神经病学完整版重点总结
来源：自考 发布时间：2020-10-27 点击：
神经病学 视神经：视锥视杆细胞→双级神经细胞→神经节细胞 【视野损害】 视神经损害→同侧视力下降或全盲。
视交叉损害→正中部：双眼颞侧偏盲、整个：全盲、外侧部：同侧眼鼻侧偏盲。
视束损害→双眼对侧视野同向性偏盲。
视辐射损害→下部：对侧视野同向性上象限盲。
枕叶视中枢损害→一侧完全损害引起偏盲，但偏盲侧对光反射存在，同侧视野的中心部常保存，称黄斑回避现象。
【视觉反射】 瞳孔对光反射：光线刺激瞳孔引起的瞳孔缩小反射，视网膜→视神经→视交叉→中脑顶盖前区→E-W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌，上述经路任何一处损害均可引起光反射丧失和瞳孔散大。外侧膝状体、视放射、枕叶病变光反射不消失 辐辏及调节反射（集合反射）：指双眼同时注视近物时双眼汇聚、瞳孔缩小的反应。顶盖前区病变，不影响辐辏及调节反射，但影响瞳孔光反射。
Horner综合征：颈上交感神经经路损害可引起同侧的瞳孔缩小、眼裂变小（睑板肌麻痹）、眼球内陷（眼眶肌麻痹）、面部汗少、结膜充血。
三叉神经 感觉纤维→三叉神经半月节→①眼神经，头顶前部、前额、上睑、鼻根，眶上裂入颅、②上颌神经，下睑与口裂之间、上唇、上颌、鼻腔、腭，圆孔入颅、③下颌神经，耳颞区、口裂以下、下颌，卵圆孔入颅→脑桥→深感觉-中脑核、触觉-主核、痛温觉-脊束核。
运动纤维→颞肌、咬肌、翼状肌、鼓膜张肌，司咀嚼、张口。
【周围性损害】刺激性为三叉神经痛、破坏性为分布区感觉消失。
半月节和神经根损害→分布区感觉障碍、角膜溃疡、角膜反射减弱、咀嚼肌瘫痪。
分支损害→范围内痛、温、触觉减弱。
【核性损害】 三叉神经脊束核→同侧面部剥洋葱样分离性感觉障碍，痛温觉消失触觉存在。
运动核→同侧咀嚼肌无力、张口时下颌向患侧偏斜。
面神经 运动纤维→支配面上部各肌 (额肌、皱眉肌和眼轮匝肌)的神经元接受双侧皮质延髓束控制，支配面下部各肌 (颊肌、口轮匝肌)的神经元仅接受对侧皮质延髓束控制。
味觉纤维→支配舌前2/3的味觉：鼓索神经-内膝状神经节-中枢支形成面神经的中间支进入脑桥，与舌咽神经的味觉纤维一起-孤束核-发出纤维-丘脑-中央后回下部。
【面瘫的鉴别】 周围性面瘫：是指面神经核及其面神经本身受损所导致的面部肌肉的麻痹，表现为：患侧额纹变浅、闭目无力或不能、患侧鼻唇沟变浅、示齿口角牵向健侧,鼓腮病侧漏气。伴发舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、唾液、泪腺分泌障碍、外耳道感觉障碍、乳突压痛。
中枢性面瘫：由于面神经核下部仅受对侧皮质脑干束支配，故中枢病变引起对侧鼻唇沟变浅、示齿口角牵向病侧、口角低垂、示齿口角牵向病侧、鼓腮健侧漏气。也就是说眼裂以下的面部表情肌瘫痪，而皱额眉及闭目良好。伴发病灶对侧中枢舌瘫及偏瘫。
【面神经分段】 面神经核损害→周围性面瘫、展神经麻痹、对侧锥体束征。
膝状神经节损害→面神经受损、外耳道疱疹、舌前2/3味觉消失，亨特综合征hunt’s syndrome。
面神经管镫骨肌支水平损害→听觉过敏。
面神经管镫骨鼓索神经水平损害→面瘫、舌前2/3味觉受累。
茎乳孔以外病变→单纯面瘫。
动眼神经 【周围性眼肌麻痹】 动眼神经麻痹→上睑提肌、上直肌、内直肌、下斜肌、下直肌、瞳孔括约肌、睫状肌。上睑下垂、眼球向外下斜视、不能向上、向内、向下转动、瞳孔散大、光反射调节反射消失、复视。
滑车神经麻痹→上斜肌。眼球向外下方活动受限，复视。
展神经麻痹→外直肌。眼球内斜视，外展运动受限，复视。
三条神经受损→眼球固定、无复视，见于海绵窦血栓、眶上裂综合征。
【核性眼肌麻痹】脑干内，可选择性损害个别神经团出现分离性眼肌麻痹，常伴有脑干内临近结构的损害，常可累及双侧。
【核间性眼肌麻痹】内侧纵束综合征。
前核间性眼肌麻痹→病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。双眼向病变对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴震颤，辐辏反射正常。
后核间性眼肌麻痹→病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。双眼向病变同侧注视时，患侧眼球不能外展，辐辏反射正常。
一个半综合征→一侧脑桥背盖部病变。患侧眼球水平注视时既不能内收也不能外展，对侧眼球不能内收可以外展，但有水平眼震。
【核上性眼肌麻痹】皮层侧视中枢。
在皮质损害→刺激性病灶：双眼凝视健侧、破坏性病灶：双眼凝视患侧。
在脑桥损害→刺激性病灶：双眼凝视患侧、破坏性病灶：双眼凝视健侧。
位听神经 蜗神经：内耳螺旋神经节→蜗神经前、后核 （脑桥尾端）→内侧膝状体。
耳鸣（tinitus）：指患者主观听到持续的声响。是由于感音器或其传导经路受病变的刺激所引起。一般来说，低音调的耳鸣是传导经路的病变；
高音调的耳鸣是感音器的病变。
前庭神经：前庭神经节→前庭神经核群。
眩晕（vertigo）：为一种运动性幻觉，是机体对空间关系的定向感觉障碍，为机体感觉周围物体或自身在旋转或摇晃的感觉，常伴恶心、呕吐。分为周围性眩晕和中枢性旋晕：
周围性眩晕：由内耳前庭器及前庭神经颅外段引起，症状较重，持续时间较短，常伴眼震、耳鸣、听力下降，见于前庭神经炎、美尼尔氏病等；
中枢性眩晕：由前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、皮质及小脑的前庭代表区病变所致。症状较轻，持续时间较长，见于V-BA↓、脑干肿瘤等。
舌咽、迷走神经 受损后声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难，咽部感觉丧失，咽反射消失。一侧受损症状较轻→①病侧软腭不能上提，②悬雍垂偏向健侧，③病侧咽反射消失。两侧受损则症状较重→①双侧软腭均不能上抬或活动受限，②悬雍垂居中，③双侧咽反射消失。刺激性病变可出现舌咽神经痛。
【球麻痹的鉴别】 真性 假性 共同 声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难 强哭强笑 无 有 咽部感觉障碍 有 无 咽反射 消失 存在 下颌反射 无 亢进 锥体束征 无 有 舌肌萎缩 有 无 病变部位 舌咽、迷走神经核/神经 双侧皮质脑干束 副神经 副神经损伤见耸肩无力。
颈静脉孔综合征：副神经、舌咽神经、迷走神经同时受损（见于后颅凹病变）。
舌下神经 【舌肌瘫痪鉴别】 中枢性 周围性 伸舌偏斜 健侧 患侧 舌肌萎缩 无 有 病变部位 皮质脑干束 舌下神经核或舌下神经 感觉系统 1.感觉障碍的分类 刺激性症状（感觉径路受到刺激或兴奋性增高而出现）：感觉过敏、感觉倒错、感觉过度（刺激阈值增高且反应时间延长以致对轻微刺激的辨别能力减弱）、感觉异常（无刺激而产生异常感觉）、疼痛。
抑制性症状（感觉径路受破坏而出现）：完全性/分离性感觉减退或消失。（同一部位各种感觉均缺失/在同一部位某种感觉缺失而其他感觉保存）
2.分离性感觉障碍 神经干型：受损的某一神经干分布区内各种感觉减弱消失。
末梢型：各种感觉障碍手套、袜套样分布，多见于中毒。
后根型：节段性分布的感觉障碍。
脊髓型：①传导束型（横贯性、后索型深感觉、侧索型对侧痛温觉、半切深感觉+上运动神经元+对侧痛温觉）；
②后角型：单侧分离型感觉障碍（损伤侧节段性痛温觉障碍，触觉、深感觉保存）；
③前联合型：双侧对称节段性感觉障碍，为分离性感觉障碍（痛温觉丧失而触觉存在）；
④马尾圆锥型：鞍区感觉缺失；
⑤脑干型：同侧面部、对侧半身感觉障碍；
⑥丘脑型、内囊型：完全交叉包括面部；
⑦皮质型：精细感觉、复合感觉障碍。刺激性病变：感觉性癫痫。
3.感觉传导通路 痛温觉：脊神经→脊神经节→中枢突入脊髓上升1~2节段→脊髓后角细胞→前联合交叉、脊髓丘脑侧束→丘脑腹后外侧核→丘脑皮质束经内囊后肢→大脑皮质中央后回。
触觉：感受器→脊神经→脊神经节→大部分经后根入脊髓后索上升→薄束核、楔束核→内侧丘系（交叉）→【小部分经后根入脊髓→脊髓后角细胞→脊髓丘脑前束（不交叉）】→丘脑腹后外侧核→丘脑皮质束经内囊后肢→大脑皮质中央后回。
深感觉：肌肉、肌腱、关节→后根神经节→后根→薄束、楔束→薄束核、楔束核→发出纤维交叉到对侧上升→内侧丘系→丘脑腹后外侧核→丘脑皮质束经内囊后肢→大脑皮质中央后回。
脊髓横断面：薄束楔束（内→外，骶腰胸颈）、脊髓丘脑侧束（内→外，颈胸腰骶）
4.皮节体表标志 枕颈C1-3、肩C4、乳头T4、剑突T6、肋缘T8、脐T10、腹股沟T12-L1、下肢前L2-5、下肢后S1-3、肛周鞍区生殖器S3-5。
运动系统、反射 1.运动系统的组成；
上运动神经元、下运动神经元、锥体外系、小脑。
症状：瘫痪、不自主运动、共济失调。
2.上下运动神经元的概念，上下运动神经元瘫痪的鉴别 上运动神经元（锥体系统）：是指大脑额叶中央前回运动区第五层的巨锥体细胞（Betz cell），及其下行轴突形成的纤维称锥体束（包括皮质脊髓束和皮质脑干束）。上运动神经元支配下运动神经元的运动功能。
下运动神经元：是指脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路。
大脑皮层→锥体束（包括皮质脑干束和皮质脊髓束）→放射冠→内囊→【皮质脑干束：在脑干交叉至对侧→脑神经运动核→脑神经（除面神经核下部、舌下神经，俱接受双侧支配）】·【皮质脊髓束：大脑脚底中3/5→脑桥基底部→延髓交叉→（大部分纤维交叉至对侧→皮质脊髓侧束→对侧脊髓前角细胞→前根→周围神经→肌肉）·（少部分不交叉继续在同侧下行→皮质脊髓前束→同侧脊髓前角细胞）】 【鉴别】：
痉挛性瘫痪（spastic parelysis）：又称上运动神经元性瘫痪，中枢性瘫痪，硬瘫。
弛缓性瘫痪（flaccid parelysis）：又称下运动神经元性瘫痪，周围性瘫痪，软瘫 痉挛性瘫痪：①分布→较广、偏瘫、单瘫、截瘫、四肢瘫痪；
②肌肉萎缩→无；
③肌束震颤→无；
④皮肤营养障碍→无；
⑤肌张力→增高；
⑥反射→腱反射亢进、浅反射消失；
⑦病理反射→阳性；
⑧肌电图、肌活检→正常。
3.脑干损害的特点。
脑干解剖：①脑干网状结构（参与运动、感觉、睡眠觉醒、生命体征和内脏功能等全部神经系统重要活动）；
②传导束（运动、感觉）；
③颅神经核。
特点：交叉性障碍，同侧脑神经周围性瘫痪、对侧肢体中枢性瘫痪、偏侧感觉障碍。
Weber综合征：大脑脚病变，同侧动眼神经麻痹，对侧偏身包括面部、舌肌中枢性瘫痪。如果累及到黑质则出现对侧肢体震颤和强制。
脑桥腹外侧综合征/脑桥前下部综合征Millard-Gubler：脑桥腹外侧综合征，表现为①病灶侧展神经麻痹及周围性面神经麻痹；
②对侧中枢性偏瘫；
③对侧偏身感觉障碍。
闭锁综合征：脑桥基底部病变，三叉神经、展神经以下颅神经的运动神经瘫痪、四肢瘫痪。上行网络完好，感觉保留。表现为①病人完全处于缄默不动状态，无自发语言，貌似昏迷；
②眼睑及眼球能垂直运动，以睁闭眼动作或眼球运动与外界交流；
③病人面无表情、不能张口伸舌，四肢瘫痪，病理征阳性；
④有正常睡眠周期；
⑤大小便失禁；
⑥脑电图正常。
延髓外侧综合征Wallenberg syndrome：①眩晕、恶心、呕吐、眼震（前庭神经核）；
②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪（疑核、舌咽迷走神经）；
③病灶侧共济失调（绳状体）；
④Horner综合征（瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、额部无汗，交感神经）；
⑤交叉性偏身感觉障碍，同侧面部痛温觉丧失（三叉神经脊束）、对侧偏身痛温觉丧失（脊髓丘脑侧束）。
延髓旁正中综合征Dejerine：①同侧舌肌瘫痪及萎缩（舌下神经）；
②对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束）；
③对侧肢体深感觉障碍（内侧丘系）
脑桥被盖下部综合症：①同侧展神经、面神经麻痹；
②眼球震颤、同侧注视不能（内侧纵束）；
③同侧偏身共济失调（小脑中脚）；
④对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）；
⑤触觉、位置觉、振动觉减退（内侧丘系）
红核综合征Benedikt：同侧动眼神经麻痹，累及黑质见对侧震颤、强直，累及红核见对侧舞蹈、手足徐动及共济失调。
4.共济失调的概念及小脑性共济失调 共济失调是指运动时动作笨拙而不协调。
小脑性共济失调为随意运动协调障碍（速度、节律、幅度、力量），表现为①姿势和步态的改变、②肢体协调运动障碍、③吟诗状或爆破性语言、④眼球震颤、⑤肌张力降低。
5.反射的分类、记住反射弧、反射改变的意义 反射弧：感受器→传入神经→联络神经元→传出神经→效应器。
分类：浅反射、深反射（肌牵张反射、腱反射）、病理反射。
【意义】：反射弧中任何一部分有病变，都可使反射活动受到影响，出现反射的减弱或消失。反射活动是受高级中枢控制或称易化的，如锥体束以上有病变，则会使反射活动失去控制，而出现反射亢进。两侧比较，一侧反射变化意义大。
深反射：是指肌肉、肌腱等深部感受器受到刺激而引起的肌肉快速收缩反应。一般由叩击肌腱引起深反射（肱二头肌反射-C56-肌皮神经；
肱三头肌反射-C67-桡神经；
桡骨膜反射-C56-桡神经；
膝反射-L24-股神经；
跟反射-S12-坐骨神经）。减弱见于下运动神经元瘫痪、肌肉病变、神经肌肉接头病变；
增强见于上运动神经元瘫痪（正常情况下，锥体束对深反射的反射弧起抑制作用，锥体束发生病变时，这种抑制作用解除，故表现出深反射的增强）。
浅反射：是指皮肤、粘膜、角膜等受到刺激引起的肌肉急速收缩反应（角膜反射-桥脑；
咽反射-延髓；
腹壁反射-上T78中T910下T1112；
提睾反射-L12；
跖反射-S12）。上下神经元瘫痪均可引起浅反射减弱或消失（浅反射有神经冲动经脊髓至脑，再由锥体束下传到前角细胞）。
病理反射：一般指babinski征，婴儿可见，在锥体束损害时可见。
反射亢进：阵挛，在深反射亢进时，用一持续力量使被检查肌肉处于紧张状态，而发生节律性收缩，称为阵挛。（踝阵挛、髌阵挛）。
6.各脑叶病变的临床表现、内囊病变的主要临床表现 额叶在大脑半球表面前1/3，是皮质运动区、运动前区（锥外）、皮质侧视中枢、书写中枢、运动性语言中枢、排尿排便中枢、并与精神情感活动相关。
顶叶在中央后回，司感觉、复杂动作技巧、视觉语言。
颞叶在外侧裂下方，是听觉中枢、感觉性语言中枢、嗅觉中枢、并与记忆联想比较相关。
枕叶司视力。
失语症：意识清楚情况下由于优势大脑半球语言中枢病变导致语言表达或理解障碍。运动性失语见额下回后部，感觉性失语见颞上回后部，命名性失语见颞中回后部，失写症见额中回后部，失读症见顶叶角回。
失用症：意识清楚、无感觉和运动功能障碍或轻微情况下丧失完成有目的复杂活动的能力。肢体运动使用见顶叶下部、观念性失用见顶叶广泛损害、结构性使用见顶、枕交界病变。
失认症：意识清楚、基本感知功能正常情况下不能通过特定感觉辨识以往熟悉的物体。视觉失认见枕叶、听觉失认见颞叶皮质下白质、触觉失认见顶叶角回和缘上回、体像障碍见顶叶。
边缘叶为杏仁核、隔区、丘脑前核、乳头体核、丘脑下部，见情绪及记忆障碍、行为异常、幻觉、内脏活动障碍。
内囊前肢为额桥束、丘脑前辐射；
后肢为皮质脊髓束、丘脑-中央后回辐射、视听辐射；
膝部为皮质延髓束。损伤见三偏征，优势半球表现。
间脑包括丘脑、下丘脑、松果体。
7.定位诊断及定性诊断的思路和注意事项 下运动神经元定位：脊髓前角细胞及前根（运动受损、肌肉节段性瘫痪）、神经丛及周围神经病变（运动+感觉+自主神经障碍）、脑神经（相应脑神经表现）。
上运动神经元定位：皮质（单瘫、jackson癫痫）、内囊（偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍、优势半球体征）、脑干（交叉性瘫痪伴感觉障碍）、脊髓（横贯性分段瘫痪、半切综合征见同侧瘫痪深感觉障碍、对侧痛温觉障碍）。
锥体外系：旧纹状体（苍白球）→肌张力增高与运动减少；
新纹状体（壳核、尾状核）→肌张力降低与运动增多。（静止性震颤：安静时明显、活动时减轻、睡眠时消失）
肌张力增高：肌肉变硬，肢体被动运动时阻力上升。锥体束损伤见折刀样肌张力↑，锥体外系损伤屈伸肌肉张力均↑，被动运动时见铅管样（不伴震颤）和齿轮样肌张力增高（伴有震颤）。
静止性震颤：手指有节律、4-6次/s的快速抖动，安静时明显，活动时减轻，睡眠时消失。运动性震颤多见小脑病变。
肌力分级：0无肌力；
1可微动，关节不动，触摸可感觉到；
2关节可动，不能抗重力；
3能抗重力不能抗阻力；
4能抗阻力不如正常；
5正常 正常脑脊液：压力80-180mmH2O的无色透明液体，＞200增高，＜70降低。
脑血管病 解剖：两套循环（颈内动脉前循环、椎基底后循环），一个willis环（双侧大脑前、颈内、大脑后、后交通A，以及前交通A）。管壁相对薄弱，中膜外膜不发达，缺乏弹力层。
