先天性耳道狭窄不伴听骨畸形患者听力和CT影像学研究

李洁莹 许政敏 戴培东 陈文霞

(1.复旦大学附属儿科医院耳鼻喉科 上海 201102；
2.复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科研究院 上海 200031)

先天性耳道狭窄是指耳道直径小于4 mm，可合并外耳、鼓膜、听骨、面神经等畸形，常伴不同程度的传导性耳聋，表现为纯音测听气骨导差增大[1-2]。而中耳传音功能的缺陷是气骨导差增大的主要原因。正常中耳的主要功能是将外耳道内空气的声能传递到耳蜗的淋巴液。当声波由空气传入淋巴液时，损失约30 dB的声能，中耳可通过变压增益，抵消这种由于声波传递介质改变引起的声能损失[3]。中耳的增压作用有3个机制：①鼓膜的增压作用，仅在刺激声频率低于1 kHz鼓膜呈杠杆式运动时增大声压[4]；
②鼓膜有效振动面积与镫骨底板之比的水力学机制，放大声压约17倍；
③听骨链的杠杆作用，放大声压约1.3倍。本研究探讨不伴听骨链畸形的耳道狭窄患者传导性听力损失是否与上述水力学机制无法有效完成中耳增压有关。

1.1 资料 回顾分析2013年1月～2022年1月就诊于复旦大学附属儿科医院门诊的209例先天性外耳道狭窄患者和20例健康对照组的 CT 影像学资料和纯音测听资料。入组标准：临床诊断为先天性外耳道狭窄(骨性外耳道前后径及上下径均小于 4 mm)的患者；
纯音测听和颞骨高分辨率 CT 检查资料完备。排除标准：锤骨柄明显长度异常和角度偏斜、锤砧关节融合、砧镫关节畸形、听骨链中断、听骨与鼓室壁粘连等听骨畸形；
有头颅外伤史、外耳道胆脂瘤、中耳胆脂瘤、中耳乳突炎等疾病史。共有15例纳入研究。耳道狭窄组和对照组的乳突气化类型均为气化型。耳道狭窄组中男性7例、女性 8例；
年龄6～18岁(中位数9岁)。对照组中男性10例、女性10例，年龄 6～14岁(中位数8岁)。耳道狭窄组患者的耳道内径为(3.38±0.38)mm(2.68～3.68mm)，对照组为(6.28±0.73)mm(5.34～7.81 mm)，差异有统计学意义(t=13.92，P＜0.01)。

1.2 纯音测听 使用纯音电测听力仪分别测量并比较耳道狭窄组和健康对照组在0.5、1、2、4 kHz频率处的气导和骨导听阈。平均气导听阈为0.5、1、2 kHz频率处气导听阈的平均值，平均骨导听阈为0.5、1、2 kHz频率处骨导听阈的平均值。气骨导差为平均气导听阈和平均骨导听阈的差值。

1.3 CT扫描 颞骨高分辨率 CT(西门子，德国)，按听眦线行颅底水平位扫描，层厚0.62 mm，层间距0.62 mm，电压120 kV，电流100 mA，矩阵512×512，每层扫描时间为13～17 s。窗位700 HU，窗宽4 000 HU。扫描所得连续断层数据图像以DICOM 格式输出刻存于光盘中，每侧颞骨 85～93幅图像。

1.4 解剖标志点坐标的获得 将CT的 DICOM 数据导入 Mimics 软件，对颞骨轴位、冠状位和矢状位图像逐层读片，在3D重建基础上获取解剖标志点的三维坐标。主要有：锤骨柄末端，轴位片中在锤骨柄末端显示平面的鼓环前后点，冠状位片中锤骨柄末端显示平面的鼓环上下点；
由于CT对镫骨底板显示不清，本文采用前庭窗的前、后、上缘中点、下缘中点估算镫骨底板前、后、上缘中点、下缘中点。详见图1、2。

图1 鼓膜前后及上下方向夹角示意图 A.CT轴位示锤骨柄末端平面，绿色夹角为鼓膜前后方向夹角；
B.CT冠状位示锤骨柄末端平面，绿色夹角为鼓膜上下方向夹角。

图2 CT测量示意图 A.右耳示意图，M代表锤骨柄末端，Ta代表鼓环前点，Tp代表鼓环后点，Ts代表鼓环上点，Ti代表鼓环下点；
B.左耳示意图，A代表前庭窗前点，P代表前庭窗，S代表前庭窗上缘中点，I代表前庭窗下缘中点。

1.5 Matlab编程计算 根据空间解析几何原理在Matlab平台上编制计算程序，计算鼓环前后径、上下径、面积，鼓膜面积、前后方向开角、上下方向开角，锤骨柄末端至鼓环的平面距离，镫骨底板前后径、上下径、面积。

1.6 统计学处理 采用SPSS 16.0软件进行统计学分析。计量资料如符合正态或近似正态分布，数据以描述，采用t检验进行统计学分析。P＜0.05表示差异具有统计学意义。

2.1 耳道狭窄和对照组纯音测听结果 耳道狭窄组和健康对照组纯音测听的气导、骨导结果见表1、图3A。耳道狭窄组的气骨导差为(26±7)dB，对照组为(6±2)dB，差异有统计学意义(t=15.66，P＜0.01；
图3B)。

