【脑神经胶质瘤病的诊断和治疗(附7例报道)】神经胶质瘤的病因

　　【中图分类号】R739. 4 【文献标识码】B 【文章编号】1672－3783(2011)11－0061－01 　　 　　【摘要】目的:探讨脑神经胶质瘤病的临床特征以及诊断和治疗方法
　　方法:回顾分析7例我院收治的脑神经胶质瘤病患者的临床资料及治疗效果
　　结果 :5例患者有颅内压增高的临床表现。7例患者均行CT检查，其中3例同时行MRI检查。共发现21个病灶。所有患者均行开颅手术治疗。3例行肿瘤完全切除的患者获得长期存活。
　　结论:脑神经胶质瘤病需与脑转移肿瘤相鉴别。MRI扫描对脑神经胶质瘤诊断有一定的价值，确诊依赖于病理检查。手术切除肿瘤并辅以放、化疗。对提高患者生存质量及延长其生存时间有一定意义。
　　【关键词】脑神经胶质瘤病；诊断；治疗
　　【Abstract】Objective To explore the diagnosis and treatment of gliomatosis cerebri
　　Methods The clinical data, diagnosis and treatment of 7 patients with gliomatosis cerebri in our hospital were analyzed retrospectively.
　　Results Five cases had symptoms of intracranial hypertension, and 21 foci were found by CT or MRI scans. All foci had paratumoral edema in different degree. All patients with gliomatosis cerebri received craniotomy, 3 patients who received complete removal of tumors had a long survival.
　　Conclusion Gliomatosis cerebri should be differentiated from metastatic tumor. MRI scan is valuable to establish the diagnosis. The final diagnosis should be confirmed by pathological examination. Combination of surgical resection, post-radiotherapy and chemotherapy could prolong survival of patients with gliomatosis cerebri.
　　【Key words】gliomatosis cerebri; diagnosis; treatment 脑神经胶质瘤是来源于神经上皮细胞的肿瘤，是神经系统较常见的肿瘤，占全部颅内肿瘤的40%-50%。WHO将侵犯2-3个脑叶弥漫侵润的胶质瘤归类为大脑神经胶质瘤病(Nurogliomatosis cerebri, NGC ) ［1］，临床较为罕见。双侧大脑半球最常累及，也可累及幕下或脊髓。大脑神经胶质瘤由于临床表现、影像学检查缺乏特异性，容易误诊，治疗和预后均不理想。通过回顾分析我院在2001-2011年6月共收治的7例脑神经胶质瘤病患者，通过复习文献，对该病的诊断和治疗有一定的认识，现报道如下。
　　1 资料与方法
　　1.1 一般临床资料 该7例脑神经胶质瘤病患者，男性4例，女性3例，年龄18-76岁，平均41.2岁。7例患者均有头痛症状，5例患者有颅内压增高的临床表现，如恶心、喷射性呕吐；视乳头水肿等。癫痫发作2例，有1例患者出现肢体无力。2例患者腰穿压力>300mmH2O影像学检查 7例患者均行CT检查，其中3例同时行MRI检查。 共发现21个病灶，CT平扫病灶呈高密度4个，等密度影5个，低密度影12个。同一病例病灶密度不同者有4例，3例病灶密度相似。21个病灶中，发现额叶6个，额顶叶2个，顶枕叶3个，颞枕叶3个，脑室系统2个，胼胝体2个，基底节区1个，松果体2个。有5例患者病灶累及3个脑叶，2例患者病灶累及2个脑叶。所有病灶周围均有不同程度水肿。3例行MRI检查都发现胼胝体肥大。