颈内动脉 主要分支及供血区域 颈内动脉 眼部和大脑半球前3/5部分(额叶、颞叶、顶叶、基底节) 眼动脉 眼部 脉络膜前动脉 苍白球大部、内囊后肢、大脑脚、海马结构、视束和外侧膝状体 后交通动脉 沟通颈内动脉系统和椎基底动脉系统的主要动脉 大脑前动脉 主要分支有眶动脉、额极动脉、额叶内侧动脉、胼周动脉、胼缘动脉 皮质支 大脑半球内侧面前3/4和额顶叶背侧面上1/4部皮质及皮质下白质 深穿支 内囊前肢、尾状核、豆状核前部、下丘脑 大脑中动脉 主要分支有豆纹动脉、眶额动脉、中央沟前动脉、中央沟动脉、中央沟后动脉、顶后动脉、角回动脉、颞后动脉 皮质支 大脑半球背侧面前2/3，包括额叶、顶叶、颞叶和岛叶 深穿支 内囊膝部和后肢前2/3、壳核、苍白球及尾状核 椎-基底动脉 主要分支及供血区域 椎-基底动脉 椎动脉的主要分支有脊髓后动脉、脊髓前动脉、小脑后下动脉，供应大脑半球后2/5部分、丘脑、脑干、小脑 小脑后下动脉 主要分支蚓支、扁桃半球支、脉络丛支、延髓支，供应延髓背外侧、小脑蚓部、小脑半球下部 基底动脉 基底动脉的主要分支有旁正中动脉、短旋动脉、长旋动脉(小脑前下动脉、小脑上动脉) 旁正中动脉 脑桥基底部中线两旁的楔形区域 短旋动脉 脑桥基底部外侧区、小脑中脚、小脑上脚 小脑前下动脉 小脑、内耳、脑桥下部、延髓上部 小脑上动脉 内侧支供应小脑上蚓部、前髓帆；
外侧支供应小脑半球上部；
另有分支供应脑桥、中脑和第三脑室脉络丛 大脑后动脉 皮质支供应大脑半球后部包括枕叶和颞叶底部；
深穿支供应脑干、丘脑、海马和膝状体 脉络丛动脉 第三脑室和侧脑室的脉络丛 脑血流量自身调节机制（Bayliss效应）：平均动脉压介于60-160mmHg时，脑血管平滑肌随血压变化相应收缩或舒张，从而维持脑血流量稳定。
（一）脑卒中：急性起病，由于脑局部血液循环障碍所导致的神经功能缺损综合征，持续时间至少24小时。可干预性危险因素是脑卒中一级预防的主要目标→①高血压；
②心脏病（华法林）；
③糖尿病（4倍）；
④血脂异常（低密度脂蛋白→颈动脉粥样硬化）；
⑤戒烟酒；
⑥控制体重；
⑦颈动脉狭窄；
⑧防治高同型半胱氨酸血症；
⑨降低纤维蛋白原水平。
（二）短暂性脑缺血发作：脑缺血的症状持续数分钟至数小时，最多不超过24小时，且无CT或MRI显示的结构性改变。脑血流的神经功能缺损阈值和膜衰竭之间阈值之间区域称缺血边缘域。表现①颈内动脉系统TIA可见单瘫、偏瘫、面瘫；
②椎-基底动脉系统TIA可见脑干网状结构缺血引起跌倒、短暂性全面遗忘、发作性视力障碍。治疗①抗血小板聚集，首选阿司匹林50-150mg/d；
②抗凝，目标位国际标准化比值INR达到2-3或凝血酶原时间为正常值1.5倍；
③他汀药物，目标LDL-C＜2.6mmol/L或使LDL-C下降幅度30%~40%。
脑梗死：又称缺血性脑卒中，指各种原因引起脑部血液供应障碍，导致局部脑组织发生不可逆性缺血、缺氧性坏死或软化。
【动脉粥样硬化性血栓性脑梗死】：
概念：在脑动脉粥样硬化等原因引起的血管壁病变基础上，管腔狭窄、闭塞或有血栓形成，造成局部脑组织因供血中断而发生缺血、缺氧性坏死，引起相应神经系统症状体征。
病因：动脉粥样硬化、高血压、糖尿病、血脂异常。
机制：缺血性级联反应，突触后膜谷氨酸受体被激活，缺血中心区（无法恢复）、缺血半暗带（治疗时间窗TTW，包括再灌注时间窗RTW和神经细胞保护时间窗CTW）。
病理：超早期6h，急性期6-24h，水肿坏死期24-48h，软化期3d-3w，恢复期>3w。
临床表现：颈内动脉系统【①颈内动脉血栓形成ICA：同侧单眼失明、Horner征，对侧“三偏征”、优势半球语言障碍，非优势半球体象障碍。如侧枝循环代偿良好，可以毫无症状；
②大脑中动脉血栓形成MCA：主干闭塞→三偏征”、双眼向病灶侧凝视、失语(优势半球损害)、体象障碍(非优势半球损害)、意识改变；
皮层支闭塞→对侧偏瘫和偏身感觉障碍，以上肢和面部为重，失语(优势半球损害)、体象障碍(非优势半球损害)；
深穿支闭塞→对侧均等性偏瘫、对侧偏身感觉障碍，可伴偏盲、失语(优势半球损害)；
③大脑前动脉血栓形成ACA：主干闭塞→近端闭塞，由于前交通动脉的代偿，可以没有症状。远端闭塞，对侧偏瘫，下肢重于上肢，有轻度感觉障碍，可出现失语(优势半球损害)、尿失禁(旁中央小叶损害)、对侧强握反射；
双侧ACA闭塞→出现淡漠、欣快等精神症状，双下肢瘫痪、尿潴留或尿失禁、强握反射等；
ACA深穿支闭塞→出现对侧面、舌瘫及上肢轻瘫(内囊膝部及部分内囊前肢)】；
椎-基底动脉系统【①大脑后动脉血栓形成PCA：主干闭塞→临床表现变化较大，取决于闭塞部位及Willis环的构成。可表现为对侧“三偏征”，丘脑综合症，失读(优势半球损害)；
PCA皮层支闭塞→双眼对侧同向偏盲(黄斑回避)，偶为象限盲，可伴视幻觉、视物变形和视觉失认，失读及命名性失语(优势半球损害)、体象障碍(非优势半球损害)；
PCA深穿支闭塞→a.丘脑膝状体动脉闭塞：出现丘脑综合症，表现为对侧偏身感觉障碍，以深感觉为重，自发性疼痛、感觉过度、轻偏瘫、共济失调、舞蹈-手足徐动；
b.丘脑穿动脉闭塞：出现红核丘脑综合症，表现为同侧舞蹈样不自主运动、意向性震颤、小脑性共济失调，对侧偏身感觉障碍；
c.中脑脚间支闭塞：出现Weber综合症，或出现Benedikt综合症，表现为同侧动眼神经麻痹，对侧不自主运动；
②基底动脉：基底动脉主干闭塞→表现为眩晕、恶心、呕吐、眼震、复视、构音障碍、吞咽困难及共济失调，病情进展迅速而出现球麻痹、四肢瘫、昏迷，很快导致死亡；
基底动脉尖端闭塞→基底动脉尖端分出PCA和小脑上动脉两对动脉，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。该处闭塞，出现基底动脉尖综合症，表现为眼球运动障碍、瞳孔异常、觉醒和行为障碍、可伴记忆丧失、对侧皮质盲，少数可出现大脑脚幻觉；
基底动脉上端闭塞→在双侧后交通动脉异常细小时，可引起双侧PCA皮层支闭塞，表现为双眼全盲(黄斑回避)，光反射存在，可伴有不成形幻视发作，累及颞叶下内侧时，出现严重记忆障碍；
基底动脉短旋支闭塞→出现脑桥腹外侧综合症(Millard-Gubler综合症)；
基底动脉旁正中支闭塞→出现Foville综合症，表现为同侧面神经和外展神经麻痹，对侧偏瘫，两眼不能向病灶侧同向运动；
小脑后下动脉闭塞→出现延髓背外侧综合症wallenberg。椎动脉供应延髓外侧的分支闭塞可出现相同的临床表现】 诊断：①中老年人；
②有脑血管疾病危险因素；
③安静状态下突然发病；
④局灶性脑功能缺失症状体征且＞24h；
⑤脑CT/MRI证实 治疗：急性期→①一般护理（温和缓慢控制血压、控制血糖、防止并发症、处理吞咽困难）；
②溶栓治疗；
③抗凝治疗（肝素、低分子量肝素，INR达到2.0~3.0）；
④降纤治疗；
⑤抗血小板聚集治疗；
⑥神经保护治疗（胞磷胆碱）
溶栓适应症：①18-80岁；
②重组组织型纤溶酶原激活物rt-PA在4.5h内、尿激酶在6h内；
③脑功能损害体征持续超过1h且严重；
④脑CT以排除颅内出血且无早期大面积脑梗死；
⑤知情同意。
溶栓禁忌症：①既往颅内出血、3m颅脑外伤、3w胃肠泌尿出血、2w大外科手术、1w不易止血动脉穿刺；
②3m脑梗或心梗史；
③严重心肝肾功能不全或严重糖尿病；
④体检见活动性出血或外伤证据；
⑤已口服抗凝药，且INR>1.5或48h内接受过肝素；
⑥血小板＜100×109/L，血糖＜2.7mmol/L；
⑦收缩压＞180或舒张压＞100；
⑧妊娠；
⑨不合作。
【脑栓塞】：
概念：血液中各种栓子随血流进入脑动脉而阻塞血管，当侧支循环不能代偿时引起该动脉供血区域脑组织发生缺血性坏死而出现的局造型神经功能缺损。
病理：分心源性与非心源性，由于左侧颈总动脉直接起源于主动脉弓，故发病以左侧大脑中动脉供血区较多。
临床表现：①危险因素（心律失常、心瓣膜病）；
②老年多见；
③活动时多见；
④突然起病无预兆；
⑤神经功能缺损与脑血管解剖定位一致；
⑥抽出、短暂意识改变、颅内高压；
⑦24h内CT多阴性，之后见斑点。6h后MRI在T1低T2高。
治疗：与动脉粥样硬化性血栓性脑梗相同。出血性脑梗时停用抗凝药、溶栓药和抗血小板药。感染性脑梗禁用溶栓抗凝药，积极应用抗生素。
【腔隙性脑梗死】：由大脑半球或脑干深部穿动脉闭塞形成的小梗死灶。病因为高血压性脑部小动脉玻璃样变为主，表现为中老年急性起病，纯运动性轻偏瘫（最常见，内囊/放射冠/脑桥）、构音障碍-手笨拙、纯感觉性卒中、共济失调性偏瘫。辅助检查CT。治疗同动脉粥样硬化性血栓性脑梗死。
【脑分水岭梗死】：又称边缘带梗塞，指脑内相邻动脉供血区之间的边缘带发生的脑梗。病因有休克、麻醉、不当降压、严重脱水。治疗首先纠正低血压、不足血容量，并改善患者的血液高凝状态。同时积极治疗原发病。
脑出血ICH：指原发性、非外伤性脑实质内出血，也称自发性脑出血。
病因：高血压合并细小动脉硬化，微小动脉瘤形成。常见部位是壳核，也见丘脑、尾状核头、脑叶、脑干出血。
表现：常活动发病，进展迅速。CT高密度。
部位 昏迷 瞳孔 眼球运动 运动、感觉障碍 偏盲 癫痫发作 壳核 较常见 正常 向病灶侧偏斜 轻偏瘫 常见 不常见 丘脑 常见 小、光反应迟钝 向下内偏斜 偏身感觉障碍 可短暂出现 不常见 脑叶 少见 正常 正常或向病灶侧偏斜 轻偏瘫或偏身感觉障碍 常见 常见 桥脑 早期出现 针尖样 水平侧视麻痹 四肢瘫 无 无 小脑 延迟出现 小、光反应存在 晚期受损 共济失调步态、眼震、吟诗语言 无 无 治疗：脱水降低颅内压，减轻脑水肿（甘露醇）；
调整和控制血压；
防止继续出血；
减轻血肿压迫造成的继发性脑损害，促进神经功能恢复；
防治各种并发症。外科治疗目的是清除血肿、降低颅内压、挽救生命。指征壳核出血≥30ml，丘脑出血≥15ml，小脑出血≥10ml或直径≥3cm 蛛网膜下腔出血SAH：各种原因导致脑底部或脑表面血管破裂，或脑实质内出血后，血液流入蛛网膜下腔引起症状的一种脑卒中。病因：颅内动脉瘤最常见，青少年多见动静脉畸形。先天性肌层缺陷和后天内弹力层变性可致，多见于Willis环分支部位。表现：突然起病，剧烈头痛，恶心呕吐，意识障碍，癫痫发作，脑膜刺激征。并发症：再出血、脑血管痉挛、脑积水。检查：CT、MRI、脑脊液（均匀血性）。治疗：防治并发症、降低死亡率和致残率，包括绝对卧床、避免刺激、监测、镇静、对症治疗、谨慎降压。外科消除动脉瘤是预防复发的最好方法，影响预后的最重要因素是发病后的时间间隔和意识水平。
鉴别：
鉴别项目 缺血性脑血管病 出血性脑血管病 脑血栓形成 脑栓塞 脑出血 蛛网膜下腔出血 发病年龄 老年人(>60) 青壮年多见 中老年人(50-65) 各年龄均可见 常见病因 动脉粥样硬化 各种心脏病 高血压及动脉硬化 动脉瘤，血管畸形 TIA史 较多见 少见 少见 无 起病时状态 多在安静时，尤其睡眠中 不定，多由静态到动态 多在活动时(激动、活动) 多在活动时(激动、活动) 起病形式 较缓，以时、日计 最急，以秒、分计 急，以分、时计 急骤，以分计 意识障碍 无或轻度 少见，短暂 多见，持续 少见，短暂 头痛 多无 少有 多有 剧烈 呕吐 少见 少见 多见 最多见 血压 正常或增高 多正常 明显增高 正常或增高 瞳孔 多正常 多正常 患侧有时大 多正常 眼底 动脉硬化 可见动脉栓塞 动脉硬化，可见视网膜出血 可见玻璃体膜下出血 偏瘫 多见 多见 多见 无 脑膜刺激征 无 无 可有 明显 脑脊液 多正常 多正常 压力增高，含血 压力增高。均匀血性 CT检查 脑内低密度灶 脑内低密度灶 脑内高密度灶 蛛网膜下腔高密度影 癫痫epilepsy 【定义】：是一组由不同病因引起的，在病程中有反复发作的大脑神经元高度同步化异常放电所致的暂时性大脑功能障碍；
按照异常神经元的部位和放电的扩散范围，大脑功能失常可表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同的障碍或兼而有之。每次发作称为痫性发作(癫痫发作）；
反复发作的慢性脑部疾病称为癫痫；
具有特殊病因，由特定的症状和体征组成的特定的癫痫称为癫痫综合征；
【特点】：发作性、重复性、短暂性、刻板性。
【分类】：
①部分性发作：单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性发作继发全身性发作。
单纯部分性发作：运动性发作、感觉性发作、自主神经性发作、精神症状性发作。
复杂部分性发作：先有单纯部分性发作继有意识障碍，或开始即有意识障碍，可不伴单纯发作。
②全身性发作：失神发作、强制性发作、阵挛性发作、强直-阵挛性发作、肌阵挛性发作、失张力性发作。
失神发作：分典型失神发作（短暂意识障碍，立即清醒，肌张力不变）、不典型失神发作（肌张力可降低）
强直-阵挛性发作：强直期（10-20s）→阵挛期（30s-1min）→发作后期。全过程5-15min，前两期均有呼吸停止、血压升高、分泌物增多、瞳孔扩大。
③不能分类的发作。
【诊断】：是否为癫痫发作EEG/病史→发作类型及是否为癫痫综合征EEG→查明病因EEG/CT/DSA 【鉴别诊断】：①假性发作；
②晕厥（全脑一过性缺血至无法维持电生理功能）；
③偏头痛（无意识障碍）；
④短暂性脑缺血发作（功能区障碍）；
⑤过度换气综合症 【辅助检查】：明确类型及确诊EEG、确定病因MRI、CT、DSA 【药物治疗】：
①用药时机（一旦确诊）；
②根据发作类型选药：非典型失神（乙琥胺/丙戊酸）、全身型（丙戊酸、卡马西平、苯妥英钠）、部分性（卡马西平、苯妥英钠）、强制性（卡马西平、苯妥英钠）、典型失神&肌阵挛（丙戊酸）
③决定剂量与规则用药；
④单一/联合用药；
⑤服药原则；
⑥药物浓度监测指导用药；
⑦注意观察副作用（卡马西平→骨髓、丙戊酸→肝）；
⑧终止治疗的时机；
⑨不可强求完全控制发作。
【难治性癫痫】：分别应用3种一线抗癫痫药，且血药浓度达到治疗量时，发作仍不能控制，治疗3—5年无效。
【癫痫持续状态】：连续发作超过5分钟。治疗①保持稳定的生命体征、进行心肺功能支持；
②立即终止发作以减少对脑部神经元的损害；
③寻找并尽可能去除病因及诱因；
④处理并发症。
头痛：
定义：局限于头颅上半部（眉弓、耳轮上缘、枕外隆突连线以上）的疼痛。原发性头痛即偏头痛、紧张性头痛、丛集性头痛和其他三叉自主神经头痛。
偏头痛：一组反复发作的波动性头痛，呈一侧或双侧性，常伴恶心呕吐，多见于女性，是临床常见的特发性头痛。
分类：①无先兆的偏头痛，最常见的类型，一侧波动性头痛，伴恶心、呕吐、出汗、畏光，头皮触痛可呕吐后中止。持续72h以上称偏头痛持续状态；
②有先兆的偏头痛，先兆期（视觉先兆，暗点，闪光，偏盲，肢体感觉）→头痛期（1-2d）→头痛后期 治疗：减轻中止发作、缓解伴发症状、预防头痛复发。
发作期→非特异性治疗（NSAID、镇静剂、阿片）、特异性治疗（曲普坦、麦角碱类，强力血管收缩药，高血压心脏病禁忌）、 预防→减少发作频率、减轻头痛程度、减少功能损害、增加对急性期治疗的反应。（β受体阻滞剂、抗抑郁、抗癫痫、钙通道拮抗剂）
紧张性头痛：临床最常见的慢性头痛。表现缓慢起病，双侧发病，钝痛无持续波动感，30min-7d，无畏光畏声，轻至中度疼痛。分类少发复发性、频发复发性、慢性紧张性头痛。治疗首选心理治疗、NSAID、预防性用药。
丛集性头痛：反复、密集、眶周的头痛，有周期性（日/年周期节律），男性多见。
药物使用性头痛：长期、联合用药易发生。
痴呆dementia：
定义：一种以认知功能障碍为核心症状，后天获得、进行性加重的临床综合症。老年性痴呆≥65岁。
阿尔兹海默病AD：成年后发病，与弥漫性脑萎缩有关的逐渐进展的智能障碍，是原发性神经变性性痴呆中最常见的一种类型。
特点：隐袭起病，进行性智能衰退，多伴有人格改变。记忆障碍是其核心症状。
病因：脑内β淀粉样蛋白异常沉积。
病理：老年斑、神经原纤维缠结、广泛神经元缺失、颗粒空泡变性、血管淀粉样变。
表现：①早期（记忆障碍）；
②中期（计算障碍、精神障碍、人格改变）；
③晚期（锥体系和锥体外系体征）。
鉴别诊断：①血管性痴呆（急性起病，波动性进展或阶梯型恶化，多见卒中史，影像见血管病变，病理见脑血管病变，多为缺血性）；
②路易体痴呆（三主征→波动性认知功能障碍、反复发生的视幻觉、自发性锥体外系功能障碍。病理见神经元胞浆内路易小体形成。）
治疗：胆碱酯酶抑制剂、美金刚（中低度亲和、非竞争性NMDA受体拮抗剂）
周围神经疾病：
定义：指周围运动、感觉和自主神经的结构和功能障碍。包括嗅、视神经以外的脑神经与脊神经。C8、T12、L5、S5。
病理：华勒变性（轴突损伤断裂）、轴突变性、节段性脱髓鞘。
神经痛：受累的感觉神经分布区发生疼痛，神经传导功能正常，神经主质无明显变化。
神经病：各种原因引起的周围神经变性，神经传导功能障碍。
检查：神经传导速度NCV（鉴别轴突变性、脱髓鞘性疾病）、肌电图EMG（鉴别神经源性、肌源性肌萎缩）
三叉神经痛：三叉神经分布区内反复发作的阵发性、短暂、剧烈疼痛，不伴有三叉神经功能破坏。多单侧，女性较多，40岁以后起病。表现局限于分布区内，单侧，电击/针刺/刀割/撕裂样，触发点，痛性抽搐。鉴别继发性三叉神经痛有神经系统阳性体征（感觉障碍、角膜反射消失、咀嚼肌瘫痪）。治疗卡马西平（100mg/bid，每天增加100mg，最大剂量1000mg/d），苯妥英钠，封闭疗法，射频电凝，手术。
