先天性上睑下垂手术治疗及术式选择 上睑下垂术

　　先天性上睑下垂绝大多数是由于提上睑肌发育不全，或支配它的运动神经即动眼神经发育异常、功能不全所致。少数病例是由于上睑提肌外角和内角及上横韧带太紧，或是有过多的纤维粘附于眶隔后壁，从而限制了上睑提肌的运动[1]。先天性上睑下垂是上睑下垂中最常见的类型，人群发病率为0.12%，是一种常染色体显性或隐性遗传疾病[2]，长期不予矫正可影响视力。临床多表现为平视时上睑不能充分提起，当患者睁眼时，患侧上眼睑遮盖部分或全部瞳孔，使患眼视物障碍，需耸额扬眉或仰头以提高上睑视物。
　　
　　1先天性上睑下垂的解剖学基础
　　
　　提上睑肌起自眶尖总腱环上方，在上直肌的上方、额神经的下方沿眶上壁向前走行，并逐渐呈扇行散开，形成提上睑肌腱膜。在到达上睑板上缘时（东方人往往在睑板前面），与眶隔纤维互相融合。提上睑肌全长50～55mm，其中腱膜部分长15～20mm。提上睑肌近上眶缘处，其肌鞘增厚形成上横韧带，又称节制韧带或称Whitnall韧带，它通常位于提上睑肌前面，也可包围着肌肉，在一定程度上起着限制上睑过分运动的作用。但是,Anderson等[3]从1979 年起对该韧带做了详细研究，认为它的作用中最次要的是节制作用。1990 年，Anderson等[4]推翻了自己的部分观点，其中最突出的一条是Whitnall 韧带根本没有节制作用。其依据是切除了该韧带并不能使提上睑肌过度活动，而保留该韧带也并不能阻止其过度活动。Anderson 总结Whitnall 韧带作用如下：①对眼睑及眶部起上提作用； ②对提上睑肌运动方向起滑车样作用； ③是提上睑肌腱膜最上缘的标志； ④对泪腺起支持作用。此后，又有一些学者[5]对这一点做了进一步研究，认为Whitnall韧带内侧端后份附着于滑车及上斜肌腱，前份与提上睑肌内侧脚融合；外侧端后份附着于泪腺囊，前份与提上睑肌外侧脚融合，自滑车至泪腺囊侧的韧带长度为17.8mm×3.6mm，中部宽度为2.6mm×0.8mm。根据上述研究，在术中可以切断提上睑肌内外侧脚而保留Whitnall 韧带。因此，在提上睑肌大量缩短术中既可切断提上睑肌内外侧脚，保证提上睑肌缩短不受影响，又可以不伤及Whitnall 韧带，保证其各项重要作用的实现。
　　罗建国等[6]通过对眉区的解剖研究于1994 年提出：①眉区组织可分为皮肤皮下脂肪和帽状腱膜前鞘、肌层、帽状腱膜后鞘、脂肪垫和眶骨膜层；②眉区肌层包括额肌、眼轮匝肌、皱眉肌，三者相互交织，并见少量额肌纤维止于眉区皮肤；③肌层与前后鞘粘连紧密；④前鞘的纤维结缔组织小梁与眉区皮肤牢固相连，后鞘的脂肪垫与眶上缘骨膜相连，脂肪垫的存在有利于紧密相连的眉区皮肤和肌层在额骨表面垂直滑动；⑤后鞘向下延伸与眼轮匝肌筋膜相延续。由于肌层与前后鞘紧密相连，并可借助脂肪垫在眶骨膜上垂直滑动，故从解剖学上证实了额肌瓣转移术的可行性，又由于生理情况下上睑提肌与额肌运动方向的不同，所以额肌瓣转移术后患者上睑外形及运动不自然。因为眉区皮肤与肌层的紧密相连，致使手术剥离比较困难。
　　额肌是帽状腱膜的延续部分，通过帽状腱膜与枕肌相连。额肌止于眉部皮肤深层，没有骨性附着点，其肌纤维呈纵形走向。在上睑下垂情况下，额肌是提高上睑的重要肌肉，但它提上睑的作用，必需通过皮肤、皮下组织和眶隔的传递，所以在提高上睑时眉毛一起上抬。周丽云等[7]发现额肌有部分纤维及其筋膜跨过眶上缘向下方延伸，与眶部眼轮匝肌交织的现象，于20世纪80年代提出了额肌筋膜瓣的概念，并认为用额肌筋膜瓣治疗先天性上睑下垂的手术简便、术后外形美观。张海明等[8]于1991 年发现额肌下端与眼轮匝肌交界处，有一厚0.15～1.00mm的腱膜，其下行与眶隔延续，向上与额肌肌膜相接，将此腱膜命名为额肌腱膜，据此提出用额肌腱膜瓣治疗先天性上睑下垂。
