神经纤维瘤病能活多久 [体表神经纤维瘤的手术治疗探讨]

　　[摘要]目的：探讨体表神经纤维瘤的切除及创面修复的方法。方法：24例患者均行手术，其中切除后直接缝合13例，皮瓣转移6例，皮片移植4例，1例行肿瘤切除术同时行截肢术。术中采用肿胀麻醉技术，控制性降压技术等治疗方法。结果：20例患者Ⅰ期愈合，4例部分伤口裂开,经换药而愈。有两例巨大神经纤维瘤术中予以输血，其余病人未予输血。结论：对体表神经纤维瘤行切除手术，术中采用合适技术，可显著减少术中出血，降低手术风险，创面修复应根据瘤体大小及部位选择不同的修复方法。
　　[关键词]神经纤维瘤；创面修复
　　[中图分类号]R622[文献标识码]A[文章编号]1008-6455（2011）10-1523-02
　　
　　The discuss of operation about neurofibromas on body surface
　　SHAO Jia-song1,LIU Qun-ying2,YUE Yi-gang1,ZHOU Hai1,HUA Ming-chun1,ZHANG Min1,YAN Xiu-lan1
　　(1.Department ofPlastic Surgery,2. Department of Dermotology,The Affilited Hospital of Guilin Medical College,Guilin 541001,Guangxi,China)
　　
　　Abstract:ObjectiveTo investigate the methods of the superficial neurofibromas"s resection and wound healing.MethodsAll 24 patients underwent surgery,in which directtly suture after excision of 13 cases,6 cases of skin flap,skin graft in 4 cases,1 cases underwent tumor resection while amputation. Some methods are used,such as swelling anesthesia technique,treatment of hypotension technique etc.Results20 out of 24 patients are wound healing,4 cases in partial wound dehiscence, recovered by dressing。 Two patients with giant neurofibromas need blood transfusion,the others didn"t.ConclusionThe appropriate methodsbe taken in operation can mostly reduce bleeding,having a lower of risk.Then,different wound repair methods should be based on tumor.s size and location.
　　Key words:neurofibroma;wound healing
　　
　　神经纤维瘤系源于皮肤和皮下组织内神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞的良性肿瘤。全球大约有1500万例患者。我科1997年9月～2009年3月收治24例神经纤维瘤患者，现报道如下。
　　
　　1资料和方法
　　1.1 临床资料：24例,男18例,女6例,年龄8～69岁。病程最短者2年,最长者35年,有家族史5例。病变位于头面部11例,四肢6例,躯干4例,头、面、颈联合病变3例。
　　1.2 手术方法：本组24例患者入院后均行手术治疗。切除后直接缝合13例,其中病变位于头面部4例,躯干3例，四肢6例,因瘤体较小,切除后遗留组织缺损不大,且肿瘤所在部位无外观及功能影响,故给予切除后直接缝合。部分切除后缝合6例,其中病变位于头面部4例,四肢2例,因瘤体较大,切除后皮瓣转移后缝合,外观及功能明显改善。4例瘤体切除后游离皮片移植。1例行肿瘤切除术同时行截肢术。术中采用肿胀麻醉技术，控制性降压技术等防止出血的治疗方法。
　　1.3 结果：22例患者术中出血均小于400ml,术中术后未予输血，2例患者术中予以输血。20例术后2周拆线,切口Ⅰ期愈合，4例出现切口部分裂开渗液,予换药1周左右,创口愈合。患者自觉外形及运动功能明显改善，患者及家属满意。