特发性面神经麻痹：因茎乳孔内的面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。表现急性起病，耳后乳突疼痛起病，一侧表情肌完全瘫痪，鼓索支以上有舌前2/3味觉丧失，镫骨肌以上有听觉过敏，膝状神经节有hunt综合征（乳突疼痛、耳部感觉减退、外耳道疱疹）。可见bell征（用力闭眼见同侧眼球内上传，露出白色巩膜）。治疗改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复（激素、维生素B、理疗、手术）。
面肌痉挛：中老年女性多见，面部肌肉阵发性不自主抽动，无疼痛，无其他神经系统阳性体征。一侧眼轮匝肌→口角→整个面肌，持续数秒至数分钟。治疗药物（卡马西平、氯硝西泮）、A型肉毒毒素、手术。
格林巴利综合症GBS：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及周围淋巴细胞、巨噬细胞炎性反应为特点的自身免疫病。表现迟发型、过敏性，①前驱症状胃肠道/呼吸感染；
②首发症状四肢远端对称性无力，很快向近端发展（下肢上升至躯干称landry上升性麻痹）；
③感觉异常、脑神经麻痹、自主神经症状；
④单项病程，4周时恢复；
⑤蛋白-细胞分离现象，发病后第1周内脑脊液检查正常，第2周后蛋白增高而细胞数正常。分型①经典型，即AIDP；
②急性运动轴索型，纯运动型，重症，呼吸肌受累；
③急性运动感觉轴索型，累及运动及感觉，预后更差；
④Fisher综合征，三联征见眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失。辅助检查脑脊液、心电图、神经传导速度、肌电图、腓肠神经活检。鉴别诊断低钾型周期性瘫痪、脊髓灰质炎、重症肌无力（波动，无感觉障碍）。治疗辅助呼吸、对症治疗、防止并发症（血浆置换、免疫球蛋白静注、激素）。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病CIDP：起病隐袭，进行性，激素疗效肯定。病理见洋葱头样节段性髓鞘脱失，髓鞘重新形成。诊断临床表现2月，电生理，病理，脑脊液细胞＜10×6/L。治疗免疫球蛋白、血浆置换、激素。
脊髓疾病：
被摸：硬脊膜、蛛网膜、软膜。
血供：脊髓前动脉（2/3），脊髓后动脉，根动脉。容易供血不足的部位T4，L1。椎静脉丛压力低，无静脉瓣，是感染及恶性肿瘤入颅的途径。
白质：上行纤维（薄束楔束、脊髓小脑束、脊髓丘脑束）、下行纤维（皮质脊髓束、红核脊髓束）
灰质：侧角（C8-L2交感，S2-S4副交感）、后角、前联合、后联合 运动障碍：皮质脊髓束→上运动神经元瘫痪，前角→下运动神经元瘫痪。
感觉障碍：后角→节段性分离性感觉障碍（同侧痛&温觉×，深感觉&部分触觉√），脊髓丘脑束→传导束性感觉障碍（对侧痛&温觉×，深感觉√），前联合→感觉分离（对称性痛&温觉×，触觉√，见于脊髓空洞症、髓内肿瘤。）
【定位定性】：
脊髓半切综合征/布朗-塞卡尔：同侧瘫痪、深感觉×、对侧痛&温觉×。
高颈段C1-4：四肢呈上运动神经元性瘫痪，以下全部感觉丧失，尿便障碍，无汗。常伴发热。
颈膨大C5-T2：双上肢软瘫，双下肢硬瘫。以下感觉丧失，尿便障碍，C8-T1可有horner综合征。
腰膨大L1-S2：双下肢软瘫，双下肢及会阴感觉消失。L2-4膝腱反射消失，S1-2跟腱反射消失。
急性脊髓炎：感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变，最常见的脊髓炎。T细胞介导，迟发型变态反应。表现前驱呼吸道/消化道感染，急性起病，三主征肢体瘫痪、感觉障碍、尿便障碍（见脊髓总体反射、自主神经反射异常），上升性脊髓炎危重。鉴别诊断脊髓血管病（深感觉保留），急性脊髓压迫症（寒性脓肿、结核中毒、叩痛、X线见骨破坏）。
压迫性脊髓病：机械压迫引起的脊髓及脊神经根机能缺陷，进行性发展。急性压迫代偿差，慢性压迫代偿好。病因脊柱病变、炎症、肿瘤。诊断判断是否，判断平面，判断内外。治疗对因治疗，解除压迫。横向定位：
髓内 髓外 根性疼痛 少，定位模糊 多，根性分布 感觉障碍 上→下，上界不明显，感觉分离 下→上，上界不明显，无感觉分离 肌肉萎缩 多见，明显 少见 锥体束征 晚，不明显 早，明显 括约肌障碍 早 晚 椎管梗阻 无或晚期 早期 脑脊液改变 少见 蛋白↑ MRI 无或少见 多见 中枢神经系统感染性疾病：
定义：病原体侵犯中枢神经系统的实质、被摸、血管引起的疾病。
分类：①脑炎、脊髓炎、脑脊髓炎；
②脑膜炎、脊膜炎、脑脊膜炎；
③脑膜脑炎。
感染途径：血行感染、直接感染、逆行感染。
单纯疱疹病毒性脑炎：最常见的中枢神经系统感染性疾病。
病原：HSV-1三叉神经节，HSV-2骶神经节。
病理：额叶眶部、颞叶内侧、边缘系统。脑实质出血性坏死（重要病理特征），嗜酸性包涵体（DNA颗粒+抗原，最具特征病理学改变）。
临床表现：急性起病，疱疹病史，前驱感染高热6天。精神症状突出（情感、人格改变、行为异常），局灶表现，全脑表现，癫痫。
辅助检查：脑脊液、脑电图、CT（出血）、MRI（如水）、病原检查（HSV抗原、HSV抗体，IgM或IgG血脑比＜40或双份脑脊液IgG比值＞4）
鉴别诊断：
病毒性脑膜炎 化脓性脑膜炎 结核性脑膜炎 真菌性脑膜炎 外观 清亮 混浊 清、微混 清、微混 压力 轻度升高 明显升高 中度升高 明显升高 达4.0Kpa 白细胞 0—200 单核、淋巴细胞为主 1000—10000 中性粒细胞为主 50—500 淋巴细胞为主 轻—中度升高 淋巴细胞为主 蛋白 正常 或轻度升高 明显升高 轻度升高 轻—中度升高 糖 正常 明显降低 明显降低 明显降低至0 氯化物 正常 轻度降低 明显降低 明显降低 免疫球蛋白 IgG轻度升高 IgA、IgM正常 IgG、IgM 升高为主 IgG、IgA 升高为主 TBPCR （—）
（—）
（+）
（—）
病原学 （—）
细菌检查阳性 抗酸染色阳性 墨汁染色阳性 治疗：积极抗病毒（阿昔洛韦首选）、抑制炎性坏死、减轻脑水肿、防止并发症（抗病毒、激素、对症治疗）
神经肌肉接头和肌肉疾病：
重症肌无力MG：乙酰胆碱受体抗体介导的一种神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。
临床表现：20-40岁女性，40-60岁男性。隐袭起病，波动性肌无力，肌肉易于疲劳，晨轻暮重。首发为眼外肌麻痹，四肢以近端为主。特点为首次采用抗胆碱酯酶药物效果明显。
重症肌无力危象：发病早期迅速恶化或进展过程中突然加重，出现呼吸肌受累以致不能维持正常换气功能。①肌无力危象，疾病严重的表现，瞳孔散大，注射新斯的明后好转，诱因为感染、胸腺手术、激素、呼吸抑制剂；
②胆碱能危象，抗胆碱酯酶药物过量，瞳孔缩小，多汗、腹痛，注射新斯的明后加重；
③反拗性危象，注射药物无效。
辅助检查：疲劳试验、新斯的明实验、神经肌肉电生理检查（波幅均递减，鉴别lambert-eaton综合征的高频波幅↑）、AchR抗体滴度测定、胸腺影像。
治疗：胆碱酯酶抑制剂、激素、免疫抑制剂，危象处理原则保持呼吸道通畅必要时气切及机械通气、控制感染、激素冲击、血浆置换、加强护理、防治并发症。
周期性瘫痪：反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪。低钾型周期性瘫痪最常见，20-40岁男性常见，诱因疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、刺激。表现急性发病，对称性肢体无力，近端重，无感觉、尿便、眼肌障碍。辅助检查血钾、EKG、EMG。
进行性及营养不良症：遗传性肌肉变性疾病，临床特征为缓慢进行性加重的对成型肌肉无力和萎缩，无感觉障碍。假肥大性为骨骼肌肌源性疾病，见鸭步、gower征。
中枢神经系统脱髓鞘疾病：
多发性硬化MS：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫疾病。20-40岁女性多见，特点为时间和空间的多发性，累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干、小脑（侧脑室旁、近皮质区、幕下、脊髓）。
病因：人类疱疹病毒-6（HHV-6），EBV感染。CD4的Th1细胞介导细胞免疫，B细胞和抗体介导体液免疫。
临床表现：急性起病，诱因最常见为上呼吸道感染。①视力障碍（首发）；
②肢体无力（不对称瘫痪最常见）；
③感觉异常（lhermitte征，被动屈颈刺痛/闪电感，背部放射）；
④共济失调（晚期charcot三主征，眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言）；
⑤精神症状、认知功能障碍；
⑥自主神经功能障碍；
⑦发作性症状。
分型：复发缓解型、继发进展型、原发进展性、进展复发型。
辅助检查：①细胞学，急性期小淋巴细胞为主，伴有激活型淋巴细胞和浆细胞，偶见多核细胞，是疾病活动的标志；
②IgG指数、IgG寡克隆带；
③电生理检查（视觉、听觉、体感诱发电位）；
④影像学检查（MRI，最有效的辅助手段，水样表现，脑室旁病灶椭圆形，垂直于脑室长轴）
诊断：侧脑室旁、近皮质区、幕下、脊髓至少两个部位见病灶。
鉴别诊断：多发性腔隙性脑梗死（年龄和影像）、急性播散性脑脊髓炎（单相病程）。
治疗：激素（急性发作和复发）、IFN-β、免疫抑制剂（CTX，米托蒽醌，预防复发）
视神经脊髓炎：累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病，单相/缓解复发。临床表现40岁多见，见视神经炎、脊髓完全横贯性损害（胸段多见）。
运动障碍疾病：
帕金森病PD：中老年人常见的神经系统变性疾病，临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常。
发病机制：皮层→纹状体→间接通路抑制（↓）、直接通路兴奋→GPI-SNR→丘脑→皮层→锥体系。
病理：黑质多巴胺能神经元大量变性丢失，残留的神经元胞浆中有Lewy小体形成。
临床表现：①静止性震颤（首发，上肢远端开始，不对称性，搓丸样，静止时明显，紧张时加剧，随意运动时减轻，睡眠时消失）；
②肌强直（铅管样、齿轮样）；
③运动迟缓（面具脸）；
④姿势步态异常（慌张步态）；
⑤其他症状（自主神经、抑郁、认知）
诊断：①四大主征除运动迟缓外至少还有一个；
②DA治疗有效；
③排他。
治疗：综合治疗、药物为主、改善症状、延缓病程、提高生活质量。
①多巴替代药物：美多巴（左旋多巴+苄丝肼），后者为外周DA脱羧酶抑制剂，副作用为周围（消化不适、心律失常低血压、尿潴留、便秘）、中枢（开关现象、运动障碍、精神症状）、剂末恶化。
②抗胆碱药：安坦，副作用见副交感阻滞，有口干、唾液和汗腺分泌减少、瞳孔扩大、调节功能不良。
③左旋多巴促突触末梢释放药物：金刚烷胺。
④多巴胺受体激动剂：普拉克索、溴隐亭。
⑤单胺氧化酶B抑制剂MAO-B：司来吉兰，抑制神经元内多巴胺分解。
⑥儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂COMT：恩托卡朋，抑制左旋多巴外周代谢。
小舞蹈病：风湿热在神经系统的常见表现，与A组β溶血性链球菌有关。临床表现以不自主舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱为主。多见于儿童青少年女性。病理见黑质、纹状体、丘脑底核可逆性炎性改版，以动脉炎、微梗死、点状出血为主。治疗以青霉素、水杨酸钠、氟哌啶醇、氯丙嗪、地西泮等，有自限性。
1.感觉性失语（Wernicke失语）：病变部位在优势半球颞上回后部听觉语言中枢（Wernicke区）。患者口语理解障碍严重，对别人和自己的话语不理解，或者能理解个别词及短语，发音清晰，说话滔滔不绝，但用词错乱，呈典型的流利型语言。不能对他人的提问或指令作出正确反应，可伴不同程度的失读失写症及复述障碍。
2.比弗综合征：胸8-胸11间病变时表现为腹直肌下半部无力，而腹直肌上半部正常；
令患者仰卧，检查者以手按压患者前额，患者用力抬头时可见脐孔向上移动。（胸髓T3-T12）
3.放射性疼痛: 中枢神经、神经根或神经干刺激性病变时，疼痛不仅位于病变局部，而且可扩散到受累感觉神经的支配区。如神经根肿瘤或椎间盘突出的压迫发生的放射性疼痛。
4. 闭锁综合征（locked-in syndrome）：病变部位为脑桥基底部、双侧锥体束和皮质脑干束均受累。患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言语，仅能以瞬目和眼球垂直运动与周围联系。
5. Bell麻痹（特发性面神经麻痹或面神经炎）：为面神经管中的面神经非特异性炎症引起的周围性面肌瘫痪。 6."马鞍回避"现象：髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段;髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区(S3-5)感觉保留至最后受累，称为“马鞍回避”。
7. 脊髓亚急性联合变性（维生素B12缺乏症）：是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。病变主要以脊髓后索和侧索，可以伴随周围神经以及脑损害。临床表现为深感觉障碍、感觉性共济失调及痉挛性截瘫，部分患者出现周围神经以及脑病变等。多数伴随有大细胞性贫血。 8.脑分水岭梗塞（边缘带梗死Borderzone infarcts）：是指脑内相邻的较大血管（动脉）供血区之间边缘带局限性缺血造成梗塞，主要发生在半球的表浅部位。梗塞部位见于：大脑皮质大动脉供血之间,皮质动脉与深穿支动脉供血之间，基底节动脉供血区之间的边缘带脑组织。
9. Willson病（肝豆状核变性）：是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由于铜在体内过度沉积，尤其是脑、肝和角膜而引起相应的症状。临床特点为青少年期起病，进行性加重的锥体外系损害表现、精神症状、肝硬化和角膜色素环（K-F环）。 10.烟雾病（Moyamoya病或脑底异常血管网）：由于双侧颈内动脉远端、大脑前动脉和大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底大量小血管形成侧支循环。
11.TIA（短暂性脑缺血发作）：是由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损发作，典型的症状不超过1h，最多不超过24h，且无急性缺血性卒中的依据。
12.Romberg 征（昂伯征）：嘱受检者站立且双足并拢，向前伸直双手，睁眼后闭眼，观察比较其睁、闭眼的姿势平衡 。感觉性共济失调患者表现为睁眼尚能保持姿势，而闭眼后出现站立不稳，甚至突然跌倒，即昂伯征。
13.癫痫（epilepsy）：是慢性反复发作性、短暂性、重复性和通常为刻板性的脑功能失调综合征。根据病变神经元部位及放电扩散范围，功能失常可表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍或兼有之。
14.铅管样强直 ：当锥体外系病变时，伸肌和屈肌张力均增高，向各方向活动所遇阻力一致，不伴有震颤时，称铅管样僵直。
15.Horner Syndrome（颈交感神经麻痹综合征）：交感神经中枢至眼部的通路上受到任何的压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征，局受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍和节后障碍的损害。
16.Hunt Syndrome（膝状神经节炎）：是一种常见的周围性面瘫，伴同侧耳部剧痛，耳鼓膜与耳壳后部疱疹，可伴听力和平衡障碍。
17.角膜反射弧：是由角膜、三叉神经眼支、三叉神经感觉主核、两侧面神经核、面神经和眼轮匝肌构成。
18.Todd Paralysis（托德瘫痪）；
是癫痫的单纯部分性发作中的局灶性运动发作的表现之一，身体某一局部发生不自主的抽动，大多见于一侧眼睑，口角，手或足趾，也可涉及一侧面部或肢体。严重者发作部位可遗留暂时性肢体瘫痪。
19.Queckenstedt Test（奎肯试验、压颈试验）：即压迫颈部观察脑脊液的压力变化。压颈试验前应先做压腹实验，用掌根深压腹部，CSF压力迅速上升，解除压迫后压力迅速下降，说明穿刺针头确实在椎管内。压颈试验有指压法和压力计法，前者是用手指压迫颈静脉10~15秒后放松，观察CSF压力的变化。压力计法是将血压计气带轻缚于患者颈部，测定初压后，可迅速充气至20mmHg、40mmHg、60mmHg，记录CSF压力变化直至压力不再上升为止，然后迅速放气，记录CSF的压力至不再下降为止。
20.CSF常规、生化检查的正常值：压力正常值 0.785~1.765kpa（侧卧），性状：无色透明，无红细胞，白细胞0~50万个每升，蛋白质0.15g~0.45g每升，糖2.5~4.4mmol/L，氯化物120~130mmol/L。
21.EP持续状态 ：传统定义为一次癫痫发作持续30min以上，或两次及以上癫痫发作间期意识未完全恢复。现代观点认为一次癫痫发作时间超过5分钟，或反复发作，发作间期患者的意识状态不能恢复到基线水平。