　　上直肌与提上睑肌在胚胎发育时起自同一中胚叶胚芽，因此，上直肌与提上睑肌的位置和作用方向均较为接近。除了提上睑肌、Muller肌、额肌可提高上睑外，眼球上转可使上睑最多提高2mm左右。因此，过去曾利用上直肌治疗上睑下垂，但因术后易发生角膜暴露、三角畸形、复视和斜视等，目前，很少再采用此术式。
　　
　　2先天性上睑下垂的病理研究
　　
　　先天性上睑下垂的原因绝大多数是提上睑肌发育不良。从组织切片可以看出，下垂越轻，提上睑肌所含的横纹肌肌纤维数量越接近正常，下垂越重，所含的肌纤维就越少。
　　正常人的提上睑肌为横纹肌，光镜下可见正常排列的横纹肌纤维，电镜下可见有正常肌束膜和肌肉膜的肌纤维，没有异常细胞外物质及肌纤维化。Clark等[9]于1995年运用电镜和免疫组化的方法发现15例先天性上睑下垂患者的提上睑肌标本均缺乏有肌束膜和肌内膜的肌纤维，肌腱均增厚，其中4 例有异常细胞外物质，光镜下显示为丛带状无定形物质，电镜示为平行的粗束状纤维颗粒物质。免疫组化发现该物质含有第Ⅲ型胶原及纤维连接束，这种无定形胶原样物质可能代表提上睑肌发育不全的产物。先天性上睑下垂的患者提上睑肌标本在电镜下可见肌纤维退化，线粒体胀大，微管系统也发生了改变。而后天性上睑下垂患者有弥漫性肌丝变细，线粒体及微观系统没有变化。这些充分说明了先天性上睑下垂是原发性肌肉发育不良[10]。
　　
　　3先天性上睑下垂的分度及提上睑肌肌力的分级
　　
　　3.1先天性上睑下垂的分度：首先必需明确通常情况下，正常人在自然睁眼原位注视时，上睑缘位于瞳孔上缘于角膜上缘之间中点水平，即上睑缘覆盖上方角膜1.5～2.0mm。对单侧眼患者来说，下垂量的测定很简单：测量原位时的两侧睑裂高度，两者之差即为下垂量。除了在原位注视时测量外，还应测量向上、向下注视时的睑裂高度。先天性上睑下垂患者，向下注视时上睑往往不能随眼球的下转而下移，使睑裂增宽。
　　根据测量的结果，将上睑下垂分为轻度下垂，上睑缘位于瞳孔上缘，下垂量约为1～2mm；中度下垂，上睑缘遮盖瞳孔上1/3，下垂量约为3～4mm；重度下垂，上睑缘下落到瞳孔中央水平线，下垂量约为4mm或4mm以上。
　　3.2提上睑肌肌力的分级：目前，提上睑肌肌力的大小对手术方式的选择具有非常重要的作用。因此，正确测量提上睑肌肌力十分必要。传统的提上睑肌肌力测量方法是：用拇指向后压住患侧整个眉部，尽量完全阻断额肌提上睑的作用。嘱患者尽量向下注视，用米尺零点对准上睑缘，再嘱患者尽量向上看，睑缘从下向上提高的幅度（以mm来表示）即为提上睑肌肌力。注意手指切勿向上或向下压，以免阻碍上睑运动，影响检查的正确性。正常人的提上睑肌肌力在无额肌的参与下为13～16mm，有额肌参与可增至16～19mm[1]。
　　根据临床手术选择的需要，可将肌力分为三级：良好（大于10mm），中等（4～9mm），弱（小于4mm）。一般来说，肌力愈差，下垂愈明显。根据fox统计，78.5%的正常人在无额肌的帮助下，提上睑肌肌力为13～16mm。
　　
　　4上睑下垂的手术治疗
　　
　　4.1缩短或增强提上睑肌力量的手术
