热，久蓄为毒。或年高久病之人，肾精亏虚，水不涵目，肝开窍于目，上下窠为脾包络所过，故目胞肿胀。脾肾衰败，肝不行血，腹内发生癥瘕积聚。

总之，本病屬于本虚标实证，虚实兼杂、外感风毒、内蕴湿热、脾肾虚损、肝失疏泄、痰瘀互结是基本病机。同时亦可因湿热风毒上干于肺，病久而见脾肾气虚，土不生金，子病及母，肺气不利，肺肾两虚等表现。临床基本以复合证候的形式出现。

3 主要治法探析

3.1 祛风解毒 风邪为六淫之首，风为阳邪，易袭阳位，IgG4-RD最常见的症状是眼睑肿大，唾液腺包括腮腺、颌下腺和舌下腺的肿物结节，颈部结节等，约37.7%的IgG4-RD累及唾液腺，正如《诸病源候论》云：“积聚者，由阴阳不和，脏腑虚弱，受于风邪，搏于脏腑之气所为也。”［8］376符合风邪侵袭的特点。风善行而数变，症状多端，这也是IgG4-RD的另一个特点，症状上至头面、胸胁，下至胸腹四肢，外可侵肌肤，内至脏腑，有些病例内脏器官的肿物甚至可以在病程中消失，或者此消彼长，变动不羁，符合风邪致病的特点。风为百病之长，易裹结携带其他邪气致病，如热邪、毒邪及湿热之邪等。因此，IgG4-RD单一证候少，复合证候多，这也是本病疑难点所在。另外，临床中发现有些症状不能单独用外感六淫之邪解释，有时候非热似热，非火似火，非湿似湿，单纯治疗六淫之邪效果不理想。毒邪可分为外感与内生两种情况，毒邪致病的特点，第一，在起病方面可见起病急骤与起病隐袭，急骤者与热、风邪相夹带，隐匿者多与湿邪夹带；
第二，易直中内脏，出现内脏器官的病变，腹内的癥瘕积聚；
第三，其性胶着难去，给治疗带来困难；
第四，表现多样或发病即重，或病情时轻时重，或治疗过程容易反复，《备急千金药方·风毒脚气》指出风毒症状多端“其候难之，当须细意查之”［9］，这些特点在IgG4-RD临床中均可见到。

西医学认为，IgG4-RD与感染有关。尤其是腮腺的肿块，伴有颈部淋巴结肿大，单发或对称性腮腺、颌下腺肿大，有时伴有发热，这是感受风毒之邪的直接体现。

3.2 理气化痰、散结消癥 本病全部病程中均可发生不同程度的多器官增生样肿物，即“痰核”。临床表现多在体表、头面部，结于眼睑为“眼胞痰核”，指因痰湿凝集胞睑皮下生核状硬结，皮色如常，不红不痛，推之能移的眼病［10］。此病名始见于清代之《眼科易知》，《审视瑶函》在“目疣”卷曰“睥生痰核”［11］，发病机制为脾虚失运，湿痰内聚；
或脾胃湿热，灼液成痰，痰热相结阻滞脉络，壅于胞睑之间而成。

IgG4-RD起病隐匿，部分患者于体检时被发现，可累及腹腔器官，最常见胰腺病变，可出现胰腺囊肿、胆管梗阻、肾脏肿大、腹膜后肿物等，表现为腹胀不适、腹痛、腹部包块的特征，与中医学“癥积”特点相符。明·汪机《医学原理》［12］曰：“积聚者，……不越痰、血、饮、食、气、水六者，停蓄不散所致…中气亏败，脾运失常……怯者著而成病也。”诸癥积气、血、痰、火、湿、食六郁者主要以气郁为主，其他郁结治疗均要理气，理气是化痰散结、清热利湿、逐水消食的基础。