22.Alzheimer's Disease（阿尔茨海默病 AD）：是痴呆症的最常见原因。是一种进行性发展的致死性神经退行性疾病，临床表现为认知和记忆功能不断恶化，日常生活能力进行性减退，并有各种神经精神症状和行为障碍，但无意识障碍。
23. 吉兰-巴雷（GBS）综合征：又叫急性炎症性髓鞘性多发性神经根神经炎AIDP。是一组急性或亚急性发病，病理改变为周围神经炎性脱髓鞘，临床表现为四肢对称性，弛缓性瘫痪的自身免疫病。
24. Lambert-Eaton syndrom （肌无力综合征）：是最常见的神经系统副肿瘤综合征。该病特点是肢体近端肌群进行性无力和易疲劳，患肌短时间内反复收缩肌无力症状减轻，持续收缩后呈病态疲劳。
25.Fisher综合症（眼外肌麻痹—共济失调—深反射消失综合征）：是GBS综合征的一种少见变型。表现为眼外肌麻痹、小脑性共注济失调、腱反射消失。
26、运动性失语：表达性失语或叫broca失语。患者不能讲话，自发言语减少，或只能说简单的字，不能流利的表达常用词不当，但是发声相关的肌肉正常。能理解别人的语言，对自己的措词也知道。对文字能理解，但读出来有困难，常伴有以右上肢为重的轻偏瘫，情绪抑郁常沉默。额下回后部受损，言语运动中枢。
27、感觉性失语：听感受性失语或者wernick失语。患者不能理解别人和自己的言语。尽管患者言语流利，但常用词错乱缺乏逻辑、难以理解。颞上回后部受损，言语感觉中枢。
28、构音障碍：由于发音的肌肉瘫痪、共济失调或肌张力增高引起的言语障碍。
失写：肌肉正常但不会书写 额中回后部 失语症：由于大脑皮质言语功能区病变，使其说话、听话、阅读和书写能力残缺或丧失。★ 失读：无失明但是不认识视觉符号，角回 传导性失语：复述不能，优势大脑半球岛叶皮质下，为额颞叶的语言中枢连接维损害。
命名性失语：遗忘性失语，颞中回和颞下回后部病变。能知道物体的用处但是对于名称或人名不知如何称呼。
脊髓半切综合征：Brown-sequard syndrome，脊髓病变平面以下同侧肢体瘫痪和深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，而两侧触觉均保留。即伤侧运动，深感觉和精细触觉消失，对侧粗略触觉、痛温觉消失。★★★ Honer综合征：颈上交感神经径路损害导致的病变侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小、面部少汗。越靠近中枢越不明显。★★★★ Hunt综合征：带状疱疹病毒感染时，耳后部剧烈疼痛，外耳道疱疹和周围性面神经麻痹，并可见泪腺和唾液腺分泌障碍。★★ TIA短暂性脑缺血发作：由颅内血管病变引起的一过性的或者短暂性、局灶性脑或者视网膜功能障碍，临床症状一般持续10到15分钟，多在1H以内，不超过24小时，可反复发作。★★ 延髓背外侧综合征：wallenberg syndrome，小脑后下动脉关闭所致的 ①真性球麻痹，吞咽困难、构音障碍、软腭麻痹咽反射消失②同侧面部痛温觉消失触觉存在（三叉神经脊束核受损），对侧痛温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束受损）。③病侧共济失调④霍纳综合征⑤眩晕恶心呕吐震颤⑥呃逆 gower 征：假肥大性肌营养不良的患儿由于腹肌和髂腰肌无力，自仰卧位起立时必须先翻身为俯卧位，然后两手撑地下肢缓慢站起，称gowers征 闭锁综合征：又称去传导状态，系脑桥基底部病变患者大脑半球及脑干被盖部的网状激活系统无损害，意识保持清醒，对语言理解无障碍，可用眼球运动示意不能讲话，脑桥以下脑神经瘫痪和四肢瘫痪，易被误认为昏迷。主要见于脑桥血管病，脱髓鞘病变，炎症和肿瘤等。★★★ 昏睡：意识清晰度明显降低，较重的痛觉或言语刺激方可唤醒，能做简短模糊且不完全的答话，外界刺激停止后立即进入熟睡。★★ 嗜睡：意识障碍的早期表现，意识清晰度水平降低，动作减少，可持续处于睡眠状态，能被唤醒，醒后能基本正确的交谈，能配合检查，刺激停止后又入睡。
浅昏迷：意识丧失，对强烈刺激，如压迫框上缘，可有痛苦表情及躲避反应，无言语反应，有较少无意识的自主活动，反射存在，生命体征无明显改变。★ 深昏迷：自发活动完全消失，对外界刺激均无反应，角膜瞳孔反射消失，把宾斯基持续阳性，生命征常有改变。
眩晕vertigo：患者感到自身或者外界有旋转、移动或者摇晃的感觉。主要由脑干和小脑的病变引起。（中枢和周围的鉴别。）
巴宾斯基征：用竹签在患者足底沿外侧缘向前滑至小趾根部再转向内侧，阳性为拇趾背曲，其他各趾可扇形展开。病理反射，正常为阴性，出现阳性则说明中枢系统存在病变，1周岁以内可能出现阳性。★★ 格林巴列：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，一组急性或者亚急性起病，病理改变为周围神经炎症脱髓鞘，临床表现为四肢对称性、迟缓性瘫痪的自身免疫性病。★ 浅反射:是刺激皮肤黏膜引起肌肉快速收缩反应，包括腹壁反射，提睾反射，跖反射、肛门反射。★ 深反射：是刺激肌腱和骨膜的本体感受器所引起的肌肉收缩，亦称腱反射，其反射弧是由感觉神经元和运动神经元直接连接组成的单突触反射弧。
静止性震颤：表现手指有节律的，每秒4到6次的快速抖动，称为“搓药丸样”、“数钞样”、“拍水样”震颤。亦可见于头下颌前臂下肢及足等部位的震颤。震颤特点为安静时活动明显，活动时减轻，睡眠时消失。见于帕金森病。★ 交叉瘫：一侧脑神经麻痹和对侧肢体瘫痪。有脑干损害引起，见于脑干血管病、肿瘤、炎症等。
假性球麻痹：舌咽迷走神经的运动核受双侧皮质脑干束支配，当一侧损害时不出现球麻痹症状，当双侧皮质脑干束损伤时才出现构音和吞咽障碍，而咽反射存在，称假性球麻痹。★ 真性球麻痹：舌咽迷走神经损害将出现构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳，临床称为球麻痹，即延髓麻痹★★（延髓又称延髓球，延髓英语：medulla oblongata和bulb）。有疑核或者其发出纤维受损引起的球麻痹称为真性球麻痹。此时咽反射消失。
阿罗瞳孔：表现为两瞳孔较小、不等大、边缘不整、对光反射消失而调节存在。常见于神经梅毒，偶见于多发硬化、脑炎。★ Fisher综合征：由眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征为主要临床表现，可有轻度四肢肌力减弱。
Weber综合征：表现为病灶侧动眼神经麻痹、病灶对侧中枢性偏瘫。主要损害大脑脚底，影响了动眼神经和锥体束。★★★★ Romberg征：闭目难立，嘱患者双足并拢站立，双手向前平伸，闭目。感觉共济失调时睁眼站立稳，闭眼时不稳，称romberg征阳性。小脑共济失调者睁眼闭眼都站不稳，闭眼时更明显，蚓部病变易向后倾，一侧小脑半球病变或一侧前庭损害时向病侧倾倒。★ 肌无力综合征：lambert-eaton肌无力综合征，又称类重症肌无力综合征，属神经肌肉接头功能障碍性疾病，目前被认为是一种自身免疫性疾病，病变累及突触前膜，其自身抗体的靶器官为突触前膜的钙离子通道和乙酰胆碱囊泡释放区，抗体破坏突触前膜的钙离子通道，造成神经冲动所致的Ach释放减少。临床表现四肢近端及躯干肌无力，下肢症状终于上肢，短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后肌力明显减弱吗，呈病态疲劳，一般不累及眼肌与延髓支配的肌肉。
Gerstmann 综合征：四主征：计算不能、手指失认、左右侧认识不能、书写不能。见于左侧顶叶角回皮质损害。★ 核间性眼肌麻痹：内侧纵束在脑干中线两旁走行，上起自中脑被盖，下抵达颈髓。它联系眼肌运动神经核，是眼球水平同向运动的重要联络通路。当脑干病变累及内侧纵束时产生眼球水平同向运动障碍，但两眼内直肌的内聚运动正常。这是因为支配内聚的核上通路未受损。常见于脑干血管病和多发性硬化。
一个半综合征：一侧脑桥尾端被盖部病变侵犯脑桥侧视中枢（PPRF）和对侧已交叉过来的内侧纵束上行纤维，故当眼球向两侧水平凝视时，病灶侧眼球固定，对侧眼球不能内收，仅可以外展但伴眼震。★ 无力性缄默：又称睁眼昏迷，病变在脑干上部和丘脑网状激活系统，大脑半球及其传出通路则无病变。患者能无目的地注视检查者和周围的人，貌似觉醒但不能言语，不能活动，尿便失禁，肌肉松弛，常无锥体束征，给刺激也不能使其真正清醒，存在睡眠觉醒周期。★ 紧张性头痛：原发性头痛，主要表现为双侧紧束样或压迫性头痛，常为轻度或者中度头疼，不伴有恶心或者呕吐，部分患者触诊时可有颅周压痛。
Bell现象：特发性面神经麻痹，或称面神经炎，为面神经管中的面神经非特异性炎症引起的周围性面肌瘫痪。查体可见一侧面部额纹消失，眼裂变大，鼻唇沟变浅变平，病侧口角低垂，示齿时口角歪向健侧，做鼓腮和吹口哨动作时患侧漏气。★★★ RIND(reversible ischemic neurologic deficit)可逆性缺血性神经功能缺失，脑血栓形成即粥样动脉硬化性脑梗死的临床类型之一发病后神经缺失症状较轻，持续24小时以上，但可于3周内恢复。介于TIA与脑梗之间，影像学无责任病灶。★★ 周期性瘫痪：以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病，发作多伴有血钾含量的改变。★★drop attack：跌倒发作，脑干网状结构缺血可引起跌倒发作，表现为突然出现双下肢无力而倒地，但可随即自行站立，整个过程中意识清楚。★ 锁骨下盗血：无名动脉或者锁骨下动脉狭窄或者闭塞时，上肢活动可能引起椎动脉-锁骨下动脉盗血现象，导致椎-基底动脉系统TIA,特征症状为：跌倒发作，短暂性全面遗忘症，双眼视力障碍。★ 运动性失用：肢体无瘫痪，但不能协调完成精细动作，如系扣弹琴书写等。
观念性失用：患者可以做简单的动作如伸舌闭眼举手和解纽扣等。但不能按先后顺序先后完成复杂动作，如划火柴点香烟用锤子钉钉子等。但模仿动作无障碍。
观念运动性使用：患者不能按命令做简单的动作如伸舌招手等，也不能完成复杂的随意动作，但有时可以自发的做出这些动作，模仿动作亦有障碍。
twilight state：朦胧状态，意识受损的一种状态，此时可发生复杂的非理性行为，事后完全遗忘。与睡眠、癫痫、酒精中毒、谵妄状况有关。★ 谵妄：表现为意识内容清晰度降低，对周围环境的理解和判断失常。定向力发生部分或者全部障碍，出现错觉或者幻觉，紧张不安甚至出现躁狂。夜间加重，发作时意识障碍明显，间歇期可完全清醒，持续时间不等。
West综合征：婴儿痉挛症，出生后一年内发病，男孩多见。波及头、颈、躯干或者全身的频繁肌痉挛、神经发育迟滞和脑电图上高幅失律构成本综合征的三联征。时症状性或者隐源性癫痫的一种。★ Froin综合征：弗洛因综合征，脑脊液蛋白含量超过10g/L时，脑脊液呈黄色，离体后自动凝固成胶冻状，称为弗洛因综合征，见于椎管梗阻。★ 克林格征：kernig征，患者仰卧，先将一侧髋关节和膝关节屈成直角，再用手抬高小腿，正常膝关节可伸至135°以上，阳性表现为伸膝受限，并伴有疼痛和屈肌痉挛。
Brudzinski：仰卧，双腿伸直，医生一手托枕部以后置于患者胸前，使头部前屈，阳性时两侧髋关节和膝关节屈曲。
Laseque征，支腿抬高试验：神经根受刺激的表现。仰卧，腿伸直，将下肢抬起，正常人可抬至70°角，如抬不到30°即出现由上而下的放射性疼痛为阳性，常见于坐骨神经痛，腰椎键盘突触或者腰骶神经根炎。
马鞍回避：早期可出现病变节段支配区分离性感觉障碍，以后侵及脊髓丘脑束则出现病变水平以下对侧躯干和肢体的痛温觉缺失，但其感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区（骶3到5）感觉保留至最后受累，这对于鉴别髓内外病变有一定价值。★髓外压迫时，痛温觉减退或缺失从下肢向上发展，髓内压迫者痛温觉减退或缺失自病变节段向下发展，鞍区感觉保留到最后才受累，称为鞍区回避。
脊髓休克：当脊髓被完全切断时，脊髓与高级中枢的联系中断。由于丧失了中枢神经体统高级部位对脊髓的调节，切断平面以下的脊髓反射活动完全消失，要经过一段时间才能恢复。★ Jackson癫痫：癫痫单纯部分发作时，异常运动从局部开始，沿皮质功能区移动，如从手指-腕部-肘-肩-口角-面部逐步发展，称为jackson发作。★ Beevor征：脐孔征，令患者仰卧向前抬头，检查者手压其额部以加以阻力，此时可见患者脐孔明显上移，阳性见于胸10病变★ 血管性痴呆：因血管疾病导致脑梗塞造成的痴呆包括高血压性脑血管病★ Tolosa-Hunt综合征：痛性眼肌麻痹征，一种以眼病为主合并 foster-kennedy综合征：表现为病变侧因视神经受压而出现视神经萎缩，病变对侧因高颅压引起视神经乳头水肿。见于额叶底面肿瘤。★★ rigidity强直 铅管样强直：锥体外系损害所致的肌张力增高，称强直性肌张力增高，伸肌屈肌的肌张力均升高，被动运动时所遇阻力是均匀的，故称铅管样强直。Lead-pipe。如患者合并震颤，在伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，如齿轮在转动一样，又称齿轮样强直。
折刀样肌张力增高：锥体束损害时所致的肌张力增高， 称痉挛性肌张力增高 ，即上肢的屈肌及下肢的伸肌肌张力增高更明显，被动运动开始时阻力大，终了阻力较小，称折刀样肌张力增高。
kayser-fleischer ring：K-F环，角膜色素环，黄棕色或者黄棕色中带绿色的色素环。位于角膜边缘，宽1到3mm，在角膜的上下端较宽，鼻颞侧较窄，常自上方开始出现。这是由于角膜后方弹性层积存铜所致，可见于肝豆状核变性和铜中毒。★ parinaud syndrome：帕里诺综合征，又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或者上仰视性麻痹综合征。由中脑上丘的眼球垂直垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障碍，累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能。特征为：两眼同向上视不能、两眼瞳孔散大或不等大、光反应调节反射存在。★ 重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，不能维持生命活动和生命体征，称为重症肌无力危象。主要是抗胆碱酯酶不足所致，注射新斯的明有效。★★ 神经病学：是研究神经系统和骨骼肌疾病的病因,发病机制,病理,临床表现,诊断,治疗,康复,预防的科学。
感觉Senses是感受器接受到的各种形式的刺激在大脑中的综合反映。
瘫痪:是指骨骼肌的收缩能力(肌力)的减弱或丧失。瘫痪是由运动神经元(上，下运动神经元)损害引起。
脊髓休克：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。
颈膨大：颈部上肢神经出入处形成膨大，相当于C5～T2，在C7 处最宽，发出神经支配上肢. 腰膨大：腰部下肢神经出入处形成膨大，大小次于颈膨大，相当于L1~S1节段，L4处最宽，发出神经支配上肢. 马鞍回避：髓内病变，感觉障碍由内向外扩展，骶部保留，直到病变后期，才影响骶部的感觉。
霍纳(Horner)综合征：颈8~胸1节段侧角细胞受损，瞳孔缩小(病损同侧)，眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少；
癫痫:一组由已知或未知病因所引起的，脑部神经元高度同步化异常放电，且异常放电常具自限性所导致的综合征. 癫痫三要素:脑部持续存在的癫痫反复发作的易感性,至少一次癫痫发作的病史,发作引起的神经生化、认知、心理及社会功能障碍. 癫痫发作：癫痫发作是脑部神经元高度同步化异常活动所引起，由不同症状和体征组成的短暂性临床现象。癫痫发作三要素:脑部神经元高度同步化的异常活动,特殊的临床现象,发作的短暂性. 自限性发作:癫痫发作最常见和最典型的发作表现.突出特征:病人的发作能在短时间内自行终止，多数病人发作持续时间少于30分钟. 癫痫持续状态:癫痫全面性或部分性发作在短时间内频繁发生，全面性发作在两次发作之间神经功能没有恢复到正常基线，或单次发作超过这种发作类型大多数患者平均持续时间. 自动症automatism 癫痫复杂部分性发作的一种类型，在意识模糊的情况下出现发作性行为异常，看起来有目的，但实际上没有目的，发作后意识模糊，不能回忆发作中的情形。
假性发作 pseudoseizures是一种非癫痫性的发作性疾病,是心理因素引起运动、感觉、情感和体验异常,可出现发作性行为异常、四肢抽动，呼之不应等，①假性发作持续的时间较长,常超过半15min ②发做表现多种多样 ③发作时意识存在，没有真正的意识丧失 ④发作时脑电图上无痫性放电 ⑤抗癫痫药治疗无效。
Jackson发作：异常运动从局部开始，沿皮质功能区移动，如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展，称~。
Todd氏麻痹：局灶性运动性发作表现为身体的某一局部发生不自主的抽动。大多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉及到一侧面部或肢体。严重者发作后可留下短暂性肢体瘫痪，称为Todd麻痹。
