体表血管瘤（血管畸形）的影像学诊断:血管畸形是血管瘤吗

　　血管瘤和血管畸形是一组常见疾病，以往统称为血管瘤，多见于皮肤和皮下组织，其次为口腔粘膜和肌肉，发病率为0.3%～1%,最常发生在头颈部,其次是躯干和四肢[1-2]。发生机制尚未阐明，多数研究认为它们是与血管形成有关的疾病，血管瘤的增生可能是血管形成因子和抑制因子之间失去平衡，血管内皮细胞异常增殖的结果，血管畸形是胚胎血管发生和血管形成过程中基因突变而致的结构异常[3-5]。浅表血管瘤和血管畸形，根据病史和体征大多可作出诊断，位于皮下特别是病变弥漫的血管瘤或血管畸形常在深部组织内蔓延，此时，为了更好地确定病灶大小、病变部位和蔓延情况以更好地治疗，往往需要借助影像学检查[1,6]。随着多年来影像学技术在临床血管瘤检查中的广泛应用和不断发展，影像学诊断对体表血管瘤及血管畸形体现出良好的检查效果，而正确地选择检查方法甚为重要。本文就血管瘤及血管畸形近期影像学诊断进展综述如下。
　　
　　1血管瘤分类
　　
　　传统形态学分类法将血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合型血管瘤,其中毛细血管瘤又进一步分为葡萄酒色斑和草莓状血管瘤。有时血管瘤也可与淋巴组织或脂肪组织并存，习惯上称之为淋巴血管瘤或脂肪血管瘤。20世纪80年代以来，根据血管瘤内皮细胞生物学特征并结合临床表现和其他检查结果，Mulliken等[7]提出并逐渐发展了细胞生物学分类方法，将传统分类中血管瘤划分为血管瘤与血管畸形两类。前者具有以内皮细胞增生和细胞密度增高为特征的增生期和消退期,包括增生期血管瘤和消退期血管瘤；后者是胚胎血管发生过程中的结构异常,其内皮细胞分裂率正常，具体分为毛细血管畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形及混合型血管畸形等；而在此基础上，根据血流动力学特点，上述血管畸形又可分为低流量血管畸形和高流量血管畸形，前者包括毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形等，后者包括动静脉畸形、动脉畸形等。这种新的分类方法进一步从血管病变发生、发展的生物学及血流动力学特征加以区分，对血管病变的诊断、鉴别诊断、治疗方法的选择及预后判断等都有更实际的临床指导意义，已成为国际血管性疾病研究协会的正式分类方法。
　　
　　2血管瘤（血管畸形）影像学诊断
　　
　　2.1 超声(Ultrasound)：经济、无创、无严格的禁忌证是其优点。二维超声能显示浅表软组织肿块、区分囊性与实性、了解内部结构，如超声可以鉴别血管瘤和脂肪瘤，还可以鉴别血管畸形和水囊状淋巴管瘤；此外，超声对静脉石的诊断较为敏感，能探测到很小的静脉石，表现为高回声影，从而能够确诊静脉畸形或血管瘤[8]。利用超声还能够鉴别静脉石和淋巴结钙化，从而为鉴别诊断提供了一定的依据[9]。彩色多普勒血管显像除了具有二维超声的特点外，还可观察瘤体内的血供情况及与周围血管的关系等，对浅表血管瘤的诊断及鉴别诊断具有较高的价值；还有学者认为可以区分血管瘤和血管畸形,并进一步根据探测到的血流方向和速率区分各种类型的血管畸形，含有动脉成分的血管畸形(AVM)可与没有动脉流的血管畸形相区别。此外，还可以显示血管瘤内动、静脉血流分布情况、肿块内部的细微结构及各自不同的特征表现，对评价血管瘤的类型、治疗和预后均具有指导意义[10]。频谱多普勒可区别动、静脉及测定相关血流参数。探头加压试验可显示肿块体积受压时的变化情况，多表现为可压缩低回声区，还能大致探及病变的形态、大小和侵及范围。对浅表的血管瘤,超声检查多数可作出诊断,但对较小或较大、较深或侵袭肌肉和骨及临床表现不典型者往往诊断困难[8]，超声的局限性还在于它不能清楚显示出病变的范围或病变与邻近结构的关系；此外，当血管畸形伴有血栓形成时，可能会出现探测不到血流的情况，因此彩超只能用于血管畸形诊断与分类的初步评价[11]。
