阴囊Ｐａｇｅｔ病的诊断及整形外科治疗_整形外科诊断

　　[摘要]目的：探讨阴囊Paget病的临床特点、诊断及整形外科治疗。方法：术前24例患者均经病理证实为阴囊Paget病，术中据冰冻切片结果指导扩大切除范围+同侧腹股沟淋巴结清扫+邻位旋转皮瓣修复缺损。结果：24例患者切缘阳性者6例，淋巴结转移3例。伤口愈合良好，局部形态及功能满意，随访20例3个月～4年，局部复发4例，脑转移1例。结论：阴囊Paget病早期诊断非常重要，术中扩大切除范围，在根治病灶的同时采用整形外科方法修复会阴部Paget病的皮损，既能完好地修复大面积的皮损，又能恢复其外形及功能。
　　[关键词]阴囊；Paget病；诊断；整形外科
　　[中图分类号]R622 [文献标识码]A　[文章编号]1008－6455(2007)06－0797－03
　　
　　Paget病是一种特殊类型的皮肤癌性疾病，多发生于女性乳房，而阴囊Paget病是一种少见的皮肤恶性肿瘤。临床上易误诊为阴囊皮肤慢性湿疹或皮炎，治疗不彻底容易复发。2003年1月～2006年10月，我们共治疗阴囊Paget病患者24例。采取术前病理确诊，加用旋转皮瓣等整形外科方法修复缺损，取得了较好的效果。
　　
　　1 临床资料
　　
　　本组24例患者，年龄47～79岁，平均为66.9岁，病程1～20年。皮损面积：1.8cm×1.5cm～20cm ×15cm，多界限清楚。病变开始为阴囊红斑、浸润伴瘙痒，初诊为阴囊湿疹，对症治疗不见好转或好转后很快复发，皮损面积逐渐增大、糜烂并出现渗液，皮肤增厚，1例继发感染，表面有恶臭分泌物。活检病理确诊为Paget病，住院治疗。皮损部位发生在阴囊者18例，累及阴茎者5例，同时累及阴茎和腹股沟者1例。
　　
　　2　手术方法
　　
　　术前24例均病理证实为阴囊Paget病。术中扩大切除距病灶边缘皮肤范围2～4.5cm，深达深筋膜层，全部行冰冻病理检查，所有患者同时行患侧腹股沟淋巴结清扫术。病灶切除后创面较大，我们采用阴股沟皮瓣、阴囊皮瓣、局部旋转皮瓣进行创面修复。
　　
　　3　结果
　　
　　所有病例术后病理检查均为阴囊Paget病。切缘阳性者6例，淋巴结转移3例。伤口愈合良好，术后患者阴囊创面处出现轻度水肿。除1例病变较大者阴茎稍有变形，余23例患者阴囊基本保持了原有的形态和收缩功能。腹股沟淋巴结转移或有组织学残留病变者，术后行放射治疗。术后随访3个月～4年，随访患者20例，局部复发4例，脑转移1例。典型病例照片见图1～3。
　　
　　4　讨论
　　
　　本病好发于50岁以上老年人，临床表现为阴囊皮肤红斑、粗糙、脱屑、瘙痒、渗出、糜烂、结痂、局部增厚如桔皮样，称为Paget病或炎性癌，临床上极易误诊为阴囊皮肤慢性湿疹或皮炎。本组患者都曾长期按慢性湿疹、皮炎等治疗，最长时间达20年。故为了避免漏诊，应对治疗6～8周没有好转的阴囊皮肤湿疹样改变的老年男性，应常规活检以早期诊断，年轻患者也不容忽视。Paget病发展缓慢，腹股沟淋巴结是常见的转移途径，但临床上有较少病例向深层浸润、累及阴囊内容物或出现腹股沟淋巴结转移。通过对24例阴囊Paget病的诊治我们有如下的体会：
　　
　　4．1　手术切除范围：传统的手术方法是在距病灶外缘2cm的正常皮肤处切除病灶，其复发率高。王志等。认为对病灶较小、界限清楚的可采用传统手术方法，而病灶大、界限欠清的则应根据术中快速冰冻切片活检的结果来决定切除范围。我们的经验是切除病变的范围不应以肉眼所见病灶大小为依据，其中1例病变最小约五分硬币大小，第一次切除病变外2cm范围，冰冻回报切缘阳性，反复三次冰冻检查，切除病变外约4cm外范围切缘显阴性。由此可见，术中冰冻切片检查非常重要，如果有条件，据冰冻结果确定切除范围，对减少复发和转移具有重要意义。
　　
　　4．2　治疗方法：由于本病对放疗、化疗均不敏感，早期手术切除病灶是本病的首选疗法。我们按照整形外科原则不仅将病灶完全切除，同时能达到恢复其局部的形态及功能，显著地提高了患者的生活质量。病变切除后缺损较大，采用阴股沟皮瓣、阴囊皮瓣、局部周围旋转皮瓣修复创面为佳，转移时张力小，易成活，且色泽及感觉功能与病灶处相近。但皮瓣厚度应适当修薄，以免修复后外形臃肿，影响局部形态。此外阴茎体部皮损的修复，一般不采用植皮，因为皮片容易挛缩，其弹性、移动性及感觉功能均较差，故主张用皮瓣修复，其中阴囊皮瓣修复较好，其皮瓣薄、弹性大、移动性好，皮源多，且色泽与阴茎皮肤相同，紧邻阴茎，操作便利，术后外形较好。
　　
　　4．3　关于对腹股沟淋巴结的处理：国外学者有建议只要病理提示有表皮或皮肤附属器浸润，即使没有淋巴结受侵的证据，也要做浅层和深层腹股沟淋巴结、髂血管淋巴结及盆腔淋巴结清扫术。另有建议没有淋巴结受侵可暂缓行淋巴结清扫术，密切随访。国内多数学者认为预防性淋巴结清扫临床价值不大，术后并发症较多，对患者又是一个巨大的创伤。我们认为阴囊Paget病病程进展缓慢，腹股沟淋巴结是常见的转移途径，在行肿瘤扩大切除的同时行腹股沟淋巴结清扫术非常有必要。如同乳腺癌根治，腋窝淋巴结清扫术的意义相似，切断肿瘤最早的转移途径。本组24例患者全部行患侧淋巴结清扫术，术后除少数患者出现暂时性的水肿外，并没有出现其他明显的并发症。对于已有腹股沟淋巴结转移者，其预后较差，5年的生存率较低，我们认为行腹股沟淋巴结清扫术足已，没有必要再行髂血管淋巴结及盆腔淋巴结清扫术。那样既对患者创伤较大，又对其预后没有帮助。对于腹股沟淋巴结有转移的患者术后局部放射治疗效果较好，近几年均有报道。
　　阴囊Paget病的预后取决于病变浸润的程度以及是否有淋巴结转移。术后应密切随访，即使有局部复发，早期手术仍能提高生存率。对于患侧腹股沟淋巴结的清扫对其预后的影响，以及患者是否需要进行预防性的放疗我们正在做进一步的观察。