偏头痛：是一种由多种病因引起的，颅内外血管神经功能障碍导致的，以发作性单或双侧头痛为特征的疾病。发作性头痛，自发性缓解，反复发作，间歇期正常是偏头痛的主要临床特征。
帕金森病：以黑质多巴胺能神经元减少和路易氏小体形成为突出病理特征的慢性疾病，机制主要与多巴胺和乙酰胆碱递质的平衡失调有关。静止性震颤，肌强直，运动迟缓，姿势障碍是主要临床表现。
疗效减退：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,每次用药有效时间缩短，症状随血药浓度发生规律波动。
开关现象：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,症状在突然缓解（开）和加重（关）间波动，开期常伴异动症，多见于病情严重的患者，与患者服药时间，药物血浆浓度无关，故无法预测。
异动症：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,舞蹈症或手足徐动样不自主运动，肌强直或肌痉挛。
脑底动脉环（WilliS环）:两侧大脑前动脉之间由前交通动脉,两侧颈内动脉与大脑后动脉之间由后交通动脉连接起来,构成脑底动脉环（Willis环）。
这一环状动脉吻合对调节、平衡颈动脉与椎-基底动脉两大血供系统之间、大脑两半球之间的血液供应以及当此环某处血管狭窄或闭塞时形成侧支循环极为重要。
短暂性脑缺血发作TIA:是指脑动脉一过性供血不足引起局限性神经功能缺损,出现相应症状和体征。
特点：未发生脑梗死的一过性脑缺血；
每次发作持续数分钟至数小时,不超过24小时即完全恢复；
常有反复发作。
蛛网膜下腔出血SAH：是多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔。
脑血栓形成：是脑梗死中最常见的类型。通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体征。
缺血半暗带:急性脑梗死病灶是由中心坏死区及其周围的缺血半暗带组成。缺血半暗带内因仍有侧支循环存在，可获得部分血液供给，尚有大量可存活的神经元，如果血流迅速恢复，损伤仍为可逆的，脑代谢障碍可得以恢复，神经细胞仍可存活并恢复功能。
腔隙性脑梗死:是指发生在大脑半球或脑干深部小穿痛动脉闭塞引起的缺血性小梗死灶。因脑组织缺血,坏死,液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙,约占脑梗死的20％。
腔隙状态(lacunar state):多发性腔隙性梗死累及双侧锥体束,锥体外系.严重精神障碍,痴呆;假性球麻痹,双侧锥体束征;类帕金森综合征;尿便失禁等。
重症肌无力MG:是神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChE I)治疗后症状减轻。
重症肌无力危象(crisis) 如肌无力累及呼吸肌而不能维持正常换气功能(出现呼吸困难)时， 称为重症肌无力象。
肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药剂量不足引起。部分患者有呼吸道感染、过 量用镇静剂或神经肌接头传导阻滞药物，但多数无明显诱发因素。
胆碱能危象：抗胆碱酯酶药使用过量，除肌无力加重外，还有肌束颤动及毒覃碱样 反应(瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻等)。
反拗性危象：MG治疗时，因机体突然对抗胆碱酯酶药不敏感引起，滕喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药而用输液维持，过一段时间后如抗胆碱酯酶药有效时再重新调整剂量。
蛋白-细胞分离现象:指脑脊液表现为蛋白增高而细胞数正常或接近正常,称蛋白-细胞分离现象,是吉兰- 巴雷综合征特征性改变之一。病程３～６ 周蛋白增高最明显。
问答题：
1.周围神经疾病基本病理变化有几种？并加以说明 答：周围神经疾病基本病理变化有4种，a华勒变性：是指神经轴索因外伤断裂后，远端轴索发生由远端向近端的变性、解体。b轴索变性：通常是由中毒、营养缺乏和代谢障碍等原因，胞体内营养物质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端的轴索不能得到必要的营养而导致变性。变性从轴索远端开始向近端发展，也称“逆行性死亡”，是周围神经疾病种最常见的一种病理变化。c神经元变性：使之神经元胞体变性坏死，并继发轴突在短期内变性、解体。临床上称之为神经元病。d节段性脱髓鞘：是指髓鞘破坏而轴索相对保持完整的病变。病历上表现为神经纤维呈不规则分布的长短不等的节段性脱髓鞘破坏，而轴索相对保留。
2.简述蛛网膜下腔出血的症状，体征和治疗原则，并举出三种常见病因？ 答：蛛网膜下腔出血的症状：a头痛 突然发生的剧烈头痛，可成爆裂样或全头部剧痛。b恶心呕吐 头痛剧烈者多伴有恶心呕吐，呕吐呈喷射性、反复性。c意识障碍 半数病人可有不同程度的意识障碍，轻者出现短暂性意识模糊，重者则出现昏迷。d脑膜刺激征 表现为颈项强直，布鲁金斯基征和凯尔尼格征。e颅神经麻痹 以一侧动眼神经麻痹最常见。f偏瘫 部分患者可发生短暂性的偏瘫、单瘫或四肢瘫。g其他改变如视网膜出血，视网膜前即玻璃体膜下片状出血。
体征：a头颅CT检查可见蛛网膜下腔高密度影b脑脊液检查常见均匀的血性脑脊液、压力增高、蛋白含量增高，糖和氯化物水平多正常。
治疗原则：预防再出血，降低颅内压，控制血压，防治并发症，去除病因。
（防出血，降颅压，控血压，防并发，去病因）
三种常见疾病有：动脉瘤、动静脉畸形、脑底异常血管网病（烟雾病）
并发症有1再出血2脑血管痉挛3低钠血症4脑积水。
3.重症肌无力发病原理？何谓肌无力危象及胆碱能危象？如发生上述两种危象如何处理？ 答：重症肌无力是一种自身免疫性神经肌肉接头疾病，也是一种获得性钙离子通道病。发病原理是突触后膜的免疫复合物沉积，伴随后膜的破坏和乙酰胆碱受体的减少，造成神经肌肉接头处的信息传递障碍，在临床产生骨骼肌收缩易疲劳。肌无力危象是呼吸肌和咽喉肌无力急性加重，出现气管、支气管分泌物阻塞，增加抗胆碱酯酶药物的剂量可以改善症状。胆碱能危象：在治疗过程中，抗胆碱酯酶用量过大，乙酰胆碱在神经-肌肉接头处蓄积过多，持续作用于乙酰胆碱受体，使突触后膜持续去极化，复极过程受阻，神经-肌肉接头发生阻滞，信号传递障碍，除有呼吸困难等呼吸肌麻痹症状外，尚有毒碱样中毒症状和烟碱样中毒症状，如呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢、肌肉震颤、痉挛和紧缩感等。
治疗：肌无力危象确诊后首先静脉注射新斯的明0.25mg，而后非常小心的增加剂量，从静脉注射到肌肉注射剂量应当增加1.5~2倍，如生命危险应当血浆置换。胆碱能危象一般先给予阿托品1mg静脉注射，5min后如果有必要在静脉注射0.5mg。长时间应用胆碱酯酶抑制剂可以引起运动终板对乙酰胆碱暂时的不敏感，在持续监护情况下在这些病人停止所有的药物14天，而后从新治疗，多数患者可以获得满意疗效，继续象从前给药。
4.何谓脑膜刺激症？举出除脑膜炎症以外的三种疾病？ 答：脑膜刺激症是脑膜激惹表现，常由于软脑膜和蛛网膜的炎性病变、脑水肿、蛛网膜下腔出血、脑膜转移瘤或者颅内高压等原因，从而产生一种保护性的反射，出现的颈项强直，凯尔尼格征和布鲁津斯金征。
5.试述单纯疱疹病毒性脑炎的表现？ 答：单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）是由单纯疱疹病毒（HSV）引起的急性脑部炎症，最常侵犯颞叶皮质、眶额皮质与边缘结构。临床表现是：a多为急性起病b病程长短不一，严重者颅内压明显增高，数日内死亡。c常见症状 ⑴前驱症状有上呼吸道感染、发热、肌痛、乏力等。体温可高达38~40℃，可持续一周左右，退热药效果差。⑵约1/4病人口唇、面颊及其他皮肤移行区出现疱疹。⑶多有一般神经系统症状，如头痛、头晕、恶心、呕吐、脑膜刺激征等。⑷精神症状就为突出，表现为人的性格改变、注意力涣散、反应迟钝、言语减少记忆力及定向力障碍等有的患者因此被送入精神病院。⑸多半患者出线不同形式的痫性发作，甚至出现癫痫持续状态，部分患者难以控制，从而发展为难治性癫痫。⑹重症患者可发生不同程度的意识障碍。⑺患者可出现中枢神经系统局灶性损害症状，如偏瘫、失语等。
6.试述小脑病变的临床表现？ 答：a小脑中线（蚓部）损害主要表现为躯干及两下肢的共济失调，站立不稳，行走步基宽，摇晃不定，呈醉汉步态或共济失调步态，上肢共济失调不明显。b小脑半球损害，头及躯干可偏向病侧，病侧肩低，步态不稳，易向病侧倾倒，病侧共济失调检查阳性。特点为上肢比下肢重，精细动作比粗大动作重。c急性小脑病变（血管病变、炎症等）的临床表现较慢性病变明显，因慢性病变时小脑可发挥其较强的代偿作用。
7.试述脑疝的临床表现？ 答：1.小脑幕切迹疝的临床表现：①颅内压增高：表现为头痛加重，呕吐频繁，躁动不安，提示病情加重。②意识障碍：病人逐渐出现意识障碍，由嗜睡、朦胧到浅昏迷、昏迷，对外界的刺激反应迟钝或消失，系脑干网状结构上行激活系统受累的结果。③瞳孔变化：最初可有时间短暂的患侧瞳孔缩小，但多不易被发现。以后该侧瞳孔逐渐散大，对光发射迟钝、消失，说明动眼神经背侧部的副交感神经纤维已受损。晚期则双侧瞳孔散大，对光反射消失，眼球固定不动。④锥体束征：由于患侧大脑脚受压，出现对侧肢体力弱或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。有时由于脑干被推向对侧，使对侧大脑脚与小脑幕游离缘相挤，造成脑疝同侧的锥体束征，需注意分析，以免导致病变定侧的错误。⑤生命体征改变：表现为血压升高，脉缓有力，呼吸深慢，体温上升。到晚期，生命中枢逐渐衰竭，出现潮式或叹息样呼吸，脉频弱，血压和体温下降；
最后呼吸停止，继而心跳亦停止。
2. 枕骨大孔疝的临床表现：①枕下疼痛、项强或强迫头位：疝出组织压迫颈上部神经根，或因枕骨大孔区脑膜或血管壁的敏感神经末梢受牵拉，可引起枕下疼痛。为避免延髓受压加重，机体发生保护性或反射性颈肌痉挛，病人头部维持在适当位置。②颅内压增高：表现为头痛剧烈，呕吐频繁，慢性脑疝病人多有视神经乳头水肿。③后组脑神经受累：由于脑干下移，后组脑神经受牵拉，或因脑干受压，出现眩晕、听力减退等症状。④生命体征改变：慢性疝出者生命体征变化不明显；
急性疝出者生命体征改变显著，迅速发生呼吸和循环障碍，先呼吸减慢，脉搏细速，血压下降，很快出现潮式呼吸和呼吸停止，如不采取措施，不久心跳也停止。
与小脑幕切迹疝相比，枕骨大孔疝的特点是：生命体征变化出现较早，瞳孔改变和意识障碍出现较晚。
3. 大脑镰下疝的临床表现由于病侧大脑半球内侧面受压部的脑组织软化坏死，出现对侧下肢轻瘫，排尿障碍等症状。一般活体不易诊断 8.概述急性脊髓炎的临床表现及急性期的治疗原则。
答：⑴a多发于青壮年，无性别季节差异。b典型病例多在脊髓症状出现前数天或数周有上感、腹泻等病毒感染症状或疫苗接种史。c起病较急，首发症状为双下肢麻木无力，病变相应部位根性疼痛或病变节段束带感，多在数小时至数天内病情发展至最高峰，出现脊髓完全横贯性损害表现（临表取决于受累的脊髓节段和病变范围，胸段最多，次为颈段，再次为腰段）。⑵急性期的治疗原则：积极控制脊髓病变，预防并发症，促进脊髓功能尽早恢复，减少后遗症。
9.列表回答上下运动神经元瘫痪的鉴别。
肌张力 腱反射 病理反射 肌萎缩 肌束性颤动 肌电图 瘫痪分布 上运动神经元瘫痪 呈痉挛性瘫痪↗ 增强↗ 有 无或轻度 无 N传到正常，无失神经电位 整个个肢体为主（单、截）
下运动神经元瘫痪 呈弛缓性瘫痪↘ 减低或消失↘ 无 明显 可以有 N传到异常，有失神经电位 机群为主 10.肌张力降低见于哪些情况？ 答：一肌原性疾病：1.进行性肌营养不良症 2.多发性肌炎 二神经原性疾病：1.周围神经病变 2.后根后索病变3.脊髓疾患：①肌萎缩性侧索硬化 ②Charcot-Marie-Tooth氏病 ③急性脊髓前角炎4.小脑性疾患5.锥体疾患 11.什么是脑性瘫痪？ 答：又称大脑性瘫痪、脑瘫，是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。常合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。基本与小儿脑瘫同义。
12.Lennox-Gastaut综合征临床及脑电图有哪些特征？ 答：好发于1~8岁，少数出现在青春期，是儿童难治性癫痫综合征，可表现为强制性发作、失张力发作、肌阵挛性发作、非典型失神发作和全身强直-阵挛性发作等多种发作类型并存，常伴有精神发育迟滞和智障。EEG（脑电图）的特征性发现是发作时1~2.5Hz的棘慢波综合和睡眠中的10Hz的快节率。 13.左侧T5 Brown Sequard（脊髓半侧损害）的临表 答：左侧T5损害平面以下的上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛、温觉障碍。
14.下运动神经元瘫痪的临床特点及其病变部位 答：特点：a瘫痪肌肉张力低 呈弛缓性b肌肉有萎缩c腱反射减弱或消失，无病理征。
病变部位：a前角细胞 引起弛缓性瘫痪，呈节段型分布，无感觉障碍。b前根 瘫痪分布呈节段型，多见于髓外肿瘤的压迫、脊髓膜的炎症或椎骨病变，后根常同时受累，而出现根性疼痛和节段型感觉障碍。c神经丛 引起某一肢体的多数周围神经瘫痪、感觉障碍和自主神经功能障碍d周围神经 瘫痪及感觉障碍的分布同周围神经分布区一致。如手套-袜套型感觉障碍。
15.假性球麻痹的临特及病变部位 答：⑴ 三个困难言语困难：（其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。发声困难：很具特征患者所具有的个人特色消失，声音单调、低哑、粗钝。或者相反；
进食困难：如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽）⑵、病理性脑干反射 ⑶、情感障碍 16.健忘性失语的损害部位及临表 答：命名性失语损害部位多位于优势半球颞中回后部。临表：患者口语清晰，对语言的理解正常，言语复述较好，但对物体的命名发生障碍。患者口语表达中表现为找词困难，缺乏实质词，空话较多，但较感觉性失语轻。患者常能叙述出物体的性状和用途，而不能正确说出其名称，如给予提示可立即说出，但不久又迅速遗忘。
17.Wallenberg Syndrome 临表 答：病侧面部痛、温感觉减退、角膜反射丧失、Horner征、软腭与咽喉及瘫痪、咽反射消失、构音障碍以及小脑性共济失调等，对侧半身痛、温觉丧失，同时伴眩晕、呕吐、眼球震颤，病变在延髓背侧。
18.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP or GBS)的诊断依据 答：患者发病前4周多有胃肠道和呼吸道感染症状，少数有接种疫苗史。呈急性或亚急性起病。首发症状为始于下肢、上肢或四肢同时出现的瘫痪，多两侧对称。瘫痪可由肢体远端向肢体近端发展，严重者波及躯干，出线呼吸肌麻痹。瘫痪呈弛缓性，腱反射减低或消失。可有手套袜套样感觉减退及脑神经损害。脑脊液蛋白细胞分离现象，神经电生理异常。
19.典型偏头痛的临表 答：典型偏头痛前的偏头痛临床表现：
驱症状：在先兆发生数小时至一日前，患者感到头部不适、嗜睡、烦躁、抑郁或小便减少。
先兆期：偏头痛临床表现常先有视觉先兆，视野缺损、闪光等，持续数分或1小时不等。
头痛期：出现搏动性头痛，偏头痛临床表现常伴恶心、呕吐。
头痛后期：头痛消退后常有疲劳、倦怠、无力和失语、食欲差等 20.腔隙性脑梗的概念 答：腔隙性脑梗塞是指直径15~20mm以下新鲜或陈旧性脑深部小梗塞的总称。由脑深部穿支动脉及分支闭塞所致的缺血性变性、软化,最后形成豌豆状、粟粒大小的腔隙灶。
21.Parkinson's Disease 的药物治疗（机理和主要副作用）
答：抗胆碱能药物 其作用机理为抑制乙酰胆碱的作用，从而相对提高DA（中脑黑质多巴胺）的效应，使两大递质系统相对平衡发挥治疗作用。主要副作用：口干、尿潴留、顽固性便秘、瞳孔散大和调解反应障碍等，剂量大了，还可引起青光眼、失明等，长期使用可使记忆力受损。
金刚烷胺 通过促进突触前DA的释放，减少DA的再摄取，延缓DA的代谢而发挥作用。主要副作用：恶心、眩晕、失眠多见。
左旋多巴代替治疗 通过补充黑质纹状体系统多巴胺的不足而发挥作用。
22.国际抗癫痫联盟(1981)痫性发作分类及临床表现 答：部分性发作（单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性继发全身性）、全身性发作（失神发作、强直性发作、阵挛性发作、强直-阵挛性发作、肌阵挛性发作、失张力性发作）和不能分类的发作 23.如何诊断和处理颞叶钩回疝？ 脑疝（颅内压增高的晚期并发症）分为以下常见的三类：①小脑幕切迹疝（颞叶钩回疝）：为颞叶海马回、钩回通过小脑幕切迹被推挤至幕下。②枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）：为小脑扁桃体及延髓经枕骨大孔被推挤入椎管内。③大脑镰下疝（扣带回疝）：为一侧半球的扣带回经大脑镰下间隙被挤至对侧。
