[兰氏法修复60例不完全性腭裂效果的回顾性分析] 腭裂兰氏修复术

　　[摘要]目的：通过对2006年3月～2008年3月就诊于第四军医大学口腔医学院60例行改良兰氏法修复不完全性腭裂患者进行回访，评估该法临床治疗效果，为临床工作提供参考。方法：对60例改良兰氏法修复不完全性腭裂患者术后语音恢复情况进行评估分析，并做鼻咽内窥镜检查，统计腭咽闭合完全（Velopharyngeal competence,VPC）和腭咽闭合不全（Velopharyngeal incompetence,VPI）分别所占的比率。结果：在60例行语音清晰度检查的患者中，有78.3%手术后的患儿达到70分以上；在行鼻咽镜检查的46例患儿中，84.8%的术后患儿恢复了腭咽闭合功能。结论：改良兰氏法能有效改善患者腭咽闭合（Velopharyngeal,VP）功能，是一种较好的不完全性腭裂患者的修复术式。
　　［关键词］腭裂；腭裂修复术；腭裂语音
　　[中图分类号]R782 [文献标识码]A [文章编号]1008-6455（2011）09-1383-03
　　
　　Repair of incomplete cleft palate and its clinical analysis in 60 cases which were given modified Lan"s operations
　　YAN Bing-bing,FENG Xing-hua,SHI Jin,ZHANG Jun-rui,WEI Jian-hua
　　(Department of Oral and Maxillofacial Surgery,School ofStomatology,The Fourth Military Medical University, Xi"an710032,Shaanxi,China)
　　
　　Abstract:ObjectiveTo explore the method for patients with unilateral complete cleft palate to recover palatal normal anatomical form and function and to get good voice, in order to take a reference for the clinical work. Methods60 patients with incomplete cleft palate were given modified Lan"s operations．and analyzed the postoperative vocal recovery conditions．They were examined by the nasopharyngeal fiberoscope(NPF) and we estimate the percentage of VPC and VPI.Results78.3% after surgery patients returned to normal language function and 84.8% postoperative patients recovered velopharyngeal closure function. Conculsion Until now, Lan"s operation is still a good way to recover incomplete cleft palate.
　　Key words:cleft palate;palatoplasty;uraniscolalia
　　
　　1861年，德国柏林大学的von Langenbeck教授在前人的基础上，将松弛切口的位置放在腭大血管的外侧，把裂隙切口与松弛切口之间的硬腭粘骨膜翻起，使其成为前端与牙槽突相连，后端与软腭相连的两个双蒂粘骨膜瓣。最后，将两个双蒂瓣和软腭在中线缝合，闭合腭部的全部裂隙。为了解除软硬腭交界处的张力，从钩突的外侧插进软腭，切断腭帆张肌和腭帆提肌。1924年，Ernst[1-2]为了便于将软腭的肌肉层缝合，在硬腭的后缘将腭腱膜（和鼻腔粘膜）横行剪断。于是一个经典的Langenbeck手术就此形成，并在临床上大量应用。本研究正是基于以上背景，采用兰氏法修复的60例1～2岁不完全性腭裂患者，进行术后语音评估及临床分析。
