[“神经母细胞瘤”正确治疗是关键] 神经母细胞瘤早期症状

　　神经母细胞瘤是一种常见于儿童的实质性肿瘤，在我国小儿恶性实体肿瘤的发病统计中常列首位。 　　神经母细胞瘤主要起源于肾上腺，但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分，包括腹膜后或胸部。约75％的神经母细胞瘤患者在5岁以下，某些患者有家族倾向性。大约65％的肿瘤起源于腹部，15％～20％起源于胸部，其余15％起源于其他的部位，例如颈部、骨盆等，原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤极少见，许多神经母细胞瘤产生儿茶酚胺，可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高。男女之比为1．7：1。
　　神经母细胞瘤的临床特点表现为：恶性程度高、侵袭力强、晚期病例多、治疗效果较差。具体症状和体征取决于肿瘤的部位和病期，如腹部肿块，或由于胸腔肿瘤造成的呼吸困难。偶尔症状和体征是由肿瘤转移而引起，如由于肝转移致肝脏肿大；由于骨转移而骨骼疼痛；或由于骨髓转移致面色苍白(贫血)，皮肤出血点(血小板减少症)和白细胞减少症。可发生肿瘤内出血或坏死，腹部肿瘤可能超过中线，其他少见的转移部位有皮肤和脑，患儿偶尔会表现出类新生物综合征，如斜视一眼震颤一肌阵挛，水样泻。或高血压，由于肿瘤直接浸润脊髓也可表现出局部神经系统缺陷症状。
　　神经母细胞瘤患儿常见的症状为：低热、贫血、食欲不振、腹胀、腹痛及肢痛等，以及局部压迫症状，由巨大肿块引起。常见的有：颈部肿块压迫星状神经节引起霍纳综合征(Horner综合征：患者侧面部少汗、眼睑下垂、眼裂变小、瞳孔缩小)；胸部肿块引起咳嗽、气短、胸痛；腹部肿块压迫出现消化功能障碍；盆腔肿块压迫直肠或膀胱，引起便秘或尿潴留。若肿瘤转移至眼眶可引起局部瘀斑和眼球突出。骨转移可出现骨痛、关节瘤。甚至病理性骨折。
　　神经母细胞瘤早期诊断可为及时治疗，改善预后抓住时机。局限性原发性肿瘤。手术切除能提供最好的治愈机会，患儿1岁以下，手术切除以后预后较好；对大龄患儿(如>1岁)和疾病晚期的患儿，常需要进行化学治疗、放射治疗。常规的化疗药物如长春新碱、环磷酰胺、阿霉素和顺氯氨铂等，但化疗还只是治疗神经母细胞瘤的第一步，还需要进行手术、移植、13-顺式维A酸(又名异维A酸)根除治疗等。
　　《新英格兰医学杂志》(The NOW England Journal of Medicine1999，341(16)：1165-1173)、《中国当代儿科杂志》(2006，8(2)：93～96)等国内外著名刊物的最新研究报道，13-顺式维A酸用于神经母细胞瘤的治疗，取得了可喜的成绩，为晚期神经母细胞瘤的治疗带来了新的希望!
　　13-顺式维A酸诱导神经母细胞瘤细胞增殖减慢、分化加强，使两者重新获得平衡，以致神经母细胞瘤细胞重新转变为正常细胞。北京解放军总医院、上海儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院等对13-顺式维A酸治疗神经母细胞瘤都有应用病例，并取得了较好的疗效。现在国内外普遍采用的治疗，方案是：大剂量化疗、手术、自体外周血造血干细胞移植、局部放疗后加用13-顺式维A酸治疗，显著延长患儿生存时间，4年无病生存率达到29．2％。
　　目前，临床应用于神经母细胞瘤的13-顺式维A酸制剂有进口和国产两种。国内市场上进口产品很少，且价格相当昂贵，临床主要使用上海信谊药厂于1995年首家生产上市的13-顺式维A酸胶丸(泰尔丝)，疗效确切，达到进口产品水平，且价格便宜实惠。