答：即小脑幕切迹疝：为颞叶海马回、钩回通过小脑幕切迹被推挤至幕下。
1.诊断（临表）：①具有颅内压增高的一般表现：表现为剧烈头痛及频繁呕吐，其程度较在脑疝前更形加剧，并有烦躁不安。
②瞳孔改变：疝出的颞叶脑组织牵拉刺激同侧动眼神经引起患侧瞳孔改变，初期表现瞳孔变小，对光反射迟钝，随后出现动眼神经麻痹，瞳孔散大，直接和间接对光反射消失，晚期中脑受压出现脑干血供障碍时，脑干内动眼神经核团功能丧失，导致双侧瞳孔散大，此时病人一般处于濒死状态。
③运动障碍：表现为病变对侧肢体肌力减弱或麻痹，病理征阳性。脑疝进一步发展则出现双侧肢体自主活动消失，甚至出现去脑强直发作，这是脑干严重受损的表现。
④意识障碍：由于中脑网状上行激动系统受累，病人表现嗜睡、浅昏迷甚至深昏迷。
⑤生命体征紊乱：脑干内生命中枢功能紊乱或衰竭，表现为心率缓慢或不规则、血压忽高忽低、呼吸节律不整、高热或体温不升等。
⑥根据病人存在严重颅内压增高的病因，一侧或双侧瞳孔散大以及CT可见中脑周围的环池受压消失，可明确诊断。
2.处理： 处理脑疝是由于急剧的颅内压增高造成的，在作出脑疝诊断的同时应按颅内压增高的处理原则快速静脉输注离渗降颅内压药物，以缓解病情，争取时间。当确诊后，根据病情迅速完成开颅术前准备，尽快手术去除病因，如清除颅内血肿或切除脑肿瘤等。如难以确诊或虽确诊而病因无法去除时，可选用下列姑息性手术（脑脊液体外引流，腹腔分流术，枕肌下减压术）以降低颅内高压和抢救脑疝。
24.locked-in syndrome的定位诊断及临床表现 答：locked-in syndrome临床表现是患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言语，仅能以瞬目和眼球垂直运动与周围联系。脑干病变累及上中下小脑脚纤维时，可出现病侧脑神经和小脑症状。双侧脑桥基底部病变累及双侧皮质脊髓束和三叉神经核以下的皮质延髓束时，出现双侧中枢性面舌瘫和四肢中枢性瘫痪，意识存在，只能以眼球运动示意。脑干上端上行激活系统受损后，可出现嗜睡昏迷。脑干被盖部不同平面的损害可出现不同类型的呼吸异常。
25.如何处理癫痫持续状态？ 答：癫痫持续状态为一次癫痫发作持续时间在30min以上，或两次以上癫痫发作期间意识未完全恢复。对癫痫持续状态的处理：1.基础的生命支持措施（保持气道通畅、给氧等）生命体征的监护与维持；
建立静脉通道，维持内环境的稳定。若发作初期无目击者，需检查是否有颅脑外伤或颈椎外伤等。2快速控制癫痫发作a首选地西泮。成人首次注射10~20mg，速度小于2~5mg/min，如果电线持续复发可于15min后重复给药，或60~100mg地西泮溶于5%的葡萄糖溶液中，于12h内缓慢静滴。儿童0.2~0.5mg/kg，最大不超过10mg，副作用主要是呼吸抑制。b苯妥英钠是最常被推荐的次选药物。可以与地西泮联用，也可单用。地西泮加苯妥英钠的疗法为首先用地西泮10~20mg静注取得疗效后，给与苯妥英钠0.3~0.6加入500ml生理盐水静滴，速度小于50mg/min。单药控制法，剂量用法同上。c苯巴比妥是另一个二线用药。常在经上述处理发作控制后选用，以维持和巩固疗效。一般剂量为0.1~0.2g肌注，日两次，改腰围强镇静剂，可引起昏迷、呼吸抑制和低血压。
1．感觉通路由三级神经元及两个突触组成：第一级神经元位于脊神经背根神经节或三叉神经节；
第三级神经元位于丘脑腹后外侧核；
第二级神经元交叉。
传导痛觉温度觉和一般触觉的第二级神经元位于脊髓后角，其中枢纤维交叉至对侧组成脊髓丘脑束上行，终于丘脑腹后外核。传导面部痛觉温度觉纤维的第二级神经元位于三叉神经核，其中枢纤维交叉到对侧。传导关节位置觉、压觉、精细触觉纤维在脊髓后柱中上行至薄束、楔束核(第二级神经元)，其中枢纤维交叉至对侧成内侧丘系，止于丘脑腹后外侧核。
深、浅感觉传导通路的共同点：均为三级神经元,一次交叉(部位不同);均通过内囊后肢。
区别：
（1）感受器不同：
浅感觉--皮肤、粘膜;深感觉--肌肉、关节、肌腱。
（2）第2级神经元位置不同:浅感觉--脊髓后角; 深感觉--薄束核、楔束核（延髓下部）。
（3）交叉部位不同：浅感觉--脊髓前连合交叉;深感觉--延髓丘系交叉。
2．有先兆性偏头痛(典型偏头痛Classic Migraine)：好发于青年女性，发作前有以视觉症状为主的先兆。
a. 先兆:主要是视觉先兆，如闪光、偏盲、视野缺损和黑朦,还可有半身麻木等,可持续数分钟至1小时。
b.头痛:疼痛常从眼眶或额颞部开始,逐渐加剧波及一侧头部。常为单侧和搏动性。也可有双侧或枕部痛、上下楼或摇头可使症状加重、50％的病人每周少于1次发作，每次持续2h以上、1 天以内。
c. 伴随症状: 恶心、呕吐、羞明、惧声、激惹、嗅觉异常和倦怠是常见的伴随症状。部分伴有短暂神经功能缺失，如偏瘫、偏身感觉丧失、语言或视觉功能障碍等，伴随或持续至疼痛缓解。
3．帕金森病：多见中老年，平均55岁，男稍多于女,缓慢起行,逐渐进展 。
主要症状（运动症状）：静止性震颤（震颤频率为4～6 Hz ；
休息时明显，运动时减轻或消失，故称静止性震颤；
）；
肌强直（铅管样强直:被动地做伸屈肢体时遇到的阻力；
齿轮样强直:肌强直合并震颤所致 ）；
运动迟缓（患者有不同程度主动运动减少和随意运动迟缓）；
姿势障碍 （姿势反射障碍:容易向前或向后倾斜而跌到，躯干屈曲，弯腰曲背，膝、肘和掌指关节屈曲；
）。
次要症状（非运动症状）：精神症状（情绪障碍,焦虑或抑郁）；
语言障碍；
认知功能障碍（记忆减退,执行能力下降）；
自主神经功能障碍（心血管反射异常,直立性低血压）。睡眠障碍 （入睡困难,早醒）。
辅助检查：脑脊液（CSF）:CSF常规检查正常；
尿:血、尿常规检查正常；
影像学:颅脑CT检查正常。
4．鉴别髓内、髓外硬脊膜内、髓外硬脊膜外病变 ⑴ 髓内病变:根性神经痛少见;症状常为双侧性;常为分离性感觉障碍，有鞍区回避；
节段性肌肉瘫痪与萎缩明显;括约肌功能障碍出现早且严重. ⑵ 髓外硬脊膜内病变: 神经根刺激或压迫症状出现早，脊髓损害自一侧开始，逐渐发展为横贯性损害；
感觉障碍自足开始呈上行性发展；
括约肌功能障碍出现较晚. ⑶ 髓外硬脊膜外病变：多见局部脊膜刺激症状；
因硬脊膜的阻挡，脊髓受压症状出现较晚，多在椎管已有明显或完全梗阻后才发生，感觉障碍亦呈上行性发展，受压节段肌萎缩不明显， 5.脊髓半切损害 后角：节段性，分离性浅感觉障碍。
后根：节段性感觉障碍，根痛。
灰质前联合：两侧对称性节段性浅感觉障碍。
后索损害:病变平面以下同侧分离性深感觉障碍，感觉共济失调（脊髓痨）
锥体束损害:病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪；
脊髓丘脑束损害:病变平面以下对侧浅感觉障碍；
6.脊髓横贯性损害:产生病变平面以下双侧上运动神经元瘫痪,各种感觉障碍,大小便障碍,脊髓反射消失. ① 高颈段(颈l~4)四肢上运动神经元性瘫痪,病变平面以下全部感觉丧失,大、小便障碍，四肢及躯干无汗. ② 颈膨大(颈5～胸2)上肢为下运动神经元瘫痪,下肢呈上运动神经元瘫痪;病变平面以下各种感觉丧失,括约肌功能障碍；
霍纳(Horner)综合征:颈8~胸1节段侧角细胞受损,瞳孔缩小(病损同侧),眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少。
③ 胸段(胸3~12) 两下肢呈上运动神经元性瘫痪；
病变平面以下各种感觉丧失，出汗异常，大、小便障碍；
腹壁反射的消失有助于定位；
④ 腰膨大(腰，至骶：) 腰1~2病变:屈髋障碍、踝反射亢进、巴氏征阳性,感觉障碍等症状；
腰3~骶2病变 :下肢下运动神经元瘫痪，腹壁反射正常；
⑤ 圆锥(骶3~5和尾节)鞍状感觉障碍,分离性感觉障碍,无根痛；
大、小便失禁或潴留；
肛门反射消失；
下肢肌力正常；
⑥ 马尾(腰2至尾髓诸节神经根) 马尾与圆锥病变的临床表现相似；
单侧或不对称；
根性疼痛多见；
下肢可有下运动神经元性瘫痪；
膝、踝反射消失；
大、小便障碍不明显或出现较晚。
6．癫痫发作 2 个主要特征：⑴ 临床表现：① 共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性；
②个性：不同类型癫痫所具有的特征；
⑵ 脑电图：痫性放电。
全身强直-阵挛性发作：一起病即表现为全身强直-阵挛发作，早期出现意识丧失，跌倒。①强直期：表现为全身骨骼肌强直性收缩，②阵挛期：从强直转为阵挛，③发作后期：醒后部分病人有意识模糊， 失神发作:病人活动突然停止，发呆，呼之不应，手中物体落地，部分可机械重复原有的简单动作，每次发作持续数秒钟，每天可发作数十、上百次，醒后不能回忆， 复杂部分性发作：①自动症:反复咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽;反复搓手、抚面、不断穿衣、 脱衣、解衣扣摸索衣裳等看起来有目的实际上没有目的的行为;发作后意识模糊;不能回忆发作中的情形。②仅有意识障碍；
③先有单纯部分性发作，继之意识障碍，④先有单纯部分性发作，后出现自动症。
单纯部分性发作:发作后能复述发作的生动细节. 诊断和鉴别诊断：1.首先确定是否是癫痫：① 病史是诊断癫痫的主要依据，a. 癫痫的共性;b. 癫痫的个性 ② 脑电图是诊断癫痫的重要佐证，③ 排除其它疾病， 2. 明确癫痫发作类型：不同类型癫痫需用不同的方法进行治疗，发作类型诊断错误，可导致药物治疗失败，3. 确定癫痫病因：继发性癫痫应进一步寻找病因, 病因关系到患者的预后, 全身性疾病：低血糖、低钙、脑部疾病：头部CT、MRI、脑血管造影 。
治疗 去除病因;控制或减少发作.目标:完全控制惊厥，没有或只有轻微的副作用，保持正常生活方式。
单次发作治疗 : 保持呼吸道通畅，防止窒息.癫痫发作有自限性，多数患者不需特殊处理. 持续状态治疗 : 癫痫状态是急诊，预后与病因和成功治疗时间有关.发作超过1小时，体内环境稳定性破坏，将引发中枢神经系统许多不可逆损害。保持生命体征稳定，终止发作是治疗的关键，减少发作对脑部神经元的损害，用药原则:大剂量、静脉、推注。
终止发作后用药维持；
去除病因和诱因，处理并发症. 发作间歇期治疗 ①用药时机选择：一般主张发作 2 次以上，开始用药。下列情况时，首次发作后就可用药，a. 有癫痫家族史;b. 脑电图上有明确癫痫放电;c. 有导致癫痫反复发作的病因. ② 用药选择：根据发作类型和不良反应选用药物，选择有稳定来源的药物， ③ 剂量选择：小剂量开始，逐渐加量，达到能控制发作，又无明显不良反应.不能达此目的，不出现不良反应, 可监测血药浓度, ④ 单一用药：是应遵守的基本原则，单独用药易于明确该药物是否有效，每个剂量均有达到显效的时间，最大耐受量无效时，才改用他药治疗，用药前后须作血、尿常规，肝、肾功能检查。
⑤ 逐渐换药一种药物无效，逐渐更换他药， 换药期间应有5~7 天的过渡期，个体不同，药物的剂量不同，耐心寻找有效的药物和有效的剂量。
⑥ 联合用药部分患者单药治疗无效，多数联合用药不能明显提高疗效,可增加药物不良反应.有下列情况，可进行合理的联合用药,a. 有多种类型发作,b. 针对药物的副作用,c. 针对病人的特殊情况,d. 部分单药治疗无效患者可考虑联合用药。联合用药应注意：a. 不要联合使用药理作用相同的药物, b. 尽量避免联合使用副作用相同的药物,c. 不能将多种药物作广谱抗癫痫药联合使用,d. 应注意药物之间的相互作用， ⑦ 长期用药:突然停药可诱发癫痫持续状态，自行停药，癫痫复发，原药原剂量有时却不能象以前一样很好地控制发作.一般癫痫发作完全控制3 ~ 5年，失神发作完全控制 6 月以后，才可考虑逐渐停药，大多数正规治疗后可终身不再发病，不需终身服药. ⑧缓慢停药:临床 3 年不发， 脑电图正常（脑电图异常不妨碍药），停药后复发可能性较小， 停药必须缓慢减量，病程越长，剂量越大，用药越多，停药越需缓慢， 一般停药过程不应短于1年~1年半，小发作不应短于半年. 手术治疗：药物治疗无效的难治性癫痫可考虑，根据病情酌情选用，半球切除术、软脑膜下横断术、病灶切除术、胼胝体切开术等. 6.脑血管疾病CVD:是指在脑血管壁病变或血流障碍的基础上发生的局限性或弥漫性脑功能障碍。
分类：
急性脑血管病:TIA;脑卒中（脑血管意外或中风）(出血性：脑内出血、蛛网膜下腔出血等;缺血性：血栓性脑梗死、脑栓塞、腔隙性脑梗死.)慢性脑血管病:脑动脉硬化症;血管性痴呆 。
7.TIA: 好发中老年人50－70岁;男性多于女性;突然起病，呈反复发作性，每次发作的症状相对较恒定。
局限性神经功能障碍多于2分钟内达到高峰，持续时间短（<24小时），恢复快，不留后遗症状。常有高血压、糖尿病、心脏病和高脂血症病史。
颈内动脉系统TIA的表现: 常见症状：对侧单肢无力或轻偏瘫，可伴有对侧面部轻瘫，系大脑中动脉供血区或大脑中动脉与大脑前动脉皮层支的分水岭区缺血的表现。
特征性症状：眼动脉交叉瘫（病变侧单眼一过性黑蒙或失明、对侧偏瘫及感觉障碍）。Horner征交叉瘫（病变侧Horner征、对侧偏瘫）。主测半球受累可出现失语症。
可能出现的症状：对侧单肢或半身感觉异常，如偏身麻木或感觉减退，为大脑中动脉供血区缺血的表现。对侧同向性偏盲，较少见。为大脑中动脉与大脑后动脉皮层支或大脑前动脉、中动脉、后动脉皮层支分水岭区缺血而使顶、枕、预交界区受累所致。
椎－基底动脉系统TIA的表现: 常见症状：
眩晕,平衡失调,大多数不伴有耳鸣,为脑干前庭系缺血表现；
少数可伴耳鸣，系内听动脉缺血致内耳受累。
特征性症状：
跌倒发作：表现患者转头或仰头时,下肢突然失去张力而跌倒,无意识丧失,常可很快自行站起；
系脑干网状结构缺血所致。
短暂性全面性遗忘症：发作时出现短时间记忆丧失，病人对此有自知力，持续数分钟至数十分钟;发作时对时间、地点定向障碍，但谈话、书写和计算能力保持;是大脑后动脉颞支缺血累及边缘系统的颞叶海马、海马旁回和穹隆所致。
双眼视力障碍发作：因双侧大脑后动脉距状支缺血而致枕叶树皮层受累，引起暂时性皮质盲。
可能出现的症状：吞咽障碍,构音不清;共济失调;意识障碍伴或不伴瞳孔缩小;一侧或双侧面,口周麻木或交叉性感觉障碍;眼外肌麻痹和复视;交叉性瘫痪。
8.脑出血:是指原发性非外伤性脑实质内出血。占全部脑卒中20％－30％。高血压是脑出血最常见的原因。
病因 :高血压;脑动脉粥样硬化;血液病（白血、再障、血紫），脑淀粉样血管病变动脉瘤、动静脉畸形。
发病机制小动脉瘤或微夹层动脉瘤形成，当血压骤然升高时，血液自血管壁渗出或动脉瘤壁直接破裂，血液进入脑组织形成血肿。病绝大多数高血压性ICH发生在基底节的壳校及内囊区。
临床表现：多发在50－70岁。男性略多见，冬春季发病较多。常在活动和情绪激动时发生。大多数病例病前无预兆，少数可有头痛，头晕，肢体麻木等前驱症状。临床症状常在数分钟到数小时内达到高峰。常在发病时突感剧烈头痛，瞬即呕吐，数分钟内可转入意识模糊或昏迷。
A. 基底节区出血: 约占全部脑出血的70％,壳核出血最为常见,约占60％,丘脑占10％。由于出血常累及内囊，并以内囊损害体征为突出表现,故又称内囊区出血；
壳核又称为内囊外侧型，丘脑又称内囊内侧型出血。
壳核出血：系豆纹动脉尤其是其外侧支破裂所致。表现突发的病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失和同向性偏盲。双眼球向病灶对侧同向凝视不能。主侧半球可有失语。出血量大可有意识障碍，出血量较小可仅表现纯运动、纯感觉障碍，不伴头痛、呕吐，与腔隙性梗死不易区分。
丘脑出血：由丘脑膝状动脉和丘脑穿通动脉破裂所致。突发对侧偏瘫、偏身感觉障碍、甚至偏盲等内囊性三偏症状。其与壳核出血不同之处是：上下肢瘫痪均等或基本均等，深浅感觉均有障碍，而深感觉障碍更突出。可有特征性眼征，如上规障碍或凝视鼻尖、眼球偏斜或分离性斜视、眼球会聚障碍和无反应性小瞳孔等；
意识障碍多见且较重，出血波及下丘脑或破入第三脑室则出现昏迷加深、瞳孔缩小、去皮层强直等中线症状。如为小量出血或出血局限于丘脑内侧则症状较轻。
尾状核头出血：也属基底节区出血，较少见。临床表现与蛛网膜下腔出血颇相似，仅有脑膜刺激征而无明显瘫痪，头痛、呕吐及轻度颈强、Kernig征明显。可仅有头痛而在CT检查时偶然发现，临床上往往容易被忽略。
B. 脑桥出血;C. 小脑出血;D. 脑叶出血;E. 原发性脑室出血 诊断依据（高血压性脑出血）
:50岁以上中老年高血压患者。在活动或情绪激动时突然发病。偏瘫、失语等局灶性神经缺失症状出现迅速，并很快达高峰。头痛、呕吐、意识障碍出现早而明显。
早期即有血压明显增高。头颅CT检查可提供脑出血的直接证据。
治疗 目标: 挽救患者生命;减少神经功能残废程度;降低复发率。
原则：脱水降颅内压,减轻脑水肿;调整血压,防止继续出血;脑保护,促进神经功能恢复;防治并发症. 治疗:保持安静,防止继续出血；
积极抗脑水肿,减低颅内压；
调整血压,改善循环；
加强护理,防治并发症；
外科治疗；
康复治疗；
病因治疗；
防治再出血治疗:1.调整血压最为关键；