　　2.2 X线平片(X-ray)：X线平片是最基本的影像诊断方法，具有简便易行且价格低廉的优点，但它对本病的诊断和显示有一定限度且软组织分辨率较为欠缺[12]。相当一部分患者X线表现为正常或软组织肿块，再有软组织肿块对邻近骨质的压迫或侵蚀性改变，这些均不具备诊断上的特异性。只有当静脉畸形继发有血管内血栓形成，并发生钙化，即“静脉石”的出现对本病的诊断才有较大帮助，典型者在环状钙化影内伴有小圆点状钙化斑点,且对病变的大小和范围仍难以明确。
　　2.3 顺行静脉造影(Phlebography)：将造影剂从瘤体远端浅表血管注入，对四肢血管瘤，可在肢体近段，瘤体上端扎止血带，这样可以防止造影剂流失，减少造影剂用量，同时还可以使瘤体静脉系统充分显影，此法对四肢静脉畸形显影效果较好，静脉系统显影充分、操作简单、费用低廉，不需要螺旋CT 等昂贵设备，但不能显示瘤体供血情况，也不能精确显示瘤体与周围组织的关系[13-14]。
　　双阻断静脉穿刺造影法, 即在肢体末梢选择可供穿刺和注入造影剂的皮下静脉, 穿刺成功后，在小腿或前臂下段扎止血带阻断浅静脉血流,注药过程中不松开,以促使造影剂通过交通静脉进入深静脉。当注入造影剂约 1/3 剂量时, 再在大腿或上臂中段扎阻断深静脉血流的止血带,并继续注入造影剂约 1/3 剂量,以使主干静脉、分支静脉和瘤组织更充分的显影, 摄正侧位片, 然后松开肢体远端的止血带，继续注入剩余的造影剂, 使浅静脉得到充盈, 在造影剂注入完毕后, 摄包括全部病变部位的正侧位片[13-14]。杨振平等[15]研究发现,常规顺行静脉造影由于引流静脉太细,常不能使瘤体充分显影；采用双重阻断静脉造影可使主干静脉、分支静脉和肿瘤之间的关系比较满意地显示出来。他还发现影响血管造影质量的因素主要和造影剂剂量、造影剂与血管瘤区血液是否充分混合、深静脉阻断时间及造影时体位有关。他认为双重阻断静脉造影方法适用以静脉病变为主的肢体肌间血管畸形，是诊断肢体肌间血管畸形可靠的检查手段。
　　2.4 数字减影血管造影(Digital subtraction angiography,DSA)：多采用IA-DSA，即从动脉注射造影剂显示血管影像,目前最常用的是经皮穿刺股总动脉或肱动脉置管动脉造影,并根据患者年龄、病变性质和造影部位选择不同管径和形状的导管[8]。使用选择性和超选择性动脉插管,进入动脉主干的2 级和3 级分支,可使病变部位诊断更为清晰和准确。DSA对大血管畸形的检查最有效，它能提供周围血管畸形比较可靠的异常血管团的范围大小、供应动脉、血流速度、回流静脉等影像学资料。尽管属于有创性检查，DSA仍被认为是诊断高流速AVM的最佳方法[16]。它能清晰地显示各级血管以及动态显示病灶的血流动力学特点。有明显的血液分流时可在同一张造影片上见到动脉和静脉,并可据此进行血管栓塞和设计切除AVM的手术方案[17]。DSA介入治疗技术使得诊断和治疗的结合得到进一步发展。缺点[8，18-19]：①有创性检查，存在栓塞、中风、血管损伤、局部血肿或感染等并发症；②DSA 每次检查显示的受检范围有限,使其在四肢血管造影应用时受到一定影响；③无三维成像,无法清晰地显示骨组织、周围组织与病变的关系；④需大剂量造影剂，费用高；⑤大剂量辐射。 2.5 计算机断层摄影（Computed Tomography,CT）：多表现为不规则肿块，呈低密度影，边界不清。静脉畸形常伴有脂肪组织增生，多位于肌内或肌间，呈不均匀的低密度，钙化和出血呈高密度。由于CT对瘤内的纤维组织、平滑肌间隔的密度差分辨能力低，不易于显示其组织学结构，但CT能清楚地显示瘤内出血、血栓、钙化及静脉石。典型钙化为“按扣”样影，为其特征性表现[14，20]。CT具有良好的密度差异分辨率，其对比明显优于普通的X线检查；但单纯平扫时由于图片采集率低，血管瘤或血管畸形边界欠清晰，边缘不规则，与周围组织（如肌肉、脂肪等）对比度太低，因此对病变信息显示欠佳，不能了解血流信息[14，21]。通常认为增强扫描对诊断血管瘤和血管畸形是必不可少的，如进行三维重建则效果更佳。