　　
　　1资料和方法
　　1.1 一般资料：2006年3月～2008年3月在第四军医大学口腔医学院口腔颌面整形外科实施腭裂修复术的不完全性腭裂患者60例，手术时年龄均为1～2岁。
　　1.2研究对象的纳入标准：①身体发育良好，除不完全性腭裂（唇裂）外，全身无其他畸形；②手术时年龄1～2岁，复查时年龄大于4岁的孩子；③术式均为改良兰氏法，且仅接受一次手术，由同一位高年资的医师完成，术后未出现穿孔、裂开等并发症，均未行咽成形术；④智力状况良好，能配合检查；⑤术后腭部无穿孔，复裂；⑥近期无上呼吸道感染症状；⑦电子鼻咽镜及语音资料采集均由一人完成，排除人为因素对结果的干扰。
　　1.3排除标准：①唇腭裂综合征患者；②有明显的听力障碍；③未受过普通话教育，地方口音过重的患者。
　　1.4改良兰氏法手术方法：①沿裂隙边缘做一纵切口，将粘膜切开，此切口前起裂隙的前端，向后至于悬雍垂；②沿牙槽突内侧做一松弛切口，再将骨膜玻璃器自松弛切口插入，将硬腭粘骨膜完全掀起；③在松弛切口内扪出钩突，用凿将钩突截断，使在钩突上面滑行的腭帆张肌失去紧张软腭的能力，借以减少以后中线缝合的张力；④用一弯剪自裂隙切口插至硬腭后缘，将附着在硬腭后缘的腭腱膜和鼻粘膜剪断，使软腭与硬腭分离；⑤将两个粘骨膜瓣，前起裂隙的前端，向后至悬雍垂，分3层仔细缝合；⑥用明胶海绵或止血纱布填塞松弛切口。
　　1.5 评价方法：手术均用改良兰氏法(Langenbeck)，手术时间为30～40min，术中出血量5～30ml，术后复诊均能配合完成相关检测，且都在术后半年以上。复诊时检查腭部伤口恢复情况，软腭的活动度；语音检查过高鼻音与过低鼻音的程度，不良的语音习惯，及舌习惯等。从而对60例腭裂患者作出总体评估。
　　1.5.1语言功能评估：语音功能评估依照华西医科大学普通话构音测量表。方法：在一间安静的房间内，由带读者按1字/5s的速度领读患者此表上的汉字并进行录音。由3名本科室医师集中听录音进行评判。每字按清晰度分成3个级别：1级：发音完全正常，无异常音质，记2分。2级：发音可以听懂，但存在明显鼻音，音质稍差者记1分。3级：发音难以听懂，存在声母丢失、异化等现象，鼻音过高者记0分。语音清晰度评分=100个字总分/2，3名评判人之平均值即为患者得分。以70分为界作为评价患者语音是否清晰的标准。
　　1.5.2电子鼻咽内窥镜检查（NPF）[3-5]：NPF可以直接观察患者发音时软腭及咽侧壁的运动情况，用腭咽图像分析软件计算被检查者在其发a、i、s音时的腭咽面积闭合不全率、矢状闭合不全率、冠状闭合不全率等。其计算公式如下：①腭咽闭合不全率：RVPI(Rate of Coronary VPI)=发音时腭咽口最小面积/静止状态腭咽口面积×100%；②腭咽矢状闭合不全率：RSVPI(Rate of Sagittal VPI)=发音时腭咽矢状最小距离/静止状态腭咽矢状距离×100%；③腭咽冠状闭合不全率：RCVPI(Rate of Coronary VPI)=发音时腭咽冠状最小距离/静止状态腭咽冠状最小距离×100%。测量方法：发音时拍下闭合状态图，用Free GL软件画出闭合时的边界，与静息状态的腭咽闭合状态相比，按照上述公式，分别计算出相应的闭合不全率。
　　
　　2结果
　　其中语音不清（Normal Articulation,IAr）的有13例，占21.7%；语音清晰(Impaired Articulation,NAr)的有47例，占78.3%。另根据病例回顾和调查问卷所做的分析，父母文化水平高的、生活在城市的、父母经常纠正患者发音的比父母文化水平低的、生活在农村的及父母没有经常纠正患者发音的说话要清晰。
　　上述病例有10例不能耐受NPF检查被排除在外，图像质量较差4例亦被排除，共计46例。嘱患者静止时用鼻吸气，发/a/，/i/（元音）两个单韵母及/s/(辅音)声母，记录（录像）此时的腭咽状态。其中腭咽闭合完全的有39例，占被检查者的84.8%，有高鼻音、鼻漏气且有代偿性构音的有5例，仅有代偿性构音而无高鼻音和鼻漏气的有7例，无代偿性构音27例；腭咽闭合不全的有7例，占15.2%，有单纯性高鼻音、鼻漏气的有5例，合并代偿性构音的有2例（见表2）。
