阴茎海绵体孤立性纤维性肿瘤1例报告

李瑞 余淦 刘卓 丁晨 罗玮 王涛 郭小林 陈忠 王少刚 刘继红

作者单位：430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院泌尿外科(李瑞、余淦、刘卓、王涛、郭小林、陈忠、王少刚、刘继红)；
湖北文理学院附属医院(丁晨)；
大冶市人民医院泌尿外科(罗玮)

孤立性纤维性肿瘤是一种少见的软组织肿瘤，可发生于身体的任何部位。胸膜是最常见的发生部位，肾脏、膀胱、前列腺、鼻咽、口腔、颈部、腹膜后、乳腺、肝、肺也是常见的发生部位，还可发生于甲状腺、胰腺和垂体等内分泌器官[1-6]。但发生于阴茎海绵体的孤立性纤维性肿瘤少有报道。本文收集1例阴茎海绵体孤立性纤维性肿瘤并结合相关文献进行复习，现就其临床特征、诊断、治疗和预后等报告如下。

患者，男，55岁，因“发现阴茎肿物5年余，排尿困难1年余，尿潴留1周”于2021年4月3日入住我科。患者5年前无明显诱因出现阴茎根部包块，无触痛，无尿频、尿急、排尿困难等相关症状，后肿块逐渐增大。1年前无明显诱因出现排尿困难，表现为排尿费力、排尿等待，偶伴尿频、尿急。患者曾于外院就诊，前列腺彩超示前列腺呈炎性改变，膀胱彩超示膀胱残余尿增多，PSA未见明显异常。入院前1周患者多次出现尿潴留。查体：阴茎海绵体质硬，触痛，可触及右侧阴茎海绵体根部结节，大小约10 cm×5 cm，质地坚韧，活动性差，表面光滑，局部皮肤光滑，无破溃。右侧阴茎海绵体近冠状沟处可触及另一大小约3 cm×4 cm结节，触痛，质地坚韧，活动性差，表面光滑，局部皮肤光滑，无破溃。双侧睾丸附睾未见明显异常。双侧腹股沟未触及明显肿大淋巴结。腹股沟彩超未见明显异常。盆腔MRI：右侧阴茎海绵体占位，多为肿瘤性病变可能，伴会阴部软组织、右侧闭孔内肌和大收肌水肿，右侧阴茎海绵体远段与左侧附睾交界处长T1长T2信号灶，考虑囊性或肿瘤性病变可能(图1)。入院后行尿道膀胱镜检可见后尿道狭窄，尿道侵犯，取组织活检，显示为梭形细胞肿瘤，免疫表型未提示明确分化方向。

A、B、C：阴茎肿物T1加权成像；
D：阴茎肿物T2加权成像图1 阴茎肿物的MRI(图中红色箭头为阴茎肿物)

完善相关检查后，患者行阴茎全切除术。手术过程简要如下：绕阴茎根部作纵行切口，上端达耻骨联合上方，在阴茎根部背侧中线处分离阴茎悬韧带并将其切断。用刀片切开阴茎白膜，分离阴茎背神经、背深静脉和背深动脉，然后将其分束结扎。继续游离耻骨上方及两侧皮瓣，清除阴茎根部周围和耻骨前区淋巴脂肪组织。将阴茎上翻，在阴茎腹侧作纵行切口至阴囊中间线，逐层游离暴露尿道海绵体。将尿道从阴茎白膜表面游离，可见尿道在阴茎根部与阴茎海绵体粘连严重。继续游离两侧阴茎海绵体至靠近耻骨支处，用止血钳将左右两个阴茎海绵体脚分开并钳夹，距耻骨支0.3 cm切断阴茎海绵体脚，同时将粘连在阴茎海绵体的尿道切除，断端用丝线间断缝合。尿道切除后无法行会阴造口，遂将尿道断端结扎并行膀胱造瘘术。

术后病理：阴茎孤立性纤维性肿瘤(倾向于中间型至低度恶性)(图2)。镜检：肿瘤细胞局部区域排列密集，局部区域排列稀疏，部分区域呈血管外皮瘤样构象，间质可见黏液变性，瘤细胞轻度异型，核分裂象热点区域约5个/10 HPF，送检阴茎标本皮肤切缘、阴茎断端及尿道残端切片中未见肿瘤，其中1枚结节染色边缘可见少许肿瘤。免疫组化：Vimentin(+)，CD34(+)，CD99(弱+)。