　　2.6 计算机断层摄影血管造影(Computed Tomography Angiography,CTA)：CTA是指利用螺旋CT在受检者靶血管内造影剂充盈的高峰时期，进行连续解剖及病理生理原始数据的立体采集，然后运用计算机的后处理功能，最终重建成靶血管立体影像的血管成像技术[22-23]。CTA是目前最新的无创伤血管影像技术，具有省时、创伤小、无需插管,仅需静脉注射对比剂等优点[24]。目前国内外CTA已广泛用于各种血管相关疾病的诊断。在大血管的三维图像重建时,可实现任意角度、任意组织重建, 全方位、直观显示病变特点及与周围组织的关系,这是普通血管造影技术无法达到的。在原始图像基础上进行三维重建即为3D-CTA,可以让人们从三维立体概念上了解病灶发生的部位、大小、形态以及与周围组织的关系，从而对病变定位；因此3D-CTA又称为“血管铸型技术”。3D-CTA不仅可以获得与DSA相同的检查结果，而且在许多方面还优于DSA，如对骨的显示效果较好，是一种无创且安全可靠的血管检查手段[12，20，25]。较大范围的血管畸形，怀疑有较多的交通支，或血管畸形出现搏动、杂音或震颤时，尤其应进行3D-CTA的检查；手术前或栓塞治疗前为确定供血动脉和引流静脉，也应该常规进行3D-CTA的检查[26]。特别是头面部大范围的血管瘤或血管畸形，利用该技术能够精确地定位血管病变及其对重要结构的侵袭情况，为手术的安全进行做了很好的准备；CTA还常用于血管疾病的术后复查，因为他能够直观地观察到手术效果。对于组织深部的血管瘤、血管畸形或淋巴畸形难以鉴别时，往往可以采用3D-CTA进行确诊[16，27]。近年新发展的多层螺旋计算机体层扫描血管成像技术(multislice CTA，MSCTA),使CTA技术取得革命性的变化,与普通CTA相比，空间分辨率提高，而造影剂的用量减少。还能够对获取的图像进行更好的后处理, 包括多平面重建（MPR）、最大密度投影（MIP）、遮盖容积重现（SVR）等多维重建技术进行血管的显示,这在体表血管瘤及血管畸形中的诊断、分型和鉴别诊断中具有特殊的应用价值,对选择治疗方法及观察疗效也有重要的价值[28]。尽管CTA能够同时地完整显示AVM的供血动脉、病变血管团和引流静脉的立体结构,其影像清晰程度远远超过DSA,但CTA的空间分辨率和时间分辨率还不高,只有DSA的十分之一，对小血管显影差，不能像DSA那样动态地显示血管病变，对畸形血管团的第3级供应动脉确诊率明显低于DSA[23，29]。另外，CTA由于“部分容积效应” (partial volume effect), 不能完整地把血管瘤或血管畸形同周围的组织区分开，特别是靠近骨组织的小血管,目前还不能进行小血管的腔内介入治疗，也无法提供动脉到静脉某一时相的血流动力学改变[12，25]。3D-CTA同时增强了病灶周围的所有相关血管，这对于栓塞治疗时确定主要栓塞血管不利。再者，如果病灶同时存在低流速和高流速的血管，目前的CTA技术还不能将它很好地区分开来。同时CTA对造影剂的注射速度及开始扫描时间的把握要求较高，计算机后处理也需较多的时间和技巧。
　　2.7 磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging,MRI）：是软组织疾病常用的检查方法，能反映组织形态学特征，是血管瘤和血管畸形检查和诊断的重要手段，MRI具有的矢状、冠状、横断的多方位扫描多方位多参数成像之特点，在显示病变的组织成分、范围等方面具有明显优势[27]。MRI在T1加权上瘤组织与周围组织对比度低，故无法区分脂肪组织和血管瘤组织，但在T2加权上对比度明显，与周围组织界限清晰，能够清楚地把脂肪组织和血管瘤区分开来[14]。MRI对血管瘤或血管畸形，尤其是位于组织深部的大范围血管病变，识别能力明显优于X线和血管造影，定位优于CT，对于深部组织（肌肉内、肌间隙等）尤其重要[27]。对血管瘤及先天性动静脉畸形,能清楚勾画出肿瘤和畸形的范围,并显示病变组织和神经血管束间的关系，又能表现出血液流变学的特征,如果事先注射钆螯合物Gd-DTPA造影剂对比成像，MRI在T1、T2加权上瘤组织与周围组织对比度则大大增强，从而可以获得更丰富全面的信息，这个特点使成功鉴别组织深部静脉畸形和淋巴管瘤成为可能[14]。此外，对于弥漫性静脉畸形所导致的骨质增厚、吸收、破坏、骨膜反应及继发形成的静脉石，也能较好地显示。但当病变累及骨时，显示效果不如3D-CTA好，MRI对静脉石的显示效果也明显不如普通CT好[29-30]。有学者认为这是区别血管瘤和血管畸形检查的金标准。但MRI 的空间分辨率仍不高,仅对大血管显影较佳,体内有磁性金属物者不宜作MRI 检查。