2.避免诱因(突然用力,情绪激动);3.劳逸结合;4.多进食蔬菜水果。
9．蛛网膜下腔出血SAH: 病因先天性动脉瘤;脑血管畸形;高血压动脉硬化性动脉瘤;脑底异常血管网。
临床表现 任何年龄均可发病，青少年多见。发病前多有明显诱因,如剧烈运动、过劳、激动、用力、排便、咳嗽、饮酒等 前驱症状：动脉瘤未破裂时常无症状。约1/3的SAH患者动脉瘤破裂前数日或数周有头痛、恶心、呕吐等“警告性渗漏”症状。后交通动脉瘤易压迫动眼神经而致麻痹症状。颈内动脉海绵窦段动脉瘤易损害Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经。大脑前动脉瘤可出现精神症状。
大脑中动脉瘤可出现偏瘫、偏身感觉障碍和抽搐。
椎-基底动脉瘤可出现面瘫等脑神经瘫痪。脑血管畸形病人常有癫痫发作。
典型临床表现：突然发生剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征。有短暂意识障碍、项背部或下肢疼痛、畏光等。眼底检查：可见视网膜出血、视乳头水肿。约25％患者可见玻璃体膜下片块状出血，发病1小时内即可出现，是急性高依压、眼静脉回流受阻所致，有诊断特异性。
辅助检查 :颅脑CT:是确诊SAH的首选诊断方法。CT检查蛛网膜下腔高密度出血征象.安全、敏感，可早期诊断.CSF检查:常见均匀一致的血性CSF，压力增高，蛋白含量增加，糖和氯化物水平多正常。腰椎穿刺有诱发重症病例脑疝形成的危险， 常见并发症：
再出血。是SAH致命的并发症。出血后1个月内再出血危险性最大, 2周内再发率占再发病例的54％－80％。再出血原因多为动脉瘤破裂。多在病情稳定情况下,突然再次出现剧烈头痛、呕吐、抽搐发作、昏迷,甚至去脑强直及神经定位体征,颈强及Kernig征明显加重；
复查脑脊液再次呈新鲜红色。
脑血管痉挛。是死亡和伤残的重要原因。
早发性出现于出血后，历时数十分钟至数小时缓解。表现为一过性意识障碍和轻度神经功能缺失迟发性发生于出血后5～15天，7～10大为高峰期，2～4周逐渐减少。
迟发性者为弥散性，可继发脑梗死，常见症状是意识障碍、局灶神经体征如偏瘫等。
脑积水急性脑积水多于发病后2天内发生，发生率约为20％，与脑室及蛛网膜下腔中积血量有关；
轻者仅有嗜睡、近记忆受损，可有上视受限、外展神经瘫痪、下肢腱反射亢进等；
重者出现昏睡或昏迷，可因脑疝形成而死亡。迟发性脑积水发生在SAH后2－4周。
其他常见并发症：5％～10％患者可发生抽搐。5％－30％患者发生低钠血症和血容量减少，与抗利尿激素分泌不足和水潴留有关。还可出现神经源性心脏及肺功能障碍等。
诊断 :突然发生的剧烈头痛,恶心,呕吐和脑膜刺激征阳性的患者,无局灶性神经缺损体征,伴或不伴有意识障碍,可诊断本病。如CSF呈均匀一致血性,压力增高，眼底检查发现玻璃体膜下出血则可临床确诊。应常规进行CT检查证实临床诊断,并进行病因学诊断。
治疗：防治再出血：A.住院治疗及监护,绝对卧床4－6周。B.病房保持安静、舒适和暗光，避免一切可引起血压及颅压增高诱因,如用力排便、咳嗽、喷队情绪激动和劳累等。C.烦躁不安者适当给予止痛镇静药如强痛定、安定和鲁米那等。D.抗纤维蛋白溶解药：抑制纤维蛋白溶解酶原的形成,推迟血块溶解，防止再出血的发生。常用药物：6－氨基已酸、止血芳酸、止血环酸。E.手术治疗去除病因：防止复发的有效方法，应在发病后24－72小时内进行。防治迟发性血管痉挛：钙通道桔抗剂可减轻血管痉挛引起的临床症状。常用有尼莫地平。脑水肿与颅内压增高防治。营养支持，加强护理。
脑血栓形成：是脑梗死中最常见的类型。通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体征。
病因：动脉管腔狭窄和血栓形成：a.最常见的是动脉粥样硬化斑导致管腔狭窄和血栓形成。b.动脉炎:感染性、药源性。c.血液系统疾病：红细胞增多症、血小板增多症等。d.其他:脑淀粉样血管病、Moyamoya病等。
血管痉挛：可见于蛛网膜下腔出血、偏头痛、子病和头外伤等病人。病因未明:某些病例虽具有脑梗死的临床表现和影像学证据,但难确定病因。
发病机制：
脑组织对缺血、缺氧损害非常敏感，阻断脑血流30秒钟脑代谢即会发生改变，l分钟后神经元功能活动停止，脑动脉闭塞致供血区缺血超过5分钟后即可出现脑梗死。
缺血后神经元损伤具有选择性：轻度缺血时仅有某些神经元丧失。严重缺血时各种神经元均有选择性死亡。完全持久的缺血时，缺血区内各种神经元及胶质细胞、内皮细胞均坏死。
急性脑梗死病灶是由中心坏死区及其周围的缺血半暗带组成。a.中心坏死区由于严重的完全性缺血致脑细胞死亡。
b.缺血半暗带内因仍有侧支循环存在，可获得部分血液供给，尚有大量可存活的神经元，如果血流迅速恢复，损伤仍为可逆的，脑代谢障碍可得以恢复，神经细胞仍可存活并恢复功能。
治疗时间窗 （重点）再灌注时间窗：脑动脉闭塞后脑血流再通，氧与葡萄糖等的供应恢复，脑组织缺血损伤可得到恢复的时间，通常为起病后6小时内。
神经保护时间窗：应用神经保护药物有效防止或减轻脑损伤，改善预后的时间窗，通常为起病后数小时到数天。
临床表现 一般特点:由动脉粥样硬化所致者以中,老年人多见,由动脉炎所致者以中青年多见;常在安静或休息状态下发病;部分病例病前有肢体无力及麻木、眩晕等TIA前驱症状;神经系统局灶性症状多在发病后10余小时或l-2天内达到高峰; 除脑干便死和大面积梗死外，大多数病人意识清楚或仅有轻度意识障碍。
颈内动脉闭塞综合征：单眼一过性黑蒙,病灶侧Horner征;颈动脉搏动减弱,服或颈部血管杂音；
对侧偏瘫,偏身感觉障碍和偏盲等（大脑中动脉或大脑中、前动脉缺血）；
主侧半球受累可有失语症，非主侧半球受累可出现体象障碍；
亦可出现晕厥发作或痴呆。
大脑前动脉闭塞综合征：对侧中枢性面舌瘫及偏瘫,以面舌瘫及下肢瘫为重,可伴轻度感觉障碍；
尿失禁(旁中央小叶受损)；
精神障碍如淡漠,反应迟钝,欣快,始动障碍和缄默等(额极与胼胝体受累),常有抓握与吸吮反射(额叶病变) 。
大脑中动脉闭塞综合征：三偏症状:a.病灶对侧中枢性面舌瘫及偏瘫;b.偏身感觉障碍;c.偏盲或象限盲；
可有不同程度的意识障碍；
主侧半球受累可出现失语症，非主侧半球受累可见体象障碍。
大脑后动脉闭塞综合征:对例偏盲或象限盲;视幻觉,视物变形,视觉失认;偏瘫及偏身感觉障碍(较轻);丘脑综合征;
失读症,命名性失语,体象障碍 椎－基底动脉闭塞综合征脑神经受损表现；
锥体束征；
小脑症状；
眩晕、呕吐、意识障碍；
肺水肿、消化道出血、昏迷、高热等；
对侧偏盲或皮质盲；
严重记忆障碍（颞叶内侧受累）。
辅助检查 颅脑CT:低密度梗死灶。MRI。
血管造影（DSA、MRA、CTA)：可发现血管狭窄和闭塞的部位.脑脊液检查：通常正常，大面积脑梗死压力可增高，出血性脑梗死CSF可见红细胞。 其他:a.SPECT、PET:显示CBF,识别半暗带;b.危险因素与病因检查:TCD,颈动脉B超,血糖等;c.一般检查：肝功,肾功,电解质等。
诊断依据：突然发病,迅速出现局限性神经功能缺失症状具有脑梗死的一般特点具有脑梗死的病因或危险因素神经症状和体征可以用某一血管综合征解释 脑CT/MRI发现梗死灶,或排除脑出血,瘤卒中和炎症性疾病等,即可确诊。
须注意与下列疾病进行鉴别：脑出血；
脑栓塞；
颅内占位病变。
治疗原则 :为获得最佳疗效应力争早期溶栓治疗。针对脑梗死后的病理生理机制进行脑保护治疗。积极并发症防治。早期进行康复治疗。对卒中的危险因素及时给予预防性干预措施。要采取个体化治疗原则。整体化观念：脑部病变是整体的一部分，要考虑脑与心脏及其他器官功能的相互影响。最终达到挽救生命、降低病残及预防复发的目的。
治疗1．超早期溶栓治疗 目的:是溶解血栓,迅速恢复梗死区血流灌注,减轻神经元损伤。溶栓应在起病6小时内的治疗时间窗内进行才有可能挽救缺血半暗带。常用药物：尿激酶(UK)、链激酶(SK)、重组的组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)。并发症：脑梗死病灶继发出。
2．抗凝治疗 目的:在于防止血栓扩展和新血栓形成。常用药物:肝素,低分子肝素及华法林等。可用于进展性卒中,溶栓治疗后短期应用防止再闭塞。并发症：出血. 3.脑保护治疗(胞磷胆碱)；
4.降纤治疗（降纤酶）；
5.抗血小板聚集治疗（阿司匹林）；
6.外科治疗；
7.一般治疗：包括维持生命功能、处理并发症等基础治疗。维持呼吸道通畅；
防治肺炎、尿路感染和褥疮；
预防肺栓塞和深静脉血栓形成；
控制抽搐发作，及时处理病人的抑郁或焦虑障碍；
进行心电监护（>3d)；
控制 Bp、血糖；
维持水电解质的平衡；
防治脑水肿与颅内高压。
8.康复治疗(应尽早进行);9.预防性治疗。
脑栓塞cerebral embolism:是指血液中各种栓子随血流进入颅内动脉系统使血管腔急性阻塞引起相应供血区脑组织缺血坏死及脑功能障碍。
约占脑梗死的15～20％。
临床表现 : 见表。辅助检查：
头颅CT及MRI；
MRA；
脑脊液；
ECG、超声心动图、颈动脉超声。
诊断依据：骤然起病，数秒至数分钟内出现偏瘫、失语、一过性意识障碍、抽搐发作等局灶性症状。有心脏病史或发现栓子来源。脑CT和MRI可明确脑栓塞部位、范围、数目及是否伴有出血。同时发生其他脏器栓塞、心电图异常均有助于诊断。
治疗与脑血栓形成相似，但有以下不同：梗死面积大，脑水肿和颅内高压严重，应积极进行脱水、降颅压治疗，必要时进行大颅瓣切除减压。部分心源性脑栓塞患者发病后2～3小时内，用较强的血管扩张剂如罂粟碱静滴或吸入亚硝酸异戊酯，可收到意想不到的满意疗效。预防性抗凝治疗。原发病的治疗：抗心律失常治疗与心功能保护。气体栓子的处理应采取头低位,左侧卧位。如系减压病应立即行高压氧治疗,可使气栓减少。脂肪栓的处理除可用扩容剂,血管扩张剂,5％碳酸氢钠注射液250ml静脉滴注,每日2次。 感染性栓塞需选用有效足量的抗生素抗感染治疗。
重症肌无力MG:是神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChE I)治疗后症状减轻。
临床表现 1.年龄:任何年龄均可发病,两个高峰年龄段 20-40岁女:男为3:2;80%有胸腺增生.以全身型骨骼肌受累明显40-75 岁男性多见,10%-20%有胸腺瘤,且随年龄增 加而增加,横纹肌抗体增高,以眼肌和延髓肌受累明显。
2、诱因 感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等为常见的诱因，有时甚至诱发重症肌无力危象。
3、典型临床表现 受累骨骼肌病态疲劳 晨轻暮重：晨起或休息后肌无力减轻,下午以后加重；
易疲劳现象：活动后加重，肌 肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪，短暂休息后缓解，肌无力症状易波动。
受累肌肉分布 ：MG 可累及全身骨骼肌,但最常累及的是四肢近端肌群、 脑神经支配的肌肉(如眼外 肌和延髓肌肉)和呼吸肌。
4.临床分型(Osserman) Ⅰ.眼肌型 (15%~20%) ⅡA. 轻度全身型(30%)缓慢进展的无危象，药物反应好。
ⅡB.中重度全身型(25%)严重累及骨骼肌和延髓肌但无危象,药物治疗不满意。
Ⅲ.急性爆发性 MG, (15%) 快速进展伴呼吸危象,药物效差,高胸 腺瘤死亡率高。
Ⅳ.晚发型重症 MG (10%)症状同Ⅲ,但从Ⅰ到Ⅱ稳缓进超 2 年。
Gerstmann综合征：指计算不能、手指失认、左右失认及书写不能，有时伴失读。病变位于优势半球角回。
脊髓半切综合征： 表现为病变平面以下对侧痛觉、温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪。
延髓背外侧综合征：主要表现为:① 眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）；
② 交叉性感觉障碍（三叉神经脊束主对侧交叉的脊髓丘脑束受损）；
③ 同侧Horner征（交感神经下行纤维受损）；
④ 吞咽困难和声音嘶哑（舌咽、迷走神经受损）；
⑤同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损）。
基底动脉血栓形成：
脑桥腹外侧综合征：病变侧展神经和面神经瘫，对侧上下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹。
Foville综合征：表现为病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼向病灶侧协同水平运动障碍（双眼凝视偏瘫侧）。闭锁综合征(locked-in syndrome)脑桥基底部双侧梗死,表现为双侧面瘫,球麻痹,四肢瘫,不能讲话,但因脑干网状结构未受累,患者意识清楚,能随意睁眼闭眼,通过睁闭眼或眼球垂直运动来表达自己的意思。
基底动脉尖综合征：基底动脉尖端分出两对动脉即小脑上动脉和大脑后动脉，其分支供应中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧及枕叶。表现为① 眼球运动及瞳孔异常：② 意识障碍；
③ 对侧偏盲或皮质盲；
④ 严重记忆障碍。
5、重症肌无力危象：如肌无力累及呼吸肌而不能维持正常换气功能(出现呼吸困难)时， 称为重症肌无力象。
★肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药剂量不足引起。部分患者有呼吸道感染、过 量用镇静剂或神经肌接头传导阻滞药物，但多数无明显诱发因素。
★胆碱能危象：抗胆碱酯酶药使用过量，除肌无力加重外，还有肌束颤动及毒覃碱样 反应(瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻等)。
★反拗性危象：因机体突然对抗胆碱酯酶药不敏感引起 诊断 根据病史,受累骨骼肌病态疲劳,症状波动,晨轻暮重的特点,应考虑 MG 诊断。
1.诊断试验 疲劳试验：双眼持续上视,平举双臂等 。
新斯的明试验 0.5-1.5mg 肌注，20min 后症状明显改善者为阳性,可持续 2h,同时注射阿托品 0.5mg。
滕喜龙 10mg,先注射 2mg,观察 20 秒，如无出汗、唾液增多等副作用,再给予 8mg，1min内症状好转为阳性。
重复电刺激(RNES) 用低频(2-3Hz) 电流重复刺激运动神经如尺神经、面神经或腋神经等，计算第4波或第5波与第1波的衰减程度，如递减幅度大于 10%者为阳性。阳性率>80%。用高频(10Hz)刺激时递减幅度大于 30%者为阳性。
单纤维肌电图SFEMG:测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间是否延长,以反应神经肌肉接头处的功能。MG出现间隔时间延长。
AchR 抗体滴定测定对全身型MG 的特异性高达 80% -90%，80%患者升高。但眼肌型患者改变不明显。
胸腺 CT,MRI 其他检查 甲状腺功能,类风湿因子,抗核抗体等 药物治疗 1.胆碱酯酶抑制剂 溴化吡啶斯的60-120mg,日 3-4 次，个体化治疗，单剂量观察作用时间。美斯的明5-10mg，日 3-4 次。补钾！ 2.肾上腺皮质激素 甲基泼尼松1000mg静脉滴注,日1次,连用3-5天;随后泼尼松口服。泼尼松（强的松）80-100mg,每晨顿服。基本症状消失后逐渐减量。疗程至少1年以上。小剂量递增法5-10mg,晨顿服，逐渐加至 60-80mg/d。
3.免疫抑制剂 硫唑嘌呤:2-3mg/kg/d(25-50mg,bid).环孢素A:6mg/kg/dx12mons 环磷酰胺:50mg,2-3 次/d,200mg,2-3 次/周，静脉，总量 10-20g 。
禁用药物:所有加重神经肌接头传递障碍和抑制呼吸肌药物：奎宁,吗啡,氨基糖甙类抗生素,新霉素,多粘菌素,巴龙霉素等。安定,苯巴比妥等慎用。
4.胸腺治疗 胸腺切除 胸腺放射治疗 5.血浆置换 清除血浆中 AchR 抗体及免疫复合物。起效快、近期疗效好，但不持久，仅能维持 1 周-2 月。适用于危象和难治性病例。
6.静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 外源性 IgG 可使 AchR 抗体的结合功能紊乱而干扰免疫反应。作为辅助治疗缓解病 情。0.4g/kg.d, X5 次。
7.危象的处理 一旦发生呼吸肌瘫痪，应立即作气管切开，人工呼吸机辅助呼吸，尽快明确危象的 类型予以积极抢救。
肌无力危象：最常见类型。注射滕喜龙或新斯的明症状减轻，则应加大抗胆碱酯酶 药物用量。
胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排除后可重新调整剂量。
反拗性危象：停用抗 AchE 药物而用输液维持，过段时间后如抗胆碱酯酶药物有效 时再重新调整剂量。
并予控制感染、皮质激素冲击、血浆置换等。
GBS又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP.它 是以周围神经或神经根的节段性脱髓鞘及炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病,是 迅速进展而大多可恢复的运动性神经病。
