先天性宫颈闭锁的诊疗策略分析 宫颈闭锁

　　[摘要]目的:探讨先天性宫颈闭锁的术前评估、手术方案的选择及对术后的影响。方法:对2005至2008年收治的12例先天性宫颈闭锁患者的临床资料进行分析和评估,以探讨该疾病最佳的治疗方法。结果:12例患者的年龄13～19岁,12例合并阴道闭锁,其中有4例合并子宫畸形, 4例合并卵巢宫内膜囊肿。对5例患者行宫颈整形及阴道成形术,4例行子宫切除术,3例行子宫内膜切除术。结论:先天性宫颈闭锁的患者术前应尽早诊断,根据子宫内膜发育情况,仔细评估手术成功率及预后,选择个性化治疗方案,恢复生育功能,减少再手术的风险,术后应定期随访是手术后成功的重要环节。
　　[关键词]先天性宫颈闭锁;整形术,卵巢宫内膜囊肿;子宫畸形
　　[中国分类号]R713[文献标识码]A[文章编号]1008-6455(2010)05-0652-03
　　
　　Clinical study of diagnosis and treatment of congenital cervix atresia
　　CHEN Ming,LIU Jian-hua,KANG Jian,RUAN Zheng-yi,LU Li-li
　　(Department of Obstetrics and Gynecology, Affiliated Ninth People"s Hospital,School of Medicine,Shanghai Jiaotong University,Shanghai 200011,China)
　　
　　Abstract:ObjectiveTo investigate the preoperative evaluation, the choice of operative procedures and surgical effects in the treatment of congenital cervical atresia.MethodsThe data of diagnosis and treatment in 12 cases of congenital cervical atresia, from 2005 to 2008, were retrospectively studied, in order to approach the appropriate treatment for the congenital cervical atresia.ResultsThe ages of the cases ranged from 13 to 19 years. All cases suffered from vaginal atresia at once. Among them 4 cases had uterine malformation and 4 ovarian chocolate cyst. 5 cases underwent cervical plastic and vaginal reconstructive procedures, 4 vaginal reconstruction and hysterectomy, and 3 vaginal reconstruction and endometrium removal.ConclusionsCongenital cervical atresia should be diagnosed as early as possible. A careful evaluation of the cases must be made before the operations according to the endometrial developing conditions, for the choice of individual plastic surgical procedures to get higher success rate and more probable recovery of reproductive function. The postoperative management and follow-up are also imperative for the surgical success.
　　Key words:congenital cervical atresia; plastic surgery;ovarian chocolate cyst; uterine malformation
　　
　　先天性宫颈闭锁是女性生殖器官在形成、分化过程中,由于某些因素的影响,正常管道腔化受阻所致,如果同时伴有副中肾衍生物发育不全或融合障碍,可致无子宫、无阴道、始基子宫或双子宫、鞍状子宫等发育异常,临床较罕见。目前的诊断主要根据Buttram的分类标准:部分或完全性宫颈闭锁合并先天性闭锁阴道或有阴道,子宫内膜有功能[1]。主要临床表现为原发性闭经和周期性下腹痛。及时的诊断及选择合适的治疗方法对预后影响较大。先天性宫颈闭锁合并先天性阴道闭锁,要求保留生育功能的患者,处理尤为棘手。我院自2005年～2008年共收治12例先天性宫颈闭锁合并先天性阴道闭锁患者,现将临床资料进行总结和分析。
　　
　　1一般资料
