血友病特效药上市_甲型血友病患儿瘢痕切除整复术围手术期处理

　　甲型血友病是遗传性凝血因子Ⅷ缺乏而导致的凝血功能障碍的出血性疾病,极易引起出血不止导致患者死亡。在植皮术中,皮片不成活的一个主要原因就是皮下瘀血及血肿,所以术中要注意严格止血,尤其当患者年龄较小且同时患有血友病时更应该严格控制出血。我科于2009年11月收治一名甲型血友病患儿,其左下肢瘢痕挛缩,行瘢痕切除植皮术,通过科学严谨的围手术期处理,植皮成活良好,现报道如下。
　　
　　1临床资料
　　患儿:男,2岁,因左下肢烫伤后瘢痕形成1年入院。查体:左大腿内侧、左膝关节内侧、左小腿下1/2、右大腿内侧可见大面积瘢痕,呈暗红色,高出周围正常皮肤,左踝关节瘢痕挛缩,足弓正常形态消失,活动受限,左足第1～4趾受瘢痕牵拉向上移位,呈仰趾畸形,活动受限。既往1年前因不慎磕伤头部而引起头部皮下血肿,经输血浆后血肿消失。家族史:其外祖父、母亲及哥哥均患有甲型血友病。入院诊断:①左下肢烧伤后瘢痕挛缩畸形;②家族性甲型血友病。
　　
　　2围手术期处理
　　术前3h输凝血因子Ⅷ200ml。术中常规消毒铺巾后左下肢上止血带,取1/20万肾上腺素盐水于瘢痕下浸润。切除瘢痕并使瘢痕挛缩充分松解,使左踝关节跖曲正常,充分结扎止血,松止血带。于左下腹部标记预取皮范围,取上述肾上腺素盐水于腹部标记线内行局部浸润,于浅筋膜层完整切除皮肤,修剪成全厚皮片备用。供皮区依层缝合皮下及皮肤,置负压引流管。取下左足创面敷料后见出血不凝,左下肢上止血带,将皮片缝植于创面,0号丝线打包加压包扎,外石膏固定。术中未输血。术后当日至第10日除给予抗生素外,给予氨甲环酸每日1次,凝血因子Ⅷ每日2次(9:00及19:00),每次200ml;血浆每日2次(15:00及1:00),每次200ml。术后3天腹部换药,见伤口愈合良好,皮下无积血、积液,拔除引流管。术后第10天,拆除左足背打包缝线,见植皮成活,色泽良好,柔软。
　　
　　3讨论
　　3.1甲型血友病为X染色体伴隐性遗传病,男性发病,女性为携带者,少数患者是因自发性基因突变而没有家族史。由于基因缺陷而使相关凝血因子含量不足而功能缺陷,致血栓形成延迟,即使血栓形成也很容易破碎,25%患者出生后3周内可首次出血,其余大多在2岁内发病。
　　3.2甲型血友病最直接的治疗方法是直接补充凝血因子Ⅷ浓缩剂[1-3]或重组凝血因子Ⅷ[4]。在新鲜全血、血浆或新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物等血制品中也含有凝血因子Ⅷ,在凝血因子Ⅷ浓缩剂不足时可配合使用。拆线前应每天适当补充凝血因子。应用血浆时应注意避免过量,否则会导致循环负荷过重和肺水肿。因此,最好输注血浆冷沉淀[5]及凝血因子的浓缩制剂。凝血因子Ⅷ的半衰期为8～12h,要维持止血效果,至少每12h输注1次。该患儿术后前5天以凝血因子Ⅷ及血浆交替应用,每6h输一袋。后因凝血因子Ⅷ缺乏而每日仅输冷沉淀,每12h一袋,至拆线。隔日检查血凝四项及血常规。
　　3.3术后应用氨甲环酸,行辅助止血治疗。氨甲环酸的药理作用:竞争性阻抑纤溶酶原在纤维蛋白上吸附,从而防止其激活,保护纤维蛋白不被纤溶酶所降解,最终达到止血效果。亦能直接抑制纤溶酶活力,减少纤溶酶激活补体(C1)的作用,从而达到防止遗传性血管神经性水肿的发生。与凝血因子合用时应警惕血栓形成,一般认为在凝血因子使用后8h再用本品较为妥善。
　　3.4甲型血友病患儿手术过程力求简单有效,微创操作,肢体应用止血带行切疤、植皮,缝合皮片应牢靠,但针距不应过密,且皮片上应戳孔以利引流,防止皮片下血肿形成而导致手术失败,由于肢体上止血带,所以应尽量控制手术时间。
　　3.5术前应协同血液科、血库及麻醉科医师讨论术中可能出现的并发症,尽可能避免并发症的发生。麻醉方式选择全麻,插管时勿损伤气道粘膜引起出血,必要时可给氧维持呼吸。在腹部供皮区切取皮片时应注意沿深筋膜层与肌层的间隙切取,因为该层次比较疏松,出血较少,遇到穿支血管可行结扎。在切除瘢痕时由于肢体上止血带,并无明显出血,遇到明显出血点可行电灼止血。
　　综上所述,虽然该病例患儿年龄小、合并血友病、瘢痕切除后不易止血等不利因素,但是应用科学的围手术期处理方法,取得了理想效果。
　　
　　[参考文献]
　　[1]李连欣,葛常敏,张大学.甲型血友病合并骨折的围手术期替代治疗(附11例报告)[J]. 山东医药,2008,48(21):106-107.
　　[2]彭 丹,毛新展,廖龙元,等.甲型血友病合并骨折围术期治疗探讨[J]. 中国医师杂志,2005,7(2):213-214.
　　[3]谢淑娟,杨 成.血友病颌周外渗性血肿的手术治疗[J].临床口腔医学杂志,2005,21(2):102-103.
　　[4]黎 军. 亚临床型血友病A合并颅脑外伤的围手术期处理2例分析[J].医学与哲学,2008,29(11):55-56.
　　[5]杨孝顺,安梅,阮光萍,等.冷沉淀在临床外科手术中的应用[J].中国输血杂志,2005,18(3):255-257.
　　
　　[收稿日期]2010-03-25[修回日期]2010-04-16
　　编辑/贺艳梅