线状色素性扁平苔藓1,例

刘 维，吴 玮，张 钰

（1.广东省中医院，广东 广州 510120；
2.广东医科大学附属医院，广东 湛江 524000）

患者男，48 岁，因“左下颏、左下颌灰褐色斑1年余”来我院就诊。患者1 年多前无明显诱因于左下颏出现一灰褐色斑，随后逐渐扩大并向左下颌延伸，无自觉症状，未予治疗。患处无炎症及外伤史，患者有糖尿病和乙肝小三阳病史，近年来服用盐酸二甲双胍缓释片和恩替卡韦治疗，否认高血压、镶牙、长期日光照射史及化工原料、重金属接触史，家族中无类似疾病患者。体格检查：一般情况好，浅表淋巴结未触及，心、肺、腹检查无异常。皮肤科情况：左下颏、左下颌可见一呈条带状分布的灰褐色斑疹，边界清楚，边缘不规则，表面光滑，局部有少许鳞屑（图1），口腔黏膜、头皮、毛发及指（趾）甲无异常。皮肤镜下可见弥漫性无结构性棕黄色色素沉着，间杂有粗大的颗粒状棕褐色色素沉着，局部有白色条纹及鳞屑（图2）。皮损组织病理学检查：表皮轻度角化过度，颗粒层增厚，棘层萎缩，表皮突消失，基底细胞液化变性，表皮下裂隙形成，真皮浅层可见以淋巴细胞为主的炎症细胞呈带状浸润，有胶样小体及较多噬黑素细胞（图3a、3b）。实验室检查：血常规、肝肾功能、血糖、AFP 均未见异常，HBV-DNA 定量<1.0×102IU/ml。

图1 左下颏、左下颌呈条带状分布的灰褐色斑疹

图2 皮肤镜表现（Dermat×20 倍）弥漫性无结构性褐色色素沉着（2a）；
局部有白色条纹及鳞屑（2b）

图3 皮损组织病理 表皮轻度角化过度，颗粒层增厚，棘层萎缩，表皮突消失3a（HE×40）;基底细胞液化变性，表皮下裂隙形成，真皮浅层见以淋巴细胞为主的炎症细胞呈带状浸润，有胶样小体及较多噬黑素细胞3b（HE×200）

诊断：线状色素型扁平苔藓。

治疗：予以口服羟氯喹0.2g2 次/d，0.1%他克莫司软膏2 次/d 外搽，目前仍在治疗中。

线状色素性扁平苔藓是一种临床少见的色素性皮肤病，其皮损表现为线状、条带状或沿单侧肢体分布的斑片或斑疹，呈灰蓝色、灰褐色、黑褐色或紫灰色，与典型的扁平苔藓不同。2004 年Hong 等［1］首次报告了2 例呈单侧肢体线状分布的色素型扁平苔藓（1ichen planus pigmentosus，LPP），发病年龄分别为15 岁和21 岁，推测可能与Blaschko 线有关。LPP主要发生于面、颈及上背部等暴光部位或上肢屈侧、腋窝、腹部等处，亦可广泛分布，黏膜及掌跖很少累及［2］。在上除有扁平苔藓的表现外。经典扁平苔藓和LPP 在组织病理和皮肤镜的表现有一定差异，不同之处在于病理上LPP 无棘层肥厚，基底层可见明显的色素失禁［3］；
皮肤镜特征为点状、球状模式为主的蓝灰色、黄棕色色素颗粒或片状均质结构，较少见到在经典扁平苔藓常见的Wickham 纹和血管结构［4］。

扁平苔藓病因复杂，目前认为与自身免疫、遗传、感染、精神神经、药物、慢性病灶、代谢和内分泌等因素有关［2］。本例为中年男性，皮损在一侧面颈部，呈条带状分布，临床特征及组织病理学改变与经典LPP 一致，其病因可能与慢性乙型肝炎和糖尿病有关。追溯其病史，发病时乙肝并非处于活动期，提示扁平苔藓的皮损非肝炎病毒本身所致，肝炎病毒可能是诱发T 细胞介导免疫反应的重要病因之一［5］。而本例同时患有糖尿病，体内存在内分泌功能障碍与免疫系统异常，可能也是本病的诱发因素之一。近年来的研究发现，扁平苔藓与糖尿病之间存在明显的关联［6］，白介素（IL）-8 是参与这两种疾病的重要介质，并可能在两者之间发挥协同作用［7］。

本例线状LPP 需与线状皮肤型红斑狼疮（LCLE）、颈部假性皮萎缩相鉴别。LCLE 与LPP 组织病理学上均可见表皮角化过度、基底细胞液化变性、真皮浅层有淋巴细胞浸润和噬黑素细胞，但LCLE 真皮深层血管及附属器周围有炎性细胞浸润，还可有毛囊角栓、基底膜带增厚，真皮浅层胶原束间有黏蛋白沉积，而LPP无此表现，但却有颗粒层楔形增厚。颈部假性皮萎缩也表现为分布于颈部和下颌的线状色素沉着条纹，稍凹陷，可伴有细小鳞屑，组织病理示轻度慢性炎症反应，伴少量角化不全，无萎缩及LPP 的特征性表现。

本病目前尚无特效治疗方法，可口服维A 酸类、硫酸羟氯喹、维生素E、维生素C、β-胡萝卜素、中药制剂等，外用维A 酸乳膏、糖皮质激素霜剂、他克莫司软膏［8］。Zenjarl L 等［9］进行的一项前瞻性研究表明，口服氨甲环酸也可能是一种治疗LPP 的有效方法。本例在针对皮疹用药时应注意避免使用有肝损害和影响血糖的药物，患者应避免暴晒，并积极治疗系统性疾病。