米罗_米罗病一例报道

　　1临床资料 　　 　　某男，18岁，出生后不久即发现双足、双小腿及外生殖器肿胀。近5年来双下肢开始逐渐疼痛，发烧，体温38℃左右。肿胀逐渐加重，经抗生素（青霉素）治疗后可好转。小便有时为乳糜尿。患者父亲及姑妈均有类似病史。于2005年8月21日入院。查体：T 36.8℃，P 88次/分，BP 120/80mmHg。舌头肥大，悬雍垂缺如，吐词不清，无明显智力障碍。心肺正常，腹部无压痛，肝脾无肿大。阴茎、阴囊肿胀，阴茎静态长18cm，周径8cm；双下肢肿胀增粗，以足及小腿为明显，小腿最粗周径50cm，表皮过度角化，皮下纤维组织增生。入院诊断：米罗病(Nonne-Milroy"s disease)。（如图1～2）
　　
　　治疗方法：入院后查血常规,凝血酶原时间,肝肾功能正常，胸透、心电图正常。在麻醉下分期行双下肢病变组织切除植皮术，术后植皮完全成活，住院28天，双下肢外用弹力绷带包扎出院。嘱长期外用弹力绷带。结果：随访6个月双下肢外观满意，未复发，功能正常。
　　
　　2讨论
　　
　　米罗病(Nonne-Milroy"s disease)为具有家族遗传史的先天性淋巴水肿，病变常累及四肢、外生殖器、肠道、肺部等[1]，此病1890年由Nonne提出，Milroy后来证实。此类患者占原发淋巴水肿发病总数的10%～25%，女性是男性2倍多，此病发病机理尚不清楚[2]。本病例患者父亲及姑妈均有类似病史，该患者为遗传性先天性淋巴水肿，诊断为米罗病。该病例病变除累及双下肢、外生殖器外，且发现舌头肥大，悬雍垂缺如,讲话吐词不清，少有文献报道。该病治疗可分非手术疗法和手术疗法，若早期水肿较轻可考虑非手术疗法，主要是烘绑疗法、复合理疗、苯吡喃酮类药物治疗等。若非手术疗法效果欠佳则考虑手术治疗，手术治疗包括带蒂皮瓣移植、淋巴管-静脉吻合、切除病变组织植皮等[3]。该病例治疗上给予病变组织切除植皮收到较好效果。术中彻底切除病变组织，术后植皮完全成活，长期外用弹力绷带是防止复发的关键。
　　
　　[参考文献]
　　[1]王炜.整形外科学[M].杭州:浙江科学技术出版社,1999:1538.
　　[2]陶小玲,王 辉,程雅婷,等.先天性淋巴水肿4例报告[J].中国优生与遗传杂志,2000,5:114.
　　[3]戚可名,薛富善.整形外科特色治疗技术[M].北京:科学技术文献出版社,2004:610.
　　[收稿日期]2007-06-01 [修回日期]2007-07-19
　　编辑/何志斌
　　
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