　　
　　3讨论
　　先天性不全腭裂的修复方法，临床上有多种术式。单瓣后退法和两瓣法能在一定层度上恢复软腭肌肉的功能，达到良好的腭咽闭合，但是术后硬腭前份遗留较大范围的裸露骨面、且创伤大。反向双Z成形术对修复软腭裂隙有一定的优点，也能矫正软腭肌肉至正常的横向位置，延长软腭的长度，软腭裂大多数病例不需要做松弛切口，避免了裸露骨面对上颌骨生长发育的影响，但是它在软腭中线对腭帆提肌和腭咽肌的重叠缝合，改变了软腭肌群的正常解剖结构，形成了不对称的腭咽闭合[15]。而经过Blair-Brown改进的Langenbeck手术作为一种历史悠久的经典术式，主要适用于不完全腭裂的患者，不仅能实现良好的腭咽闭合，为腭裂患者序列治疗中的语音恢复提供良好的生理基础，而且具有粘骨膜瓣不易坏死、减张充分、裸露骨面较小、对上颌骨生长发育较小、费时少、创伤小、恢复了腭部肌肉环及易操作、初学者易掌握等优点。
　　虽有文献报道[15]兰氏法未能延长软腭，肌肉也未正常细致复位，常不能获得满意的语音效果。但众多学者仍然认为腭咽闭合的实现，主要应恢复腭帆提肌的功能，大部分患者无需后退和延长软腭。而肌肉不连续，软腭背面有沟状缺隙，才是造成VPI的主要原因。也有学者认为，软腭/咽腔较小，即软腭相对较短而咽腔相对较大，也是造成VPI的原因，兰氏法腭裂修复可以恢复腭帆提肌的功能位，达到腭咽闭合，而且该法在硬腭侧不会遗留过大的骨创面，不易产生腭部发育障碍，如术后确有软腭过短并腭咽闭合不全者，待年龄稍大后，行后退术或咽瓣术治疗腭咽闭合不全[13]。Frank Mcdowell等在采用兰氏法修复腭裂患儿的治疗中，发现2/3的腭裂患儿术后不需要语音治疗，即能自然恢复正常的语言功能[6-8]。
　　本组病例研究结果显示，患者发a和i音时的RVPI和RSVPI及发a和s音时的RVPI、RPVPI、RCVPI均有显著性差异，而发i和s时二者没有明显差异，发i和s闭合的更加完全；从表1可看出，发a、i、s时闭合完全的效果是递增的趋势，从图1也可看出；从鼻咽镜的图像看，发a时闭合不全的发i和s时有可能闭合完全，也有发a和i闭合不全的，发s时则闭合很好。可能跟i音属于前高元音，腭裂患者经常出现的发音器官位置异常是舌位的后缩，前元音能更好地反映出舌位异常的情况。而且发高元音时，需要完善的腭咽闭合功能；而s是舌尖前擦音，是气流挤过舌尖和上切牙背后形成的阻碍而成音，也是容易舌位后缩造成舌咽闭合。根据相关文献[3]，腭裂术后患者语音清晰度同发/i/时的RVPI及RSVPI有明显相关性，两个指标可以作为评价术后腭咽功能的重要参数。在语音清晰度检测中有5例高鼻音和鼻漏气的患者经鼻咽镜检查证实确系腭咽闭合不全，说明高鼻音和鼻漏气可以作为检测腭咽闭合不全的敏感指标，能准确反映改良兰氏法修复腭裂患者的预后情况。其中1例语音较清晰的患者被查出腭咽闭合不全，说明即使语音正常的人也可能腭咽闭合不全，腭咽闭合不全不是影响语音清晰度的唯一因素，即使术后已获得了腭咽闭合完全，进行语音矫治训练仍是必要的。根据国内外文献报道[9-12]，语音清晰度提肌重建术能达到89%，反向双Z成形法能达到90%[14]，而术后腭咽闭合不全的占5%～40%，即便是正常人，仍有20%左右的人腭咽闭合不全，Sommerlad腭帆提肌术腭咽闭合完全的能达到76%[16]，结合本研究结果，60例病例中，语音不清（IAr）的13例，占21.7%；语音清晰(NAr)的47例，占78.3％，兰氏法修复腭裂预后可以获得良好的语音效果，而在行电子鼻咽镜检查的46例患儿中，84.8%的术后患儿恢复了腭咽闭合功能，无一例穿孔或复裂病例。
　　总之，本研究从语音清晰度、腭咽闭合两方面综合评价了兰氏手术修复不完全腭裂对语音及腭咽解剖形态的改善情况，结果显示改良兰氏法能有效改善患者VP功能及语音清晰度，虽然其在语音清晰度方面与其它术式对比没有突出的变化，但由于其能获得良好的腭咽闭合功能和前述的独特优点，仍不失为一种较好的不完全性腭裂患者的修复术式。
　　
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　　[收稿日期]2011-04-13[修回日期]2011-05-18
　　编辑/何志斌