　　1.4 典型病例
　　1.4.1 病例1：某女,31岁,在出生后,左侧颊、下颌、颈、左胸上部、左肩部范围皮肤有色素沉着,随着年龄增长,左侧颊、下颌、颈、左胸上部、左肩部出现瘤体并逐渐增大,神经纤维瘤呈百褶裙状从颊部开始,层层叠叠堆积在下颌、颈、左胸上部、左肩部。入院后行Ⅰ期肿瘤切除术，术中采用肿胀麻醉，控制性降压技，瘤体周围连续绞索缝合等手段将肿瘤大部分切除，修整余留下皮瓣直接缝合，术后外观明显改善（图1）。
　　1.4.2 病例2：某男,21岁,出生后,右上肢出现瘤体并逐渐增大,5岁时曾在外院行手术切除，术后复发，在多家医院就诊，后转来我院。表现为右上肢巨大的神经纤维瘤,巨大神经纤维瘤从臂上、中三分之一至手指近节，肿瘤长约50cm,直径约15～20cm，包绕右上肢。患者肘关节，腕关节，手掌指关节，近侧指关节均不能正常活动，肿瘤太大右上肢不能自主运动，影响患者日常起居活动，CT显示肿瘤已浸犯深部肌层、血管及神经。入院后患者及家属要求行右上肢截肢术。手术将右上肢肿瘤高位悬吊,止血带止血。从臂上、中三分之一起将肿瘤在内右上肢截除，切除组织共约20kg。术后创面痊愈出院（图2）。
　　
　　2讨论
　　2.1 神经纤维瘤主要病理特点:肿瘤无包膜,位于真皮和皮下组织内,界限多数不清晰。瘤体主要由神经膜细胞和神经鞘细胞组成,并可见很多增生的神经轴索和丰富的小血管[1]。神经纤维瘤首选手术切除治疗，由于肿瘤无包膜,瘤组织脆性大,瘤体内畸形血管丰富,因此术中止血较困难。若单纯行手术切除术,术中出血量难以预料。王炜报道[2]其治疗面部神经纤维瘤中有1例经过手术3次,第1、2次手术失败,第3次手术成功,将肿瘤全切除，前两次各输血10 000ml，第3次5 000ml，共输血25 000ml。胡心宝[3]治疗巨大神经纤维瘤一例手术中输入血浆1 200ml,红细胞悬液15U,术中采用自体血液回输装置行自体血回输800ml。对于较大神经纤维瘤治疗较为棘手,手术切除面临着失血过多的风险及瘤体切除后创面修复两大难题[4]。
　　2.2 笔者的体会，为减少术中出血,需采用了一系列措施：①术前行DSA检查,明确瘤体的滋养动脉,并给予栓塞,减少瘤体的血供；②术中将瘤体高位悬吊,尽可能使瘤体中的血液、组织液和淋巴液回输到体内,增加自体有效循环血量,也可以减少术中体液的丢失，四肢神经纤维瘤最好用止血带止血；③在瘤体周围连续绞索缝合,可阻断瘤体周围向瘤体内的血供；④术中应注意边切除，边止血；大血管应及时结扎止血,以防止低血容量性休克的发生；⑤术中由麻醉医师实施控制性降低血压,有利于减少术中出血，收缩压控制不低于80mmHg,或以降低基础血压的30%为标准，并根据术中出血情况进行适当调节；⑥可采用肿胀麻醉技术，向瘤体内注入含1∶100万盐酸肾上腺素的肿胀液至瘤体肿胀、变硬、皮肤发白为止,有利于减少术中出血。
　　2.3 瘤体切除后创面修复：①巨大的神经纤维瘤严重影响面部形态及功能的宜行全切除,用背阔肌游离肌皮瓣移植,修复皮肤及皮下组织缺损,及面部形态的整形；②没有侵及整个面部的神经纤维瘤,造成面部畸形主要原因是面部组织松弛,面部轮廓形态的臃肿下垂,类似象皮肿,皮肤色素改变较轻,可进行肿瘤全部切除或部分切除,同时进行面部松弛皮肤提紧；③躯干、四肢神经纤维瘤可将整个肿瘤大块掀起后,在皮下切除肿瘤,再将带蒂皮瓣回植,可有效地解决肿瘤切除后创面覆盖的问题，并解决了供皮及皮瓣存活困难的问题,为Ⅱ期修复提供了充足的皮源；在皮源充足时，也可将整个肿瘤切除后创面用游离皮片覆盖；④肿瘤表浅仅有皮肤色泽改变,可部分试用激光治疗或化学剥脱治疗或采用皮肤磨削,可取得一定的疗效；⑤对于四肢巨大神经纤维瘤在行肿瘤切除同时，如果肢体功能已受影响可以考虑行截肢术。因此，术前周密的准备,术中采用适宜预防出血措施，选择合适创面修复方法是神经纤维瘤手术成功的保证。
　　
　　[参考文献]
　　[1]郭恩覃. 现代整形外科学[M].北京:人民军医出版社,2000:476-477.
　　[2]王炜,林晓曦,祁佐良等.面部神经纤维瘤的整形和显微外科治疗[J].上海医学,2000,23(7):387-389.
　　[3]胡心宝,姜会庆,陈刚等.综合治疗巨大神经纤维瘤一例报告[J].中国美容整形外科杂志,2008,8 (4):113.
　　[4]张福奎,蒋红,陈召伟等.巨大神经纤维瘤的整形治疗[J].中华医学美学美容杂志,2006,12(5):310.
　　
　　[收稿日期]2011-07-08 [修回日期]2011-09-09
　　编辑/张惠娟