糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症的CT和MRI诊断

秦卫和，刘 亮，文 兵，陈学文

（湖南中医药大学附属益阳中心医院放射科 湖南 益阳 413000）

糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症（hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia，HC-NH）系一种少见疾病，主要在血糖控制不佳的非酮症性高血糖患者中发病，临床表现为偏侧肢体不自主舞蹈样运动，典型患者呈现三联征：非酮症高血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧基底节出现CT平扫高密度、MRI T1WI像高信号影，该病具有可逆性。笔者回顾性分析5例在益阳市中心医院确诊的HC-NH患者的头部CT及MRI影像资料，以加深对该病的认识，为临床提供帮助，减少误诊的发生。

1.1 一般资料

选取益阳市中心医院2016年4月—2021年11月期间经临床确诊的5例HC-NH患者的临床、影像及试验室资料，包括女性3例，男性2例；
年龄47～85岁，平均年龄为70.3岁；
5例患者均有2型糖尿病病史，发病时间为8～25年，平均15.4年。

1.2 临床表现

急性起病患者4例，1例为亚急性起病，2例患者表现为左侧上、下肢体不自主运动，2例表现为右侧上肢不自主运动而下肢无异常，1例只有右下肢出现不自主运动。症状在紧张和情绪激动时加重，而入睡后症状消失。1例四肢肌张力正常，4例表现患侧肌张力减小。

1.3 实验室检查

所有患者均有血糖升高症状，血糖值在症状发作时最高为8.73～26.09 m m o l/L，平均血糖值15.39 mmol/L；
糖化血红蛋白水平在7.8%～12.9%；
尿糖（-）～（+++），5例尿酮体均为阴性。

1.4 影像设备及方法

5例患者就诊后均行头颅CT平扫、MR平扫及头部MRA检查，CT采用GE Revolution 256层螺旋CT机及Siemens AS 128层螺旋CT。5例均只做了平扫，扫描范围从颅底至颅顶。横断图像分别按骨算法及标准算法重建，重建获得矢状面及冠状面图像。MRI检查釆用飞利浦Ingia 3.0T磁共振扫描仪及Siemens Avanto 1.5T磁共振扫描仪。扫描序列包括常规横断面T1WI序列、横断面T2WI序列、横断面Flair序列、矢状面T1WI序列。头部MRA采用不用对比剂的3D-TOF成像。

5例患者CT扫描基底节区均有异常高密度影，左侧3例，右侧2例。其中2例示左侧尾状核头部及豆状核可见片状高密度（图a），1例左侧豆状核高密度，1例右侧尾状核头部及壳核高密度，1例右侧尾状核头部高密度。所有病灶边界清晰，病灶周围无脑水肿，病灶无占位效应。本组所有患者除基底节区出现高密度影外，其余脑组织内均未见异常高密度病灶。5例患者MR平扫示患肢对侧基底节区出现异常信号，其中3例为左侧，2例为右侧，其中累及左侧尾状核头部及豆状核2例，累及左侧壳核1例，1例累及右侧尾状核头部及壳核，1 例仅累及右侧尾状核头部；
T1WI序列5例病变区均呈高信号（图b）；
T2WI序列病变区表现为低信号4例（图 c），等信号1例；
FLAIR序列5例呈不均匀等或稍低信号（图 d）；
病变均无占位效应。本组所有患者除基底节区可见T1WI高信号外，其余脑组织内均未见T1WI异常高信号。4例患者合并有双侧基底节区及半卵圆中心腔隙性梗死；
5例头部MRA均未见异常（图e）。

图1 糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症患者的CT和MRI图像

HC-NH由Bedwell[1]1960年首次报道，系一种少见疾病，主要发生于血糖控制较差的糖尿病患者，患者大多数为70多岁的女性，常表现为急性或亚急性起病，临床表现为单侧或双侧肢体不自主、不规则的舞蹈样动作，以及出现一些无法控制的面部异常表情。其发病机制目前尚不清楚，可能与高血糖后的代谢紊乱及其他多种因素相关。文献报道高血糖状态下会出现血小板凝集性增强，导致脑血流量降低，抑制三羧酸循环，脑细胞代谢转向可得到的γ-氨基丁酸代谢途径，而非酮症高血糖患者不能通过乙酰乙酸合成γ-氨基丁酸，这样会出现代谢紊乱，引起基底节能量供应障碍，导致氨基丁酸减少。此外，无氧代谢导致的纹状体细胞内酸中毒及谷氨酸盐聚集引发的细胞毒性水肿，会使得高敏感性的豆状核、尾状核的正常活动受损，神经递质的平衡受到破坏，最终出现舞蹈样动作的锥体外系症状，表现为典型的运动障碍[2-5]。