　　1.2 治疗：所有患者均行开颅手术治疗。其中3例一次性完全切除所有病灶，2例选择性肿瘤部分切除术+去骨瓣减压术，其余病例仅病灶部分切除并活检。6例患者术后行普通分割放疗，1例行后装治疗。
　　2 结果
　　手术结果 术后5例患者头痛、视乳头水肿等颅内压增高的症状较术前缓解。2例癫痫发作病人术后服药后癫痫未再发作。1例肢体无力同术前。
　　病检结果 3例为星形细胞瘤，2例为少枝细胞瘤，1例为混合星形-少枝细胞瘤,1例为间变性室管膜瘤随访及预后 随访5-29个月，平均生存期14.5个月。3例肿瘤完全切除病灶者随访期间CT复查未见肿瘤复发。 3例患者随访期间肿瘤复发，最终因颅内压增高导致死亡。1例肿瘤部分切除的患者术后并发肺部感染，治疗无效后因感染性休克死亡。
　　3 讨论
　　 NGC是一种弥漫侵润神经上皮组织肿瘤［2］, 显微镜下肿瘤细胞形态各异，呈多形性。由于其在组织病理学上常表现为肿瘤细胞围绕神经元周围、沿着神经纤维束及血管所谓“结构性浸润生长”，组织结构破坏效应轻，坏死及微血管增生罕见．故影像学上多表现为较为均匀地沿白质纤维弥散分布，几乎无占位效应，无囊变坏死，无强化表现［3］。根据WHO病理分级，NGC可分为原发性和继发性。原发性较为多见，一般无占位效应，表现为肿瘤细胞弥漫浸润相邻的2-3个脑叶；继发性NGC常有占位效应。根据肿瘤细胞分布不同，NGC又可分为多中心性和多灶性脑胶质瘤病两种［4,5］。多中心性脑胶质瘤病指两个或两个以上的病灶并存，病灶之间无任何联系，各个病灶的组织学类型可以相同，也可不同；多灶性脑胶质瘤病指某一部位的脑胶质瘤经播散或侵润形成的两个或两个以上的病灶，病理组织一般相同。
　　 NGC在CT平扫可见病灶密度不均，可呈现等、低或高密度影，肿瘤边界不清，病灶可强化或不强化或呈现环状强化，同时肿瘤周边伴有不同程度的水肿。MRI对NGC的初步诊断意义较大。MRI的T2/Flair像上高信号区域可反映肿瘤侵犯范围，尤其是Flair能排除T2像上脑脊液的干扰。另外，磁共振波谱技术（MRS）对GC的鉴别诊断及选择活检部位和确定病变范围有一定价值，并且MRS对肿瘤侵及范围的显示要优于常规MRI ［6］。影像学表现为病变广泛弥散，脑沟回变浅或消失，可观察到受累脑组织水肿，边界不清，可累计胼胝体，这是本病的一个重要特点［7］。脑神经胶质瘤病主要与脑多发性转移肿瘤相鉴别，最终确诊仍需依赖病理确诊。
　　 目前对脑神经胶质瘤病的治疗仍有争议。放疗对NGC的治疗作用至今没有统一意见。Kim等报道15例脑神经胶质瘤患者给予外部放射治疗，平均生存时间明显延长［8］。但Tillibert等研究发现放疗与否对脑神经胶质瘤病患者的生存时间并无显著影响［9］。关于手术治疗，临床观察发现，手术是治疗脑神经胶质瘤病的重要方法，手术切除程度是决定NGC预后的重要因素：若肿瘤完全切除可延缓肿瘤复发甚至治愈；若未能完全切除，患者生存时间明显降低。因此对病灶间相近者应取一期全切除，相距较远者可分期切除。对于不能完全切除的病灶，术后可行放疗和化疗，以延长患者生存时间。对于伴有颅内高压的患者，应行肿瘤部分切除加去骨瓣减压，可减轻症状，为进一步治疗争取时间，对延长患者生存时间和改善生活质量有一定的意义。
　　
　　参考文献
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　　［8］ Kim DG, Yang HJ, Park IA, et al. Glimatosis cerebri: clinical features, treatment and prognosis ［J］. Acta Neorochir (Wien), 1998, 140(5): 755-762
　　［9］ Taillibert S，Chodkiewiez C．Gliomatosis cerebri：a review of 296 cases from the ANOCEF database and the literature ［J］．J Neurooncol, 2006，76：201-205．
　　
　　作者单位 750000 宁夏医科大学1
　　 750000 夏鹤春（通讯作者） 宁夏医科大学2