[不容忽视的硬皮病] 硬皮病

　　一年前,21岁的小韩本来如花似玉的脸上出现了一条带状的皮肤硬化,该处皮肤萎缩凹陷,肤色暗褐,被诊断为局限性硬皮病。为此,小韩四处求医,几经治疗都没有效果,这让爱美心切的小韩极度苦恼,整日满脸愁容,经常以泪洗面。硬皮病会给患者带来如此大的痛苦,它到底是怎样一种疾病,目前最有效的治疗方法有哪些呢?带着这些疑问,笔者采访了河北医科大学附属以岭医院风湿免疫科主任郭刚教授。
　　据郭教授介绍,硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。本病病因不明,多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。局限型无内脏损害,预后良好。系统型可伴多脏器损害,发病隐袭,疾病经过缓慢,常可迁延数年乃至数十年以上,加上食道胃肠损害,肺、心、肾均能累及,最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。目前治疗方法虽多,但效果不一,但药物可减轻症状,延缓疾病进展。其病理特征是小动脉、毛细血管壁增殖阻塞和受累器官发生纤维化,常侵犯皮肤、食管、肺、心、肾等器官。临床初期以肌肤无弹性、无汗出、颜色紫褐、木板样硬化为基本特征,病至后期会出现全身多系统、多器官的功能损害。小韩所患的是局限性硬皮病,因为硬皮病的病因尚不明确,所以该病至今仍是一种令许多医生棘手的疑难病症。
　　郭教授说,鉴于目前中西医对该病都缺乏有效的治疗手段,他们根据多年来采用中医药现代化综合疗法治疗硬皮病的临床经验,结合河北以岭医药集团生物研究人员在自体皮肤和脂肪细胞种植方面所探索的成功经验,创新性地采用中西医“三结合”的方法治疗局限性、系统性硬皮病获得了成功,取得了突出的治疗效果。郭教授说所谓“三结合”疗法,就是运用现代化中药制剂分三期软化皮肤,加上自体骨髓干细胞移植以及胸导管引流,三种方法结合起来综合治疗硬皮病。
　　
　　■ 中药三期软化皮肤 □
　　
　　郭教授告诉笔者,根据多年的临床经验,他们创立了“温阳散寒治其本,化瘀通滞治其标”的治疗方法,制定了软化硬皮病的三期疗法,并应用研制出的中药口服制剂、透皮吸收制剂等现代化中药制剂进行治疗,收效甚佳。第一期是在发病早期,患者皮肤水肿,毒热壅盛,治疗以清热解毒、活血消肿为主,帮助患者消除皮肤肿胀;第二期,患者皮肤已变硬,难以用手捏起,治疗以采用温阳散寒、活血化瘀的药物为主,帮助患者软化皮肤,恢复皮肤弹性;第三期,患者皮肤已经萎缩变薄,甚至发生了肌肉萎缩和内脏病变,治疗重点在于促进萎缩的皮肤、肌肉生长,控制内脏病变的发生发展。三期疗法软化硬皮病,具有疗程短、不易复发、疗效巩固的特点,可以有效软化皮肤,改善肌无力、关节痉挛、疼痛和呼吸困难等症状,使已萎缩凹陷的皮肤重新隆起,富有弹性,使患者的容貌得以改善,并且能逐渐减停激素,避免长期应用激素带来的副作用。
　　
　　■ 自体骨髓干细胞移植修复皮肤 □
　　
　　在分期治疗硬皮病的基础上,郭教授将自体骨髓干细胞移植技术运用到硬皮病的治疗之中。先抽取患者一定量的骨髓,并对其进行体外干细胞分离,然后将分离出的干细胞制成注射液,再将这种干细胞注射液注射到患者病变部位。由于骨髓干细胞可以在移植部位分化为机体需要的组织细胞,发挥修复机体组织的作用;骨髓干细胞还可以产生可刺激机体组织生长的酶和特殊的肽等一些活性物质,能加速机体组织再生;骨髓干细胞具有诱导增强局部免疫耐受的作用,从而有助于抑制局限性硬皮病的发展,防止皮肤病变的扩大;骨髓干细胞移植可以促使局部毛细血管增生,改善病变部位组织的营养代谢,有利于修复硬皮病患者的病变皮肤及皮下组织,从而恢复皮肤的正常功能。所以,这种治疗方法收到了单纯应用激素和免疫抑制剂以及单独应用中药所不可能达到的治疗效果。
　　
　　■ 胸导管引流改善免疫基础 □
　　
　　郭教授介绍说,硬皮病作为一种自身免疫性疾病,患者血清中存在自身抗体,尤其是患者胸导管内,除含大量免疫活性细胞外,尚有大量自身抗体、细胞因子、炎症因子及免疫复合物。采用胸导管引流方法可以把淋巴液大量导出,使自身抗体及致敏淋巴细胞减少、血清和(或)淋巴液中免疫球蛋白、循环免疫复合物、白细胞介素-2受体明显下降,使体液免疫亢进状态得到改善,这样就动摇了发生系统性硬皮病的发病基础。
　　传统中药与现代医学技术有机结合是“三结合”疗法的最大特点,“三结合”疗法也是目前治疗硬皮病较为理想的选择。
　　
　　■ 三分治,七分养 □
　　
　　硬皮病的治疗非常重要,但是日常生活的护理也不能少。患者首先要保持豁达开朗的精神状态,避免精神紧张和情绪波动;工作家务要量力而行,不能过度劳累,注意防寒保暖,防止感冒,感染和其它疾病,注意保护肢端和关节突出部位,饮食应偏于清淡,不冷不热,细嚼慢咽,少食多餐,莫嗜烟酒;适当进行自身或家人协助的功能锻炼,有条件者应配合按摩、理疗、药浴等辅助治疗措施;避免使用对病情不利或对受累脏器有损害的药物,争取亲友和单位的支持与照顾等都属自我调养的范围。
　　1、注意保暖,避免受寒。特别秋冬季节,气温变化剧烈,及时增添保暖设施。
　　2、防止外伤,注意保护受损皮肤,即使较小的外伤,都要引起足够的重视。
　　3、戒烟。
　　4、患者应高蛋白、高纤维化饮食,忌刺激性强的食物。如有吞咽困难时,应给予流质饮食,且注意慢咽。
　　5、注意生活规律性,保证睡眠时间。
　　6、防止精神刺激和精神过度紧张,保持愉快乐观的情绪。
　　
　　责编:赵继才zhaojicai@126.com