A、B：镜下见肿瘤细胞局部区域排列密集，局部区域排列稀疏，部分区域呈血管外皮瘤样构象，间质可见黏液变性，瘤细胞轻度异型(A：HE染色，×100；
B：HE染色，×400)图2 阴茎海绵体孤立性纤维性肿瘤镜下图像

术后患者定期更换膀胱造瘘管，未诉不适。术后1年行盆腔MRI未见肿瘤局部复发和淋巴结肿大，未见远处转移。

讨论孤立性纤维性肿瘤是罕见的梭形细胞肿瘤，极少影响阴茎海绵体。其可发生在各个年龄段，以60～70岁多见，无明显性别差异[7]。孤立性纤维性肿瘤常表现为界限清楚、生长缓慢的肿块，肿瘤体积较小时一般无临床症状，患者常因自行发现肿物就诊，也有部分患者因肿物体积增大产生压迫症状就诊。血常规、生化常规、凝血功能和肿瘤标志物结果一般正常。Myoteri等[8]发现约10%的患者会出现胰岛素样生长因子2的含量增加，从而导致出现低血糖，因此葡萄糖水平在诊断中有一定价值。Rosenkrantz等[9]描述了孤立性纤维性肿瘤在CT中表现为边缘边界清晰的均质肿块，无任何侵袭迹象。孤立性纤维性肿瘤MRI常表现为T1加权成像和T2加权成像呈低信号。肿瘤较大时因其内可出现囊状退行性，在T2加权成像上可呈高、低混杂信号并可见血管流空信号[10]。

孤立性纤维性肿瘤确诊需靠病理学。镜下见弥漫分布的短梭形或圆形细胞，肿瘤组织疏密相间分布，肿瘤细胞核呈圆形、卵圆形，核仁不明显，核分裂象少见，可见束状胶原纤维穿梭其中及大量增生的薄壁血管，小灶及大片程度不等的黏液变性区。免疫组织化学染色常以Vimentin和CD34阳性作为诊断依据，几乎所有肿瘤细胞呈强阳性或弥漫表达CD34，大部分肿瘤细胞还表达CD99和BCL-2，这几个指标在诊断中也具有重要意义。

阴茎孤立性纤维性肿瘤常需与阴茎癌、阴茎肉瘤和阴茎海绵体硬结症相鉴别，最终需要病理确诊。阴茎癌患者常有包皮过长或包茎病史，常表现为多个或单个较小硬结，呈脓疮、红斑或丘疹状突起。早期病变多局限在阴茎头，反复感染蔓延到阴茎海绵体。随着肿瘤的生长开始出现红肿、溃烂、出血、坏死。阴茎肉瘤可发生于任何年龄的男性，临床上多因阴茎肿块就诊，阴茎肉瘤常位于阴茎近端，增长迅速，增大到一定程度后可出现血尿、排尿困难、局部疼痛等症状。阴茎硬结症常发生于中年男性，症状为阴茎硬结形成，阴茎弯曲，勃起功能障碍等。

孤立性纤维性肿瘤的治疗应以手术切除为主，如侵犯了周围脏器，应根据情况尽量一并切除。本例患者术前MRI提示阴茎肿物巨大，术中证实肿物与尿道粘连严重，故将阴茎和尿道全部切除并行膀胱造瘘术，术后病理证实肿瘤已经侵犯尿道。目前，几乎没有证据表明化疗和手术后放疗的有效性，因此不推荐术后行放疗和化疗。此外，在不能切除或转移的孤立性纤维性肿瘤患者中，以蒽环类为基础的化疗对其疗效也有限[11]。抗血管生成药物在治疗孤立性纤维性肿瘤中也有一定的疗效，但此类药物的无进展生存率较低，与细胞毒药物的有效性相似[12]。

孤立性纤维性肿瘤生物学行为具有不可预测性，组织学形态并不能完全准确地反映肿瘤的生物学行为。其生物学行为多为良性，但应视为有潜在恶性可能，需进行长期随访。本例患者术后随访1年，行盆腔MRI检查，未见局部复发，也未见远处转移，其后续结果仍在密切随访中。

总之，阴茎海绵体孤立性纤维性肿瘤属于少见的软组织肿瘤，多表现为阴茎肿块，尿路梗阻，阴茎局部疼痛等症状。对于可疑阴茎肿块，应行活检明确诊断。治疗上应施行阴茎全部切除或阴茎部分切除术，淋巴结清扫多不需要，其预后较好。