图3 耳道狭窄组和健康对照组纯音测听结果 A.纯音测听气导、骨导阈值；
B.气骨导差。

表1 健康对照组和耳道狭窄组纯音测听结果 单位：dB

2.2 耳道狭窄组和健康对照组CT测量结果 耳道狭窄组和健康对照组鼓环、鼓膜、前庭窗CT测量结果见表2。与健康对照组相比，耳道狭窄组患者鼓环前后径、上下径、面积，鼓膜前后及上下方向开角及面积的差异均有统计学意义(P值均＜0.05)；
而鼓膜脐到鼓环平面的距离，镫骨底板前后径、上下径、面积的差异无统计学意义(P＞0.05)。

表2 耳道狭窄组和健康对照组鼓环、鼓膜及镫骨底板的测量参数

与健康对照组相比，耳道狭窄组的鼓环前后径、上下径较短，鼓环和鼓膜的面积较小，鼓膜前后及上下方向开角较小，鼓膜和前庭窗的面积比值较小，耳道狭窄组患者的中耳声压增益作用较小。

外耳道鼓膜和鼓环来源于外胚层，从位于第一、二鳃弓之间的第一鳃沟发育而来，锤骨头、砧骨体与砧骨短突由第一鳃弓发育而来；
锤骨柄、镫骨由第二鳃弓发育而来[5]。由于胚胎来源不同，本研究中耳道狭窄耳的镫骨底板解剖参数与正常耳无明显差异，而鼓环、鼓膜的解剖参数与正常耳差异显著。Schuknecht[6]根据外耳道及中耳发育情况将外耳道分为四型：A型，纤维软骨性外耳道狭窄，伴中度传导性耳聋；
B型，骨性和纤维软骨性外耳道狭窄，伴中到重度耳聋；
C型，完全骨性闭锁，有中耳腔，乳突含气，无鼓膜，以闭锁板替代；
D型，完全骨性闭锁，中耳腔发育不全，乳突不含气，听骨链和面神经严重畸形。本研究中不伴听骨畸形的耳道狭窄患者均属于A型或B型。而合并听骨链固定、中断或缺失等畸形的耳道狭窄，听骨畸形是引起患者听力障碍的主要原因，气骨导差可达40～50 dB[7]。本文着重研究不伴听骨链畸形的耳道狭窄患者，气骨导差较小。骨导传导的主要途径是声波经过颅骨直接传导到内耳；
此外，骨导的声波还可通过下颌骨小头或外耳道骨壁引起鼓膜振动，之后再按正常气导方式将声波振动传入内耳，这是骨导的次要途径[8]。耳道狭窄患者骨导的主要途径与健康对照无明显差异，但是次要途径的传导效率较差，因此骨导阈值较健康对照高。本文通过CT影像学检查排除听骨链畸形，但这种仅基于形态学的判断有其局限，应结合进一步术中鼓室探查听骨链活动度。

鼓骨最内侧为鼓环，鼓环呈“C”形，鼓膜的大部分边缘嵌于鼓环内侧的鼓沟中，鼓膜中心最凹处为锤骨柄的末端[9]，所以本研究中通过鼓环的前后上下点以及锤骨柄末端至鼓环平面的距离计算鼓膜的有效振动面积。研究发现，耳道狭窄耳的鼓膜振动面积比正常耳小，镫骨底板面积与正常耳无明显差异，因此不伴听骨畸形的耳道狭窄耳无法通过鼓膜与镫骨底板面积比值的水力学机制放大声压，患者气导阈值显著升高。而骨导传入通路中，除了听骨链传入通路，声波还可通过颅骨直接刺激内耳[8]，因此耳道狭窄组的气骨导差比正常耳大。人外耳道的共振频率峰值为2.5 kHz，在峰值频率的增益最大，为11～12 dB，而中耳的增压大约为30 dB[4]，因此在不伴听骨畸形的耳道狭窄患者中，鼓膜畸形对听力的影响比耳道大。

本研究获得了不伴听骨畸形耳道狭窄患者的影像学解剖数据，先天性耳道狭窄患者的鼓环前后径、上下径较短，鼓环和鼓膜的面积较小。对先天性耳道狭窄患者进行耳道成形术或中耳主动植入物[10](如振动声桥)手术之前[11-12]，颞骨高分辨率CT可用于鉴别诊断，排除耳蜗畸形、内听道扩大、前庭畸形等，观察患耳是否合并外耳或中耳胆脂瘤，是否合并面神经前移或外移[13]，评估患耳畸形程度等，预估手术中可能遇到的困难，此外还可用于评估患者可能从耳道成形、鼓室成形、听骨链重建手术中的获益程度[14]。Jahrsdoerfer评分可用于对镫骨、圆窗、鼓室体积、面神经、乳突气化程度、锤砧关节、砧镫关节、圆窗、外耳道等解剖结构的畸形程度进行综合定性评分。术前Jahrsdoerfer评分越高，外中耳畸形程度越低，耳道成形、鼓室成形和听骨链重建手术后听力改善越好[16]。因此，外中耳畸形患者术前CT影像学评估是手术的重要参考[11]。本研究定量分析了耳道狭窄耳鼓环、鼓膜、镫骨底板的影像学数据，发现鼓膜有效振动面积的减少可导致耳道狭窄患者纯音测听气骨导差的形成。然而，由于影像学数据有限，未能分析鼓室、乳突、面神经等中耳解剖结构，在后续研究中可对中耳解剖结构进行综合分析，结合术中鼓室探查结果，进一步探讨先天性耳道狭窄的病理生理学机制。