　　4.1.1提上睑肌缩短术：提上睑肌缩短术是通过缩短提上睑肌从而增强提上睑肌的力量而提高上睑的。因此，肌力越好，术后效果越佳。如果肌力小于4mm，则所需缩短量大，术后易造成睑裂闭合不全及明显的上睑迟滞，且远期矫正效果差。因此，临床上常用于提上睑肌肌力大于等于4mm的先天性、老年性、外伤性或其他类型的上睑下垂。提上睑肌肌力，肌力越好，缩短量越少；反之，则多些。下垂越重，缩短越多；反之，则少。手术的关键在于肌肉缩短量的测定，而肌肉的缩短量也必须依据肌肉的弹性和肌力的强弱来定。由于肌力不同，肌肉的缩短量也不同。常规缩短量一般遵循下列原则：每矫正1mm下垂量需缩短4～6mm。肌力为4mm者，以6mm计算；肌力为5～7mm者，以5mm计算；肌力为8mm或8mm以上者，以4mm计算。以上的缩短量各家所列并不相同，但都比较接近。提上睑肌缩短术包括：外切口法（经皮肤）、内切口法（经结膜）和内外切口结合法三种，各具特色和利弊,具体如下：①外切口法：术野范围大，解剖层次清楚，操作方便。能充分暴露提上睑肌，便于提上睑肌切除量的控制及决定睑缘位置的高低，术后形成的重睑形态也美观。以往认为分离提上睑肌与结膜较为困难是其不足之处，如果事先用麻药或盐水在穹隆结膜面进针作结膜与Muller氏肌“水分离”，手术中并不会遇到多大困难，此种方法多为临床医师所采用；②内切口法：在暴露提上睑肌时受到一定限制，难以充分分离，术后易发生矫正不足，主要适用于下垂较轻的患者，临床医师多不乐于单独采用此法；③内外切口结合法：具备内外切口法的优点，也是目前临床上较为常用的方法。
　　4.1.1提上睑肌折叠术：是提上睑肌缩短术的又一种术式。本术式不仅具有一般提上睑肌缩短术符合的生理要求、疗效可靠、睑功能恢复良好、瞬目自然等优点，而且因术中不需分离提上睑肌后面、不剪开其侧角、不切除肌肉，具有手术简便，时间短，对组织损伤小，术后反应轻等优点。
　　4.2借助额肌动力的手术
　　4.2.1直接利用额肌力量的手术：额肌瓣转移术最早由宋儒耀教授[11]根据整形外科技术特点设计的术式，适用于治疗重度上睑下垂或复发性中度上睑下垂。文献报道的各种额肌瓣悬吊术的差别点在于：①有无眉下切口：早期手术采用重睑切口联合眉下切口，后来为减少皮肤切口，而放弃了眉下切口；②分离层次：眼轮匝肌上、眼轮匝肌下或眶隔下。使用最多的是眼轮匝肌下通道；③额肌表面分离范围的大小：分离过大可增加不必要的损伤。目前，一般将分离范围缩小到眉上1cm；④是否做额肌下分离：额肌下端的深层为滑动层，额肌下不做分离，也可将额肌下端下移；⑤是否做额肌外侧切口：额肌的神经（面神经的颞支）支配及主要血供来自外侧，过多切断外侧可损伤神经而使额肌瘫痪。因此，一般不宜超过1.0cm；⑥额肌组织的形态：有叉形、三头、矩形、扇形或梯形等；⑦额肌瓣（或腱膜）与上睑的固定方式：有两种方式，一种为直接固定，通过三点固定或多点固定、褥式缝合或“8”字缝合将额肌瓣固定到睑板上。另一种为间接固定，如提上睑肌额肌吻合术[12]或眼轮匝肌（或SMAS）额肌悬吊术[13]。
　　4.2.2间接利用额肌力量的手术：是指在额眉部和上睑之间需要附加连接物，通过此连接物，从而将额肌的上提力量传递到上睑，达到矫正上睑下垂的目的。根据使用的材料可分为生物性材料和合成材料。生物性材料有：①自体或异体阔筋膜[14]；②异体硬脑膜额肌[15]；③异体巩膜[16]。在使用前，同种异体的材料必需经过酒精处理，有着较好的生物相容性。合成材料有：①缝合线：1949 年，Guyton[17]首先采用缝合线将上睑组织连接于额部，但长期效果不可靠；②硅胶[18]：近年来部分学者附加眉部切口，采用可调式硅胶悬吊术加以改良。合成材料均有排异的风险。