文献报道HC-NH有比较典型的影像表现[6-15]：发病部位主要集中在基底节区，其中以壳核的受累最多见，其次为尾状核，苍白球较少累及。头颅CT平扫患侧基底节区常出可见片状高密度影，少数情况下CT图像上见不到异常；
MR平扫T1WI像患侧基底节区可见片状高信号影，大部分患者T2WI像病灶为低信号，少数病例病灶T2WI像为等信号；
DWI呈稍高或等信号，增强扫描无异常强化。病灶边界清楚，无明显脑水肿及占位效应。磁共振波谱分析出现患侧基底节区N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰降低、胆碱（Cho）峰升高、磷酸肌酸（Cr）峰降低，NAA/Cr比值减小，Cho/Cr比值增大，有些病例可出现乳酸（Lac）峰。分别提示患侧基底节区存在神经元损伤、胶质细胞增生及缺血改变。磁敏感加权成像在患侧基底节区可见点、片状稍低信号影，提示病变区有顺磁性物质沉积。PET显示患侧基底节区脑葡萄糖代谢率降低，提示病变区存在代谢障碍及血管功能障碍，支持脑组织缺血与该病的发病机制相关。本组病例CT及MRI征象与文献报道一致，病变均位于患侧肢体的对侧基底节区，5例CT平扫病变区均为高密度，病灶边界清楚，周围软组织无水肿，病灶无占位效应。5例病变处T1WI均为高信号，4例T2WI为低信号，1例为等信号，Flair序列为等或稍低信号。另外本组5例均做了头部MRA检查，头部MRA均未见明确的血管闭塞或狭窄。

对于HC-NHCT双侧或单侧基底节区出现高密度影及MRI T1WI高信号的原因，目前文献报道有争议，Chang等[16]认为是钙化。Ondo等[17]认为是锌沉积，而非钙沉积。Mestre等[18]认为该处存在脱髓鞘改变，在损害的神经髓鞘中，髓鞘结合水与轴突游离水选择性混合，导致T1时间缩短呈高信号。唐乐梅等[12]认为高血糖舞蹈病的基底节区CT高密度及T1WI高信号为局灶性脑组织缺血伴有矿物质沉积的结果。本组5例CT及MRI图像示病变区边界清楚，脑组织无肿胀征象，病灶周围脑组织无水肿，而且病灶没有占位效应，考虑原因并非单纯脑组织出血，主要是脑组织缺血及矿物质沉积所致。HC-NH特征性影像学改变是可逆的，通过控制血糖，病灶可以吸收或消散，时间有快有慢。卢伟光等[8]报告3 例HC-NH患者在发病后经降糖等治疗的CT表现，1例5 h后CT复查，显示尾状核头部、豆状核的高密度影就已消失。其余两例在半月及一月后复查，病灶较前有缩小，密度较前较低。

鉴别诊断：①脑出血：主要与亚急性期血肿鉴别，亚急性血肿的CT表现为高密度，MRI表现为T1WI及T2WI均为高信号，血肿周边多有水肿带，病灶有占位效应，而HC-NH患者病变区T1WI为高信号，T2WI多为低信号，病灶周围无水肿，病灶无占位效应；
慢性期血肿CT为低密度，T1WI及T2WI示病灶周围可见呈低信号的含铁血黄素环。②基底节生理性钙化：一般无临床症状，钙化灶多双侧对称，主要位于双侧苍白球。③肝性脑病：头部CT表现多无异常，MRI T1WI像示双侧苍白球、黑质可见高信号影，而Flair信号及T2WI信号多无异常，患者有严重肝病病史，实验室检查可见血氨升高。

综上所述，HC-NH有典型的临床表现，较为特征性的CT和MRI表现，综合考虑后可明确诊断。