　　笔者收集的12例先天性宫颈闭锁患者均合并先天性阴道闭锁,年龄13～19岁,平均年龄15.42±2.19岁,染色体检查为46xx。8例患者(8/12)在入院前有不同程度周期性下腹痛的症状,无月经血流出。12例患者的尿道下方均有一浅凹,无阴道。通过腹部超声、CT或磁共振检查,发现12例患者均有子宫,5例患者子宫饱满,有宫腔积液,另外7例有宫腔少量积液;4例合并卵巢宫内膜囊肿,4例合并子宫畸形。这12例病例符合Buttram的诊断标准,在青春期无月经来潮或伴有急性或慢性下腹痛。通过肛查、B超检查、CT、MRI诊断为先天性宫颈闭锁及合并的其他畸形,如子宫畸形。笔者发现5例宫腔积液较多的患者,年龄较轻,周期性下腹痛发作的时间较早,疼痛持续时间3～4天,提示子宫内膜的发育及功能良好,术中发现有功能的子宫内膜面积正常。而另外7例患者青春期周期性下腹痛发作的时间较晚,在17岁左右才诊断宫颈闭锁的患者,最迟19岁。下腹痛症状轻微或不明显,在术前检查时发现宫腔少量积液,术中证实子宫内膜菲薄,宫腔面积小,宫颈发育差。
　　2手术方法与结果
　　选择合适的治疗方案,关键是判断子宫内膜的发育情况及功能。通过询问病史,如下腹痛发生的年龄、症状的轻重,及影像学检查,可以在术前明确子宫内膜的情况。笔者根据Buttram的分类标准,将12例患者分为两类。
　　2.1 一类为子宫内膜功能正常的5例患者,笔者选择宫颈整形及阴道成形术,同时对其中的4例行卵巢宫内膜囊肿剥除术。1例(1/5)先在阴道浅凹处做一弧形切口,分离尿道及直肠间腔隙、人工造穴,探及子宫下极后钻孔,直至见暗红色经血流出。取大腿外侧皮肤代阴道粘膜。将皮肤代阴道上缘与子宫开口对接缝合,术后放置Folley"s导尿管作为支架。另4例(4/5)子宫饱满、双卵巢宫内膜囊肿、盆腔粘连的病例,先在子宫前壁做一小切口,打开宫腔,探查宫腔无异常,吸净宫腔内经血后,自宫腔向宫颈下极方向,在闭锁的宫颈中央钻孔,直至子宫下极,形成宫颈通道,取游离腹膜代宫颈粘膜组织,同时行双卵巢囊肿剥出术。同时另一组医生分离尿道及直肠间腔隙,人工造穴,宫颈和人工阴道贯通后,经阴道在宫腔内放置支架及Folley"s导尿管。
　　2.2 另7例患者周期性下腹痛发作的时间在17岁左右,周期规则,每次疼痛持续1天,程度轻,术前影像学检查发现宫腔少量积液,子宫发育不良或合并畸形。先行剖腹探查,发现宫体及宫颈偏小,与影像学检查相符合,双侧卵巢正常,打开宫腔发现少量暗红色积血,宫腔面积小,子宫内膜薄。4例合并子宫畸形,其中2例鞍状子宫, 1例不全纵隔子宫,1例双角子宫。自宫腔向宫颈方向探查,发现宫颈发育不良,细而短,直径约1.5～2cm,长约2cm,为实性。双侧输卵管、卵巢正常,盆腔内未见其他异常。因子宫内膜发育不良,宫腔小,不具备生育功能,4例行子宫切除术,3例行子宫内膜切除术,重塑子宫体。
　　
　　3讨论
　　3.1 先天性宫颈闭锁,临床较罕见,多见于个案报道,由于个案的诊断依据不同,发病率不明确。月经初潮是青春期的重要标志,当卵巢产生的雌激素达到一定水平时,引起子宫内膜脱落,出现月经。根据Buttram的分类标准,在青春期,子宫内膜有功能时,部分或完全性宫颈闭锁合并先天性无阴道或有阴道。当月经来潮后,经血无法从正常管道流出,导致宫腔积血,患者出现周期性下腹痛,且逐月加重甚至经血经输卵管逆流,引起盆腔子宫内膜异位症。
　　3.2 以往对这些患者行全子宫切除术,以缓解症状,但也使这类患者丧失了生育的能力。1973年zarou等用宫颈钻孔的方法使患者成功受孕。之后,不断有学者报道了保留生育功能的人工阴道宫颈成形术、术后患者分娩的病例。Fujmoto[2]等报道了58例先天性宫颈闭锁的病例,其中23例行宫颈阴道整形术,术后4例妊娠。尽管保留了子宫,手术后的妊娠率偏低。因而对是否保留子宫一直存在争议。有学者提出可能与贯通后的宫颈缺乏正常的宫颈腺体和间质有关。也有学者报道合并阴道畸形的患者成功妊娠的几率低,可能与术后宫颈管及阴道瘢痕挛缩、管道狭窄、内异症的复发等有关。笔者认为术前掌握子宫发育情况并进行分类,对选择手术方式很重要。通过询问病史,如下腹痛发生的年龄、症状的轻重,可先判断子宫内膜的发育情况及功能。再行影像学检查,如B超、CT、MRI也可有助于明确诊断。术前还可以选择腹腔镜检查术,对手术的复杂性充分估计的途径,或在腹腔镜下通过导管插入,了解宫颈闭锁的上极[3]。
　　3.3 对于子宫内膜功能好的患者,笔者采用的是皮肤代阴道、宫颈成形术,以建立人工子宫阴道通道,引流经血,尽可能恢复生育功能。尽管宫颈机能的问题无法解决,但辅助生殖技术能帮助这些妇女妊娠。有学者报道,先天性宫颈闭锁行宫颈钻孔术后,体外受精-胚胎移植成功妊娠足月分娩的病例[4-5]。笔者在之后随访中,4例患者每月均有经血流出,且腹痛缓解。但有2例患者在术后3～4个月时又出现周期性下腹痛,经血流出不畅,检查发现宫颈管狭窄、子宫腔少量积液。予宫颈扩张棒扩宫颈治疗2个周期后,症状消失。之后门诊随访,发现约3个月后再次出现腹痛,门诊治疗。也有学者报道宫颈成形后多次再手术,最后经子宫肌层移植胚胎成功受孕的病例[6]。因而宫颈成形术后,应密切随访,每月有正常的经血流出既可避免再次颈管粘连,又能防止宫腔积血、经血逆流。生殖道畸形是引起青春期子宫内膜异位症的主要原因[7]。手术后的用药,笔者选用的是口服避孕药。因为宫颈闭锁合并子宫内膜异位症的患者年龄偏小,多低于16岁。对于大于16岁的患者,病情严重者先使用促性腺激素释放激素类似药物避免病灶复发,缓解症状[8]。但由于青少年处于骨密度增加的特殊时期,而促性腺激素释放激素类似物可能存在影响骨骼矿化的副作用。因此在青少年子宫内膜异位症中使用GnRHa应特别慎重。可通过反向添加疗法避免,在初期6个月治疗中应严密监测骨密度变化。对于子宫内膜发育较差的患者,笔者通过切除子宫内膜,保留子宫体,避免影响卵巢血供。再行皮肤或结肠代阴道手术。
　　综上所述,先天性宫颈闭锁的患者,一经明确诊断,先判断子宫内膜情况再选择个性化治疗,应尽量恢复月经,保留生育功能。
　　
　　[参考文献]
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　　[收稿日期]2009-11-13 [修回日期]2010-02-06
　　编辑/张惠娟