小睑裂综合征_小睑裂综合征的治疗体会

　　[摘要]目的:探讨小睑裂综合征的手术方法,提高临床效果。方法:小睑裂综合征9例,采用mustarde法内眦成形术、Von Aminon法外眦成形术、额肌瓣悬吊或提上睑肌缩短矫正上睑下垂。结果:术后外观有明显改善,睑裂长度和高度显著增加,内眦间距显著缩短。结论:根据小睑裂综合征的具体临床表现,采取不同的手术方式,可以取得好的临床效果。
　　[关键词]小睑裂综合征;内眦赘皮;上睑下垂
　　[中图分类号]R622[文献标识码]A[文章编号]1008-6455(2010)03-0416-02
　　
　　Surgical treatment of congenital blepharophimosis syndrome
　　TANG Jian-Bing,LI Qin,LIU Da-Lie,CHENG Biao,YU Wen-lin
　　(Department of Plastic Surgery,Guangzhou Military Command General Hospital,GuangZhou 510010,Guangdong,China)
　　
　　Abstract:ObjectiveTo investigate the surgical therapy of blepharophimosis syndrome,and improve the clinical results.Methods9 cases patients with blepharophimosis syndrome were treated by the mustarde medial canthoplasty, Von Aminon lateral canthoplasty. And the ptosis was corrected by suspension with frontal muscle flap or to shorten the levator.ResultsThe appearance improved significantly, palpebral fissure length and height increased significantly, and inner canthal distance shortened significantly. Conclusion According to the specific clinical manifestations of blepharophimosis syndrome, different surgical approaches were adopted which can achieve good clinical results.
　　Key words: Blepharophimosis syndrome; epicanthus; ptosis
　　
　　小睑裂综合征又称睑裂狭小-上睑下垂-反向内眦赘皮综合征(blepharophimosis-ptosis-epicanthus invers us syndrome,BPES),以睑裂狭小、上睑下垂、反向内眦赘皮及内眦间距宽为主要临床表现, 同时可伴有弱视、斜视等,严重影响功能和外观,因此应早期手术。近2年来笔者收治小睑裂综合征9例,予以开大眼裂并矫正了上睑下垂,取得了良好疗效,现将治疗体会报道如下。
　　
　　1临床资料
　　2007年9月～2009年9月共收治小睑裂综合征9例, 男2例,女7例。年龄6～20岁,平均12岁,均为双眼发病。4例患者中的6只眼裸眼视力≤0.6,1例患者眼球上转轻度受限,1例患者伴有内斜视,5例有明确的家族病史,其父亲或姊妹患有同类疾病。
　　
　　2手术方法
　　2.1 术前准备:术前常规检查视力与屈光状态,测量睑裂高度、长度、内眦间距,提上睑肌肌力,检查上直肌与其它眼外肌功能,Bell现象。此外详细询问其有无家族病史。
　　2.2 手术方法
　　2.2.1 内眦赘皮矫正:2例患者不要求行内眦赘皮矫正,其余均采用mustarde法矫正内眦赘皮。先在现内眦处定A点,此点约在通过瞳孔中央至鼻正中线的水平线上,将赘皮向鼻侧牵拉,使之消失,确定鼻侧预期的新内眦B点;从AB连线中点分别向上、向下成60°角画2线,于此2线之端再画45°角的回切线,然后沿上下睑缘画2线。沿上述各线切开皮肤,分离皮下组织形成四个皮瓣。充分暴露内眦韧带,行内眦韧带缩短或折叠术。修整各瓣,交错换位缝合。
　　2.2.2 外眦开大:5例患者未行外眦开大,其余患者按照Von Aminon法行外眦成形术。用蚊式钳夹持外眦皮肤,将外眦韧带与皮肤水平剪开,在外眦角结膜下潜行分离,上下均剥离到穹窿部,使外眦球结膜完全松动,以一褥式缝合至外眦皮肤穿出结扎,形成外侧穹窿,其它两针缝合于外眦角的上下睑缘。对睑缘略作修剪,以保证外侧睑缘弧线的光滑。
　　2.2.3 上睑下垂的矫正:所有患者均进行了上睑下垂矫正。8例患者采用额肌瓣悬吊,1例患者采用提上睑肌缩短。以上手术均按常规手术方法操作。
　　
　　3结果
　　所有患者术后与术前比较,睑裂高度、长度、内眦间距均有明显改善(表1)。1例患者术后双侧睑裂轻度不对称,未发生暴露性角膜炎等严重并发症。随访半年至1年,大多患者术后暂时性角膜闭合不全3～6个月消失。典型病例如图1、2。
　　
　　4讨论
　　4.1 病因:该病有明确的遗传史。本组9例患者5例有家族病史,其父亲或者姊妹患有同类疾病。小睑裂综合征患者所生育的子女均可能患此病。有学者曾进行过家系调查[1],这种遗传无性别差异,属于常染色体显性遗传[2]。致病基因定位于3q23,候选基因主要集中在FOXL2[3]。
　　4.2 手术时机:小睑裂综合征的患儿均有明显抬头皱眉的外观缺陷,同时可引起弱视,给身心发育带来不良影响,因此应早期手术[4]。但由于儿童的眼肌正处于生长发育期,肌纤维的弹性与韧性均较差,在3岁前手术可能因为肌肉力量薄弱、不能耐受术中的损伤与反应或者难以准确判断而导致手术失败。笔者认为眼睑开大术在3岁以上,上睑下垂矫正术在5～6岁以上为宜, 但如果上睑下垂十分严重并可能造成弱视时应适当提前手术[5]。
　　4.3 手术方案:有学着主张一次性完成小睑裂综合征的手术[6-7],但是由于矫正上睑下垂产生的是垂直张力,而内外眦成形术产生的是水平张力,两个垂直的力互相牵引会影响手术效果。再者同时进行多种成形手术可能增加手术的风险 [8]。因此笔者仍认为手术矫正应分次完成。即先做内外眦成形术,再做上睑下垂矫正术,两次手术间隔时间不低于6个月。对于部分不接受内外眦成形或者眼裂短小不明显的患者,也可以只行上睑下垂的矫正。对于重睑切口的设计,不宜过宽,以最高点距睑缘3mm为宜。术后认真检查以求睑缘弧度美观,无睑外翻或倒睫。
　　4.4 手术方式选择:小睑裂综合征内眦赘皮较为严重,笔者通常采用mustarde法矫正。外眦开大常用的方法有Von Aminon法和Fox法,笔者常采用前法, 因为该方法瘢痕不明显、简单,临床效果较好。内外眦开大均会遗留程度不同的瘢痕,或者其手术效果有限,部分患者仅要求矫正上睑下垂。一般当内眦充分开大后,睑裂长度仍小于20mm时,可行外眦开大术。
　　上睑下垂的矫正是小睑裂综合征的治疗中最重要的步骤。部分患者可能不需要或者不愿行内外眦开大术,仅行上睑下垂矫正即可取得显著的疗效。矫正方法主要有提上睑肌缩短和额肌瓣悬吊两种最基本的术式[9]。虽然提上睑肌缩短是比较理想的术式,它合乎解剖生理和美容要求, 但是小睑裂综合征患者中多数为重度上睑下垂,提上睑肌发育不良、菲薄,肌力较差。因此对于此类患者, 采用额肌瓣悬吊效果较好[10]。
　　
　　[参考文献]
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　　[收稿日期]2009-10-26 [修回日期]2010-02-28
　　编辑/张惠娟