[怎样诊断和治疗扩张型心肌病] 扩张型心肌病的诊断

　　扩张型心肌病是因多种原因导致单侧或双侧心腔扩大、心肌收缩期功能减弱、伴或不伴有充血性心力衰竭的一种原发性病变。本病常伴有严重的心律失常（如心动过速、早搏、房颤等），更严重时则危害患者的生命安全，值得临床医生和广大患者重视。为此，笔者根据临床经验，结合参考最新文献资料，就扩张型心肌病的临床表现、辅助检查、治疗方法介绍如下，以供大家参考。
　　
　　主要临床表现
　　一、呼吸困难：本症状的发生主要是由于心功能下降和肺瘀血所造成，随着心脏功能的衰弱，肺瘀血程度渐渐加重，呼吸困难也更加明显。有的患者仅仅在运动、体力活动时发生呼吸困难；有的病情严重者即使在静息时也可出现呼吸困难。
　　二、踝部水肿：踝部水肿为体液潴溜的结果，常常出现在下垂部位如踝部，轻者仅在夜晚出现，重者白天也有发生；但水肿可随体位变化而变化，如当腹部为最低体位时，可于腹部出现；如当躺卧背部为最低体位时，可在背部出现，有关医生和患者应仔细鉴别，以免误诊。
　　三、疲倦无力：由于心脏排血功能下降、排血量减少，故全身肢体、肌肉难以得到足够的血液供应，氧气和营养物质不足，导致全身出现疲惫无力症状，特别是在体力活动、运动时更是如此。
　　以上三项为扩张型心肌病的特征性症状。
　　
　　次要临床表现
　　一、心悸和昏厥：心悸可表现为心跳加快感、心脏漏跳或心跳加速，有时可感觉为腹部、喉部、头部的跳动。心悸的原因是心律失常（如早搏、心动过速、心动过缓等）所造成；但有时心悸而是由焦虑、恐惧、失眠引起；若心律失常导致心排血量下降，则可引起头晕和昏厥等。
　　二、胸痛胸闷：有的患者可以表现为休息或运动时胸痛、胸闷、心绞痛，甚至心肌梗死发作。
　　三、体循环静脉瘀血：外周水肿、静脉压增高、肝脾肿大是体循环静脉瘀血的主要特征，应当通过仔细的临床检查（包括视诊、触诊和听诊）发现心力衰竭的体征。然而，由于更多的实验室检查代替了临床体格检查，使医生的临床经验有所下降。当存在多种心力衰竭体征，包括心尖搏动移位、下垂部位水肿、静脉压升高、听诊有第三心音，加上有心力衰竭的临床症状时，即可初步做出心力衰竭的诊断。
　　
　　辅助检查
　　一、超声心动描记术：该检查为诊断本病的重要手段，可准确了解心脏大小和心功能状况，其中包括多普勒超声心动描记术和M型超声心动描记术，但各有其适应证和优缺点。
　　二、放射性核素血池扫描：该检查一般可准确了解左心室射血分数，也可评价右心室射血分数、心脏容积和分析左心室充盈动力学变化。
　　三、电子计算机断层扫描和单光子发射计算机体层成像：该检查可通过造影剂在静息时（或运动中）检查心脏有无缺血，并可明确缺血的范围。
　　四、脑钠肽：该检查为唯一可通过抽血来诊断心力衰竭的指标，其血浆含量与左心室功能障碍程度呈正相关，被用于心力衰竭的早期诊断。对于已确诊者，脑钠肽水平升高具有判断预后价值（但应与年老、肾衰竭、败血症等相鉴别）。
　　
　　治疗措施
　　一、药物治疗
　　研究发现，本病患者有多种内源性神经内分泌和细胞因子（如去甲肾上腺素、血管紧张素Ⅱ、肿瘤坏死因子、醛固酮和内皮素）被激活，其水平在体循环和组织中升高可促进心肌重构、加重心肌损伤，导致心功能减退，从而进一步激活神经内分泌和细胞因子，形成恶性循环。目前知晓用于拮抗内源性神经内分泌和细胞因子，降低本病病死率的药物有如下几种。
　　1.血管紧张素转换酶抑制剂（代表药为卡托普利）
　　本病并伴有收缩性心力衰竭者（包括无症状者）均应使用这类药物，除非有禁忌证或不能耐受者除外。最好与利尿药合用（如无水钠潴留也可单独使用），一般不需补钾。本类药也可与β受体阻断药或地高辛联用。应用时应从小剂量每天12.5毫克开始，分2~3次服用，如能耐受则每隔3~7天剂量加倍。服药1~2周后应检查肾功能和血钾，并定期复查。本类药主要不良反应为咳嗽，可服止咳药如咳必清，每次25~50毫克，以减轻症状。
　　2.β受体阻断药（代表药为心得安）
　　本类药最适用于心功能Ⅱ~Ⅲ级的本病患者，心功能Ⅳ级者则一定要等到病情稳定后才能使用；心功能I级的本病患者一般也可使用。最初用药时，患者如无明显水钠潴留，体重恒定，可从极小剂量开始，如：美托洛尔每天12.5毫克；比索洛尔每天1.25 毫克；卡维地洛3.125 毫克，均每天2次，每2~4周剂量加倍直至目标剂量。当达到最大耐受量或目标剂量后应长期维持，并根据患者对治疗的反应随时调整剂量。使用中应告知患者症状缓解常在治疗2~3个月后才出现，要有耐心，即使症状缓解较慢也能防止病程进展。本类药副作用多在早期出现，一般不影响长期用药。使用本类药应注意监测心律、心率、血压和体重变化。支气管哮喘者禁用此药。
　　3.血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（代表药为坎地沙坦）
　　有研究表明，不能耐受血管紧张素转换酶抑制剂的患者，改用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂后，其心脑血管病病死率或慢性心力衰竭住院率大幅度下降；在血管紧张素转换酶抑制剂基础上加用坎地沙坦，也可使上述危险下降，因此证实在其他心力衰竭药物治疗的基础上加用坎地沙坦疗效显著。但在临床实践中，是否一定要联用多种神经内分泌抑制药或如何选用这类药物仍有待进一步研究，因为血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂和醛固酮拮抗剂联用可导致高钾血症等。
　　4.醛固酮拮抗剂（代表药为螺内酯）
　　研究证实，本类药可以降低本病伴重度心力衰竭患者的病死率，故可用小剂量螺内酯每天20毫克口服。对于本病伴有轻度心力衰竭的患者，使用本类药的有效性和安全性尚未明了，建议患者慎用并遵医嘱。
　　二、非药物治疗
　　安置心脏起搏器。