　　4.2.3减轻提上睑肌负荷：主要包括睑板部分切除术[19]。它通过切除部分上睑板，减轻提上睑肌的负荷以达到治疗上睑下垂的目的。常作为提上睑肌缩短和前徙术的一部分，对轻度先天性上睑下垂及曾做上睑下垂手术的、但术后出现矫正不足或睑内翻倒睫导致角膜损伤者，均有较好的疗效。优点为方法简便，容易掌握，缺点为适应范围受限。
　　4.2.4 Muller肌缩短术:虽然上睑的提升主要依靠提上睑肌的收缩，但Muller 肌对维持提上睑肌的张力相当重要。当Muller 肌兴奋时，可增宽睑裂2mm[20]左右。因此部分学者采用缩短Muller 肌，或同时行提上睑肌腱缩短和前徙或合并睑板结膜的部分切除来治疗轻度的上睑下垂。由于Muller 肌并非提上睑的主要动力肌肉，因此只是对于提上睑肌肌力＞10mm,下垂量＜2mm 的轻度上睑下垂有一定的疗效。
　　4.2.5固定悬吊术：包括眶骨膜悬吊术和上横韧带悬吊术，即将上睑固定到眶骨膜或上横韧带，通过静力性悬吊达到上提上睑的目的。其致命缺点是会发生永久性睑裂闭合不全和较高的暴露性角膜炎的可能。
　　
　　5上睑下垂各种手术方法的评价
　　
　　5.1缩短或增强提上睑肌力量的手术：提上睑肌是提举上睑的主要肌肉，也是导致形成上睑下垂的主要因素，因此通过提上睑肌的缩短、前徙等方法来增强提上睑肌力量矫正上睑下垂。无论从解剖或生理角度分析此类手术都是比较理想而且合乎生理要求的。其适用范围概括的讲，只要是提上睑肌不完全麻痹，而仍有部分机能的轻、中度者，无论是先天性或后天性上睑下垂都适用。近年来也有学者提出对于重度的、提上睑肌功能完全丧失的上睑下垂，也可采用缩短和增强提上睑肌力量的手术进行矫正，其理由是提上睑肌功能完全丧失者，既然可以通过一切以提拉原理为出发点的术式（如利用额肌悬吊术）得以不同程度的矫正。那么如能将提上睑肌充分游离、缩短、前徙，至少可获得同样的悬吊效果。其作用方向为原肌肉作用方向，而且肌肉多少总有些弹性，理所当然可以达到矫正目的。尽管有此推理，但临床中上睑下垂种类多，病因各异，更由于提上睑肌发育情况有的薄而无力，术中难以完整游离，且提上睑肌全长为50～55mm，其腱部长为15～20mm，术中不可能过度缩短肌肉，所以限制了该类手术在重度上睑下垂矫正中的应用。
　　 目前，多数学者认为提上睑肌功能尚未完全消失，肌肉发育过于菲薄的中、轻度上睑下垂者应首选加强提上睑肌力量的手术予以矫正。而对于提上睑肌功能极差或消失的重度上睑下垂利用此类术式进行矫正则效果一般不理想，但有些重度上睑下垂病例可依据具体情况适当选择应用。虽然利用加强提上睑肌力量的术式矫正上睑下垂比较理想且合乎生理要求，但此类手术也存在不少缺陷。如手术比较麻烦，术后容易发生矫正不足，手术中若结膜分离过于广泛术后易发生结膜脱垂等并发症。若提上睑肌发育菲薄不但手术难以进行，而且往往不易成功。利用增强提上睑肌本身力量矫正上睑下垂诸多的手术中最有代表性的术式为“提上睑肌缩短术（shortening of thelevator）”，它也是传统的矫正上睑下垂的基本方式。
　　5.2借助额肌力量的手术：此类手术主要原理是借用额肌的力量提拉上睑，达到矫正上睑下垂的目的。利用额肌的方法有两种方式：一类是间接利用额肌力量，另一类是直接利用额肌力量。间接利用额肌力量，即以往采用丝线、阔筋膜、异体巩膜等中间物将额肌与上眼睑联系，由额肌收缩通过中间联系物，带动眼睑将其拉起，达到矫正目的。因此手术效果往往受中间联系物的影响而不可靠，目前已很少应用。此类术式中最有代表性的是Fridenwald Guyton（1948年）介绍的方形缝线悬吊术及其改良方法。