膝关节透明细胞肉瘤超声表现1例

史 策，勇言杰

(烟台市烟台山医院超声科，山东 烟台 264003)

患者女，48岁，发现右膝肿物1年、增大1个月，行走时无明显不适；
既往体健。查体：右膝关节内侧触及3 cm×2 cm肿块，质较软，无触痛，不易推动，局部皮肤无明显异常。右膝关节超声：内侧副韧带深部股骨内侧髁旁2.6 cm×1.0 cm低回声包块，与韧带方向一致，边界尚清，形态规则，内部回声不均(图1A)；
CDFI见丰富血流信号(图1B)；
提示为右膝实性包块性质待定。右膝关节MRI：右股骨内侧髁旁团片状低T1信号，脂肪抑制序列呈不均匀高信号，内见条片状低信号，局部与内侧支持带关系密切(图1C)。行关节镜下右膝肿瘤边缘性切除术，术中见肿物包膜完整，呈粉白色，质较软，血运丰富。术后病理：肿物切面粉白色，质地较细腻，质软略脆；
光镜下见短梭形细胞肿瘤成分，部分细胞呈卵圆形，伴多核细胞，细胞异性明显(图1D)；
免疫组织化学：CK(-)，Vim(+)，CD34(-)，Des(弱+)，MyoD1(-)，Myo(-)，CD99(+)，NKX2.2(-)，S-100(+)，SOX10(+)，CD68(-)，TFE-3(-)，CD31(-)，HMB45(+)，MelanA(+)，Ki-67(30%+)。病理诊断：符合软组织透明细胞肉瘤。临床诊断：右膝透明细胞肉瘤。

讨论透明细胞肉瘤起源于神经嵴细胞，多发生于20～40岁患者四肢末端的肌腱和腱膜，多呈结节状，位置较深，很少侵及表皮及骨骼关节，≥5 cm时易发生坏死、局部复发和远处转移；
本例发生于右膝关节，较罕见。本病临床表现缺乏特异性，与良性肿瘤鉴别困难；
影像学上，MR T1WI多呈等信号，脂肪抑制T2WI呈不均匀高或稍高信号；
超声发现无明显疼痛、血流丰富、与肌腱或筋膜关系密切的四肢深部软组织肿块，且未累及附近骨质时，应考虑本病。本病应与以下肿瘤相鉴别：①滑膜肉瘤，体积较大者位置深在，形态不规则，内部回声不均匀，伴液化或钙化，血流信号较丰富，体积较小者位置表浅，形态规则，内部回声均匀，多无液化，血供不丰富；
②腱鞘巨细胞瘤，多包绕肌腱生长，回声均匀，可见少许血流信号；
③血管瘤，边界不清，形态不规则，以探头加压后可变形。确诊仍需依靠病理学检查。