病理: GBS的主要病理改变为节段性脱髓鞘 临床表现 流行病学资料:性别,年龄,感染;起病方式:急性或亚急性? 主要症状和体征 ：运动 障碍:四肢对称性弛缓性瘫痪, 严重者有肌肉萎缩。
感觉障碍:肢体远端感觉异常或末梢型感觉减退。
反射异常:腱反射减退或消失。
自主神经功能障碍:多汗,无汗,心律失常等。
其它:颅神经损害、呼吸麻痹等。
GBS的辅助检查：脑脊液检查 蛋白-细胞分离现象:指脑脊液表现为蛋白增高而细胞数正常或接近正常,称蛋白-细胞分离现象,是吉兰- 巴雷综合征特征性改变之一。病程３～６周蛋白增高最明显。电生理检查：肌电图早期可见F波及H反射异常；
一定时期以后可见神经传导减慢以至失神经电位。神经活检: 主要可见节段性脱髓鞘。
心电图检查: 可见心动过速等心律失常五。
GBS的诊断要点 发病前1~4周有呼吸道或消化道感染史。急性或亚急性起病。四肢对称性弛缓性瘫痪。可伴有颅神经损害,可出现呼吸麻痹。 脑脊液表现为蛋白-细胞分离现象。电生理检查发现异常六。
GBS的治疗:免疫治疗;对症治疗;支持治疗;防止并发症; 危象处理。
GBS的主要治疗方案 :支持.对症治疗 ;血浆交换;免疫球蛋白治疗。
GBS的预后：大部分GBS患者可完全恢复或基本恢复， 约10%患者可能留下后遗症。主要死因是：心跳骤停，呼吸肌麻痹及肺部感染等。
常见脑血管疾病鉴别诊断表 缺血性脑血管病 出血性脑血管病 脑血栓形成 脑栓塞 脑出血 蛛网膜下腔出血 发病年龄 多在60岁以上 青状年多见 55～65多见 各年龄组均有 常见病因 动脉粥样硬化 风湿性心脏病 高血压及动脉硬化 动脉瘤、血管畸形、动脉硬化 起病状况 多在安静时 不定 多在活动时 多在活动时 起病急缓 较缓(时、日) 最急(分、秒) 急(分、小时) 急(分) 昏迷 较轻 少、短暂 深而持续 少、短暂较浅 头痛 无 少有 神志清楚者有 剧烈 呕吐 少见 少见 多见 多见 血压 正常或增高 多正常 明显增高 正常或增高 瞳孔 多正常 多正常 脑疝时患侧大 患侧大或正常 眼底 动脉硬化 可能见动脉栓塞 可能见网膜出血 可能见玻璃体下出血 偏瘫 多见 多见 多见 无 肌强直 无 无 多有 多明显 脑脊液 多正常 多正常 血性、压力高 血性、压力高 ＣＴ检查 脑内低密度区 脑内低密度区 脑内高密度区 脑池高密度影 上、下运动神经元瘫痪的鉴别 体征 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪 瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主 肌张力 增高，呈痉孪性瘫痪 降低，呈弛缓性瘫痪 腱反射 增强 减低或消失 病理反射 有 无 肌萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显 肌束性颤动 无 可有 肌电图: 神经传导 正常 异常 失神经电位 无 有 随意运动病变的定位诊断 损害部位 瘫痪特点 伴随症状 常见疾病 大脑皮质 对侧单瘫 对侧皮质型感觉障碍,ps CVD，tumor 内囊 对侧偏瘫 对侧偏盲、偏身感障 CVD 脑干 交叉性瘫痪 交叉、分离性感障 CVD、脑干炎 脊髓病变 一侧 半切综合症 根痛、分离性感障 肿瘤外伤 双侧 双UMN瘫痪 传导束性感障 脊髓炎 颈膨大以上 四肢躯干UMN瘫 同上 同上 颈膨大 上肢LMN瘫，下肢UMN 同上 同上 胸髓 双下肢UMN瘫 同上 同上 前角 节段性LMN 肌束颤动 脊灰、MND 前根 同上 可有，根痛 GBS,肿瘤 周围神经 该神经支配区 疼痛，条索感觉障碍 尺桡单N炎 上运动神经元瘫痪的定位诊断 （注：中脑、脑桥和延髓病变颅神经损害不同 ）
部位 瘫痪的分布 伴随症状 常见疾病 皮质 单瘫 癫痫 CVD、肿瘤 内囊1 偏瘫 偏盲、偏身感觉障碍 CVD 脑干2 对侧肢瘫痪 （注）
病侧颅神经损害 CVD、肿瘤 脊髓 双侧病变 C5以上 四肢瘫 感觉障碍 炎症、外伤 颈膨大 上肢软瘫下肢硬瘫 感觉障碍 T1以下 截瘫 感觉和植物神经障碍 肿瘤，炎症 一侧病变3 同侧肢瘫 同侧深感觉对侧浅感觉障碍 肿瘤 1.三偏综合征 2.交叉性瘫痪 3.Brown-séquard综合征 下运动神经元病变的定位诊断 部位 瘫痪的分布 伴随症状 常见疾病 脊髓前角 节段型 肌肉萎缩肌束颤动 脊髓前角灰质炎，进行性脊肌萎缩 前根 节段型 根性疼痛 肿瘤，炎症，椎骨病变 神经丛 多周围神经 感觉障碍，植物神经障碍 炎症、压迫 周围神经 神经支配区 感觉障碍 炎症、营养障碍 临床如何根据发作类型选择抗癫痫药物？ 按发作类型选药参考表 发作类型 首选药 次选药 部分性发作和 部分性继发全身性 卡马西平 苯妥英钠 苯巴比妥 丙戊酸 全身强直- 阵挛性发作 丙戊酸 卡马西平 苯妥英钠 强直性发作 卡马西平 苯妥英钠 苯巴比妥 丙戊酸 阵挛性发作 丙戊酸 卡马西平 典型失神、肌阵挛发作 丙戊酸 拉莫三嗪 乙琥胺 氯硝西泮 非典型失神发作 乙琥胺或丙戊酸 氯硝西泮 急性脊髓炎与吉兰-巴雷综合征鉴别 急性脊髓炎 吉兰-巴雷综合征 起病形式 急或亚急性（数小时或数天）
急性起病；
（数天）
病史 上呼吸道感染症状，疫苗接种史；
病前有感染史；
全身反应 无，脊柱畸形，压痛 轻（低热）
神经根痛 可有 轻或无 运动症状 硬瘫 四肢或两下肢弛缓性瘫痪等， 感觉症状 传导束性 感觉障碍不明显或呈末梢型但 括约肌障碍 晚期出现 不伴持续性排尿障碍， 脑脊液 椎管阻塞，蛋白升高 无椎管阻塞，蛋白~细胞分离现象 其他 X线损害 颅神经损害 多发性硬化 病理:特征性病理改变，多发生于:侧脑室周围，室体和前角,视神经,脊髓,小脑,脑干。
临床表现①多在20~40岁,男：女=1：2,亚急性起病多见,急性和隐匿起病少数. ②首发症状:肢体无力；
感觉异常;Lhermitte sign屈颈时诱发出刺痛感或闪电样感觉,从颈部放射至背部甚至到大腿.③眼部症状:急性视神经炎,视力下降,水肿,视神经萎缩,复视,眼外肌麻痹. 辅助检查:①脑脊液：鞘内IgG合成；
寡克隆IgG区带；
细胞学检查:免疫细胞出现。②诱发电位:视觉诱发电位VEP潜伏期延长,脑干听觉诱发电位BAEP潜伏期延长,体感诱发电位SEP潜伏期延长。③MRI：分布在脑室周围,脑干,小脑,脊髓病灶。病灶为小点状,斑块状,圆形，椭圆形。
临床确诊 符合下列4项标准之一：①有2次或以上发作,中枢神经系统内有2个或2个以上病灶的临床证据。②有2次或以上发作,中枢神经系统内有1个病灶的临床证据，M R I 显示两个或两个以上与临床表现一致的MRI病变+阳性脑脊液改变。③有1次发作,中枢神经系统内有2个或2个以上病灶的临床证据，MRI显示有新老病灶并存,或间隔3个月复查MRI显示有新病灶。④有1次发作，中枢神经系统内有1个病灶的临床证据，MRI显示有2个或2个以上与临床表现一致的MRI病变+阳性脑脊液改变,或者MRI 显示有新老病灶并存,或间隔3个月复查MRI显示有新病灶。临床可能：① 有2次发作和1处病灶的临床证据，但 2 次发作不一定涉及中枢神经系统的 2个部位。② 有1次发作和2个不同部位病变的临床证据，或1次发作、有1处病变的临床证据和另1处不同部位病变的亚临床证据（经CT、MRI、VEP、BEAP等证实）。
治疗：尚无有效根治MS的措施。1.皮质类固醇：急性发作和复发的主要治疗药物，缩短急性期和复发期的病程。①甲基泼尼松龙：500~1000mg/d加入5%GS静滴，3~4小时滴完，3~5天后，改口服泼尼松60mg/d，逐渐减量停药。②泼尼松:80mg/d口服一周；
60mg/d,5天；
40mg/d 5天；
以后每5天减10mg，连用4~5周为一疗程。2.免疫抑制剂：皮质类固醇治疗无效，可考虑选用免疫抑制剂①硫唑嘌呤；
②甲氨蝶呤；
③环磷酰胺；
④环孢素A。3.其他免疫疗法：①β-干扰素（IFN-β）；
②免疫球蛋白；
③血浆置换。4.对症治疗：MS的有些症状是因功能障碍所致,患者非常痛苦,影响日常生活。①痛性痉挛；
②膀胱直肠功能障碍；
③疲乏；
④震颤。
急性脊髓炎 临床表现任何年龄均可发病，无性别差异；
有上呼吸道感染症状，疫苗接种史；
有诱发因素，散在发病，起病较急，数小时或数日内出现损害平面以下无力， 感觉缺失，大小便障碍等自主神经功能障碍。
症状体征：①运动障碍：起病急，病变平面以下肢体瘫痪，早期表现为病变平面以下弛缓性瘫痪，深、浅反射均消失，病理反射阴性。脊髓休克：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。脊髓休克期：多数患者可持续数天至数周，一般为 2 ~ 4 周，休克期长短取决于脊髓损害的程度和并发症。总体反射：脊髓损害完全时，导致屈肌张力增高，股部皮肤受轻微刺激或膀胱充盈，引起双下肢强烈的屈曲性痉挛，出汗、竖毛、颤栗、血压增高、大小便自动排出等症状。
②感觉障碍 ：脊髓损害平面以下所有的感觉均消失，随着脊髓功能恢复，感觉平面逐渐下降，较运动功能恢复慢。③自主神经功能障碍：早期大、小便潴留，膀胱无充盈感觉，无张力性膀胱，膀胱充盈过度(尿量达1000 ml )时，可出现充盈性尿失禁。
辅助检查 ①血常规:急性期周围血白细胞正常或轻度升高. ②电生理检查：双下肢体感诱发电位波幅明显减低，也可正常.③脑脊液:无色透明，白细胞数正常或不同程度增高(20~200)X106／L)，淋巴细胞为主；
蛋白质正常或轻度增高(多为0.5~1.2g／L);糖与氯化物含量正常.④影像学检查：MRI成像 A 急性期病变脊髓均匀增粗，B 病变脊髓内斑片状信号，C 急性期脊髓内可出现强化反应，D 病变严重者，晚期出现病变脊髓萎缩， 脊髓压迫症 病因 :肿瘤,外伤,炎症,先天性疾病,其他. 临床表现 1. 病因 :多为良性肿瘤、慢性粘连性蛛网膜炎，部分为脊柱结核或转移性肿瘤. 2. 病程进展缓慢进行性发展. 3.起病形式：占位病变是脊髓压迫症最常见的原因；
一般起病隐袭，进展缓慢，逐渐出现脊髓部分受压，再到脊髓横贯性损害的表现；
4.神经根症状:髓外压迫的最早症状神经常为根性痛，表现为刺痛,烧灼,刀割样疼痛;神经根被牵拉可加剧疼痛；
5.感觉障碍 :脊髓丘脑束受压，损害平面以下对侧身体浅感觉（痛、温度）减退或缺失；
后索受压，损害平面以下同侧身体深感觉减退或缺失；
一侧脊髓损害时出现脊髓半切综合征；
6.运动障碍:单侧锥体束受压，病变以下同侧肢体痉挛性瘫痪；
双侧锥体束受压，两侧肢体痉挛性瘫痪;瘫痪肢体肌张力增高,腱反射亢进,病理反射. 7.反射异常:腱反射减弱或消失;锥体束受损时，病损水平以下同侧腱反射亢进，病理反射;脊髓休克期，各种反射均消失，病理反射不出现；
8.自主神经功能障碍:大小便障碍,髓内肿瘤早期出现，髓外肿瘤晚期发生; 辅助检查 脑脊液检查：脊髓蛛网膜下腔梗阻，阻塞水平以下压力减低，脑脊液蛋白增高；
奎肯施泰特试验(又称压颈试验)可证明椎管有无阻塞，试验正常不能完全排除梗阻. 脊柱X线摄片：脊柱原因造成的脊髓压迫症，脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质增生、椎管狭窄；
椎管内良性肿瘤，椎弓根间距增宽、椎弓根变形、椎间孔扩大；
恶性肿瘤者，椎弓根和椎体骨质破坏。
脊髓造影 ：椎管完全梗阻时:上行造影只显示压迫性病变的下界;下行造影则显示病变的上界;脊髓造影逐步被脊髓MRI所替代 ; 影像学检查：CT检查髓内病变:脊髓两侧不对称局限性或普遍性膨大，脊髓蛛网膜下腔变窄或不充盈，髓外硬膜内病变 :脊髓受压移位，椎管扩大，椎体骨质破坏。MRI检查:特别是提供脊髓纵轴扫描图像，显示椎管内病变的详细解剖关系，脊髓病变部位;脊髓病变上下缘界线;脊髓病变性质.诊断脊髓压迫症的重要方法. 核素扫描99m锝或131碘脊髓全长扫描，可判断阻塞部位; 脊髓血管造影:显示脊髓病理性血管,供血动脉,引流静脉. 诊断和鉴别诊断 1. 确定是否为脊髓压迫症：依据渐进性病程，从一侧开始根性神经痛，后出现脊髓部分受压症状，再发展为横贯性损害表现，检查提示脊髓压迫症证据即可诊断.腰穿、脑脊液及影像学. 2. 确定脊髓病变的节段和平面：根据临床检查结果,特别是感觉障碍平面判断脊髓受损的节段，但是，要明确脊髓受压的确切节段，需依赖于脊髓造影CT或MRI检查; 治疗原则：尽早祛除压迫脊髓的病因，手术治疗常是惟一有效的方法，急性压迫者应抓紧时机，力争在起病6h内减压，硬脊膜外脓肿应紧急手术，并给予足量抗生素。
3. 鉴别髓内、髓外硬脊膜内、髓外硬脊膜外病变 ⑴ 髓内病变:根性神经痛少见;症状常为双侧性;常为分离性感觉障碍，有鞍区回避；
节段性肌肉瘫痪与萎缩明显;括约肌功能障碍出现早且严重. ⑵ 髓外硬脊膜内病变: 神经根刺激或压迫症状出现早，脊髓损害自一侧开始，逐渐发展为横贯性损害；
感觉障碍自足开始呈上行性发展；
括约肌功能障碍出现较晚. ⑶ 髓外硬脊膜外病变：多见局部脊膜刺激症状；
因硬脊膜的阻挡，脊髓受压症状出现较晚，多在椎管已有明显或完全梗阻后才发生，感觉障碍亦呈上行性发展，受压节段肌萎缩不明显， 4. 确定脊髓压迫的性质：一般髓内或髓外硬脊膜内病变以肿瘤最常见；
髓外硬脊膜外压迫多见于椎间盘脱出，外伤、转移瘤、脊柱结核；
急性压迫多为外伤、硬脊膜外脓肿；
外伤性硬脊膜外血肿症状、体征发展迅速；
2.癫痫持续状态治疗；
3.头痛的诊断流程；
4、脊髓自动反射；
5、痛性眼肌麻痹 1. 昏迷患者的诊断、辅检及鉴别诊断？ 2.蛛网膜下腔出血常见的并发症及处理？ 3上矢状窦血栓形成的临床表现？ 4.多发性硬化的诊断标准？ 5.癫痫持续状态的治疗原则和药物治疗？ 1 周围神经疾病基本病理变化有几种？并加以说明 2.简述蛛网膜下腔出血的症状，体征和治疗原则，并举出三种常见病因？ 3.重症肌无力发病原理？何谓肌无力危象及胆碱能危象？如发生上述两种危象如何处理？ 4.何谓脑膜刺激症？举出除脑膜炎症以外的三种疾病？ 5.简述桥脑小脑脚综合症临床表现？ 6.何谓闭锁综合症？ 7.上失窦血栓形成病因及临床表现？ 8.试述病毒性脑炎的表现？ 9.试述小脑病变的临床表现？ 10.试述脑疝的临床表现？ 11.概述急性脊髓炎的临床表现及急性期的治疗原则。
12.列表回答上下运动神经元瘫痪的鉴别。
13.简述核间性、核上性眼肌麻痹产生的机理和表现。
14.肌张力降低见于哪些情况？ 15.什么是脑性瘫痪？ 16.帕金森氏病治疗的主要药物和作用机理。
17.试述溶栓治疗的近况和展望。
18.Lennox-Gastaut综合征临床及脑电图有哪些特征？ 19.重症肌无力并发的危象有哪些？ 20.亚急性硬化性全脑炎的临床表现和实验室检查 21.出血性卒中的鉴别诊断 22.癫痫持续状态的处理 23.重症肌无力的治疗 24.左侧T5 Brown Sequard的临表 25.下运动神经元瘫痪的临床特点及其病变部位 26.假性球麻痹的临特及病变部位 27.眶上裂Syndrome的临表 28.健忘性失语的损害部位及临表 29.Wallenberg Syndrome 临表 30.Lambert-Eaton syndrom 31.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)的诊断依据 32.典型偏头痛的临表 33.腔隙性脑梗的概念 34.Parkinson's Disease 的药物治疗（机理和主要副作用）
35.Fisher综合症. 36.国际抗癫痫联盟(1981)痫性发作分类及临床表现 37.如何诊断和处理颞叶钩回疝？ 38.locked-in syndrome的定位诊断及临床表现 39.如何处理癫痫持续状态？ 40.简述重症肌无力的发病机制 1 运动性失语的病变部位和主要表现 2 脊髓半离断的主要临床表现 3 上下运动元瘫痪的鉴别 4 weber病变部位和临床表现 5 周围性面神经麻痹和中枢性的鉴别 6 帕金森的主要临床特点 7 典型偏头痛的临床特点 8 何为视神经脊髓炎 9 格林巴利综合症的诊断要点 10 壳核出血的临床表现 11 大脑中动脉主干闭塞的临床表现 12单纯疱疹病毒脑炎的诊断要点 13 癫痫持续状态的概念和抢救 14 记性四肢瘫痪的常见原因及鉴别 1 感觉性失语的表现及损失部位 2 延髓背外侧综合症的表现 3 意识障碍的程度分级 4 三叉神经痛的临床表现 5 大量脑桥出血》5ML的临床表现 6 蛛网膜下腔出血的伴发证 7 震颤麻痹的主要临床特点 8 重症肌无力危象的分类 9 偏头痛的临床分类 10 真性~假性延髓麻痹的鉴别 11 急性脊髓炎的临床表现 12 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现 13 单纯疱疹病毒的闭塞性脑炎的诊断要点 14 癫痫持续状态的治疗 15 大脑中动脉主干闭塞的临床表现 1 腰穿的禁忌症和适用症 2 意识的分型 3 运动性失语和感觉性失语部位及临床表现 4 闭锁综合症病因及表现 5 动眼神经麻痹临床表现 6 周围性与中枢性面瘫临床表现 7 上 ，下运动神经元瘫痪的鉴别 8 六级肌力记录法 9 腰穿适应症和禁忌症 10 大脑中动脉血栓形成的临床表现 11 蛛网膜下腔出血的治疗并发症 12 急性脊髓炎的临床表现 13 单纯疱疹病毒性脑炎的病因及感染途径 14 帕金森病的临床表现 15 癫痫持续状态的（三种控制发作的药物）