此外还有阔筋膜悬吊术等。直接利用额肌力量，即术中制作额肌组织瓣，使之下移直接与睑板固定缝合。通过额肌组织瓣收缩运动，抬举上睑达到矫正目的。其代表术多有额肌瓣悬吊术、额肌提上睑肌吻合术等。直接利用额肌术式虽操作复杂，但较间接利用额肌术式效果可靠持久，因此逐渐在临床中得到推广应用。利用额肌力量矫正上睑下垂主要适用于提上睑肌功能极差或消失的重度上睑下垂患者，或在条件不允许、无条件利用提上睑肌手术时，而利用额肌的手术无论是暂时性的或是永久性的都显得十分必要。但必需指出对于提上睑肌还具有部分功能的轻、中度上睑下垂，仍以利用提上睑肌力量术式更合乎生理要求。利用额肌手术，无论是间接或直接利用，均因额肌收缩抬举上睑是呈直线向上提拉，所以与正常眼睑孤形向后上方提起运动不相符合而显欠缺，不合生理要求。虽临床上有许多改进额肌提拉方向的方法，使之尽量接近上睑生理运动方向，但多达不到理想程度。此外术后眼球下转会出现上睑不随同运动的所谓“ 眼睑迟滞”现象也比较明显。利用额肌手术提起上睑程度的掌握与利用提上睑肌手术不同，由于术后随时间推移，上睑位置会有不同程度的下降，故一般术中应将上睑缘矫正到角膜上缘上方1～2mm 的过矫位置为宜。目前，由于直接利用额肌力量矫正上睑下垂的手术效果理想、持久可靠，加之术式的不断改良完善，因此被广泛应用于眼科及整形美容外科临床中。且有逐渐取代间接利用额肌力量手术方法的趋势。
　　
　　6上睑下垂手术方法的选择
　　
　　目前治疗先天性上睑下垂主要采用手术的治疗方法。矫正上睑下垂的手术方法（包括各种改良术式）有百余种之多。由于上睑下垂患者具体情况的不同，没有任何一种方法可以适用于所有的上睑下垂。所以，上睑下垂的手术术式选择无疑就成为治疗上睑下垂的关键点之一。
　　先天性上睑下垂手术术式的选择一般遵循下列原则：从手术方法是否符合生理特点的角度看，首选的应该是提上睑肌缩短和前徙或肌腱折叠等方法，次选直接或间接利用额肌力量，如可能用直接的方法，就不要选择间接的方法。而不符合生理特点的“固定悬吊法”应该摒弃，因为它有极高的发生暴露性角膜炎的风险。临床上对与上睑下垂术式的选择一般医师都是依靠测量就诊患者的提上睑肌肌力和检查上睑下垂患者上睑下垂的程度来选择术式。
　　6.1根据提上睑肌肌力选择：即用直尺测量上睑缘的活动度，一般认为提上睑肌肌力大于4mm时，尽量选择符合生理特点的提上睑肌缩短或是提上睑肌肌腱折叠等利用提上睑肌的手术方法；而对于提上睑肌肌力小于4mm时，利用提上睑肌的手术就不能达到手术后的效果，所以一般选择直接利用额肌力量的手术。
　　6.2根据上睑下垂程度轻重选择：即用肉眼观察上睑缘与角膜的关系，一般认为上睑缘位于瞳孔上缘和角膜上缘超过2mm，而位于瞳孔上缘为轻度上睑下垂，选择符合生理特点的提上睑肌缩短或是提上睑肌肌腱折叠等利用提上睑肌的手术方法；上睑缘位于瞳孔上缘和瞳孔1/2间，属于中度上睑下垂，首先还是选择缩短或是增强提上睑肌力量的手术，如条件不允许，可以选择直接利用额肌力量的手术，而对于上睑缘遮挡瞳孔超过1/2的患者，一般只能选择利用额肌力量的手术。
　　从选择手术的各种方法看，主要的选择手段是依靠肉眼观察或是人为利用直尺测量，这其中必然存在着较大的误差，因此，我们就需要一种相对较为精确的诊断手段来进一步认识上睑下垂，更好的指导上睑下垂的手术治疗。
　　
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　　[收稿日期]2008-01-06 [修回日期]2008-03-17
　　编辑/李阳利