本病起病形式多样，初起也可见湿热弥漫之发颐，目胞肿胀，或腹膜后肿物、腹腔肿物等，但最终变为“痰核”“癥积”，初期可选清热利湿法。

本病发生“痰核”病或肺间质纤维化时治疗以化痰散结为主。《金匮要略·脏腑经络先后病脉证》［13］曰：“五脏元真通畅，人即安和。”“三焦通会元真。”所以可按照痰核结于上中下三焦不同而分类治之。如结于上焦者，多采用理气化痰散结法、清热化痰散结法；
结于中焦者，多采用燥湿化痰散结法；
结于下焦者，多采用逐瘀化痰散结法。久病可采用温阳化痰法。在发病过程中，由于脾胃气机失调，往往会伴有水饮，可选越婢加术汤加减；
痰核结于少阳，病久瘀血阻络，可与大黄䗪虫丸合服。发生肺间质纤维化往往有咳嗽、咳痰，甚或喘憋，应采用化痰止咳定喘法。此时可见有形之痰，亦可为无形之痰，无论有形无形均要加用化痰止咳之品。气虚补气，肺虚健脾以土能生金，肾虚者补肾。

发生在腹部的病变按照影像学指导，可命名为癥积，又可细分为积聚候和癥瘕候，《诸病源候论·积聚病诸候》承《难经》所论，指出积聚的病机为“阴阳不和，脏腑虚弱，感受风邪，搏于腹脏之气所为也。”严重者可出现“积聚痼结候”［8］378。明·李士材曰：“初者病邪初起，正气尚强，邪气尚浅，则任受攻；
中者受病渐久，邪气较深，正气较弱，任受且攻且补；
末者病根经久，邪气侵凌，正气消残，则任受补。”［14］治疗需要正邪兼顾，分别按照气滞、气滞血瘀治疗，久则脾胃气虚、痰浊瘀血互结者采用健脾益气、理气消癥法治疗。

3.3 健脾益肾 风为阳邪，其性开泄，耗伤人体阴液。毒邪或致病隐袭，暗伤人体阴精；
或热毒炽盛耗伤人体阴液；
再加之本病为慢性病，病程长，病久戕害人体正气。脾虚、肾虚既是发病基础，也是病程中必然。另外，在临床中患者已接受西药包括激素和免疫抑制剂治疗，这两类药物的不良反应就是脾胃损伤和阴虚内热，所以健脾益肾是本病的治法，尤其是老年发病，或伴有其他基础病者。其中肾虚以肾阴虚为主，健脾益肾是扶正法。风湿病以感邪或内生邪毒为主，祛邪不忘扶正，在应用健脾益腎法时又不能忘记祛邪。

4 小 结

营卫不和也是本病发病的基础，如病案1可见营卫不和、营热内郁的桂枝二越婢一汤证。2个病例在病程中均见营卫不和、风热扰动血分之瘾疹证，所以调和营卫也是本病治疗的一个方面。

本病的辨证要素有风、毒、热、痰（湿）、郁、瘀、虚，特征是“痰核”与“癥积”，两者发病有相同的病理基础而又存在差异，无论体表痰核或脏腑内部的肿块，既是病因也是病理产物。“痰”凝病程日久，加之寒温失时，饮食失节，情志不调，以致脏腑气弱，气滞血涩，聚结积久而成。故癥积为痰核病情之渐进发展，病理因素复杂，复合证候多，扶正祛邪以祛邪为主要治法。

外感风毒之邪，腮腺、颌下腺、甲状腺的病变，以体表病变和半表半里为表现，治疗及时，易于控制；
湿热蕴积患者，湿性黏腻不爽，病位涉及中焦肝胆脾胃，下焦肝肾，甚则上蒸于肺，缠绵不已，治疗困难；
病久迁延，或慢性基础病太多，气血亏虚，痰浊瘀血阻络，两者同时作为致病因素，进一步耗伤气血阴精，变为癥瘕积聚之证，病位深，病情重，虚实夹杂，治疗较为棘手。

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收稿日期：2022-04-25；
修回日期：2022-05-27