　　2.8 磁共振血管成像（Magnetic Resonance Angiography,MRA)：MRA 是在MRI 基础上发展起来、颇具潜力的无损伤血管成像技术,其成像是建立在血流与周围组织磁共振信号较强对比基础上,其优点有：①无需造影剂，不需加压等复杂操作技术,操作简便[31]；②无辐射；③动脉或静脉系统能分别成像,也能同时成像[8]；④成像分辨力和清晰度较3D-CTA的MIP图像好，高场强MRA成像接近DSA，脑血管成像的分辨力与准确度高，优于3D-CTA，可与DSA媲美[32]，但MSCTA技术飞速发展，更高的空间分辨率和小血管的探测与重建能力，已经超过MRA[28]；⑤费用较低。已经广泛应用于颈部、颅脑血管疾病、血管畸形和闭塞性疾病的诊断。在颈部和颅脑血管疾病的检查中,基本替代普通血管造影。张小占等[31]认为能准确、客观、清晰显示深静脉，并能区分不同类型血管畸形。缺点有：①立体形态描述不如3D-CTA,MRA只能二维地显示瘤体及其周围的血管,具体的血管来源和走行需结合DSA图像进行综合判断[18]；②血管壁的钙化或血液湍流可引起伪影；③体内有磁性金属物者不宜作MRI 检查；④难以区分血管瘤样变化与AVM；⑤仅对较大血管显示效果好，对小血管或血流速度慢的血管显示效果差。如果血管壁有钙化,则检测效果将大大不如CTA[8]。
　　
　　3小结
　　
　　各种影像检查方法各有优缺点，在临床上我们应注意选择。超声检查经济、无创，能诊断较浅表的血管瘤，能显示血流情况，但对较小、部位较深的病变往往诊断困难，对病变与周围组织关系显示也不够清楚[1，14]。X线平片对本病的诊断有一定限度，不具备诊断上的特异性，而且对病变的大小和范围并不能明确；血管造影是诊断血管性疾病最有效的方法，但其也有一定的局限性，不能三维成像，不能很好地显示病变与临近组织结构的相互关系及病变范围，且DSA为有创性检查，可能有并发症[8]；CT和MRI对血管瘤范围的识别要明显优于X线平片和血管造影，而MRI显示的组织对比度明显高于CT, 从而更容易鉴别各种组织，但二者对病变显示仍不满意，CT不能显示血流情况，MRI空间分辨率仍不够高，且体内有金属物者不宜作MRI检查；MRA无需造影剂、无辐射，成像方面有时优于DSA和CTA，但不能三维成像，立体描述较CTA差，也有MRI同样的禁忌证[8，14，33]；CTA是CT技术的最新进展,它无创、显像清楚且能三维重建，能显示供血和回流血管，清楚显示病变与周围组织的关系，但对于病灶内部的血流速度测定明显不如血管造影和彩超，同时对小血管显影差，不能进行介入治疗，对造影剂的注射速度及开始扫描时间的把握要求较高，计算机后处理也需较多的时间和技巧。但CTA是无创、直观及价廉的对体表血管瘤及血管畸形的一种影像诊断方法，它能够解决DSA诊断有创及价格昂贵的缺点；且操作便捷，可重复性强,是诊断及治疗后复查的一种较好的方法[20，23]。
　　近年来影像学的发展，为人们提供了越来越好的检查方法。各种方法优缺点各异，要求我们充分了解各种影像学检查方法的适应证。如何合理选择检查方法，是医务工作者需了解的问题。病变选择检查方法，首选诊断价值较大的基本检查方法，其次选择敏感性和特异性均高的检查技术，并且尽量避免检查技术的缺陷，检查方法的禁忌证，从临床要求、经济、有无放射性辐射、减少患者的痛苦等方面综合考虑。同时，3D-CTA技术迅速发展，该技术在诊治体表血管瘤、血管畸形等方面能够取代血管造影和MRI等技术，必将成为今后研究的热点。如治疗血管畸形时用的新型具有血管造影作用的血管硬化剂的研发将是未来研究的一个重要方向[34]。同时,近年来MSCTA技术的飞速发展,使得今后CTA取代诊断性血管造影术和DSA,可能成为新诊断的“金标准”。
　　
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　　[收稿日期]2008-04-22 [修回日期]2008-06-19
　　编辑/李阳利