类天疱疮样扁平苔藓1例

鹿见香，李铁男，郭春芳，李上云

（沈阳市第七人民医院，辽宁 沈阳 110003）

患者男，47岁，因周身起紫红色丘疹伴痒1年，加重伴水疱2 d，于2019年10月10日收入院。患者1年前无明显诱因，始于双手足部起紫红色丘疹、斑片伴鳞屑、瘙痒，后皮疹逐渐蔓延至躯干、四肢。曾于当地医院及个人诊所就诊，诊断为“扁平苔藓（LP）”，口服“地塞米松片”（2 粒/次、2 次/d、约半年）。2 d前患者无明显诱因，头、面、颈、躯干、四肢新起大量红斑、丘疹、黄豆至蚕豆大水疱，伴周身弥漫潮红、脱屑、瘙痒。为求系统治疗来我院就诊，拟诊为红皮病？LP？收入院。既往史体健。家族无遗传病及传染病史，无食物及药物过敏史。

体格检查：体温37.5℃，心率86次/min，呼吸20 次，血压 135/82 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），浅表淋巴结未扪及肿大，心肺腹部无明显异常。皮肤科检查：双手足见多角形扁平丘疹，表面蜡样薄膜，可见细浅的白色网状条纹，浸润明显，表面有少许脱屑，颊黏膜见白色网状条纹。躯干、四肢有多个黄豆至蚕豆大水疱张力性水疱，疱壁厚，疱液清，尼氏征阴性见图1a、b。龟头、包皮、指（趾）甲和毛发均未见异常。

图1 患者皮损临床照片

辅助检查及实验室检查：肺部计算机断层扫描（CT）示肺内少许索条影。血常规白细胞计数10.98×109/L，中性粒细胞8.9×109/L，中性粒细胞0.81。超敏C反应蛋白57.22 mg/L。天疱疮抗体：PB180阳性（2次）。尿便常规、肝肾功能、血离子、心电图未见明显异常。乙型肝炎6项、人免疫缺陷病毒抗体+梅毒螺旋体（HIV+TP）、凝血系列、D-二聚体未见异常。

在手臂及腹部水疱处分别取材行组织病理检查：左手臂皮损：符合LP，见图2a。腹部水疱处皮损：符合大疱性类天疱疮（BP），见图2b。直接免疫荧光：IgG、C基底膜线状沉积。IgA、IgM阴性，见图3。

图2 患者皮损组织病理图片

图3 直接免疫荧光示C3基底膜线状沉积（腹部，×200）

诊断：类天疱疮样扁平苔藓（Lichen planus pemphigoides，LPP）。

治疗经过：入院后复方甘草酸单胺S氯化钠注射液120 mg/d静脉滴注，口服盐酸左西替利嗪片5 mg/d，雷公藤20 mg/次，3次/d，共2天。周身水疱、大疱出现糜烂、高热（体温38.0℃），白细胞计数升高，给予盐酸左氧氟沙星注射液0.6 g/d静脉滴注抗感染治疗，加地塞米松磷酸钠注射液10 mg/d静脉滴注，用药3 d，体温恢复正常，皮疹效果不明显，患者周身表皮剥脱样损害见图4，加丙种球蛋白20 g/d（用药5 d），水疱及大疱逐渐消退、糜烂面干涸结痂。复查肝肾功能，患者出现低蛋白血症（总蛋白54.3 g/L，白蛋白18.7 g/L）予白蛋白10 g/d静脉滴注（5 d）补充白蛋白至32.0 g/L。激素用药1周后无新疹，无病情反复，带药出院。随访3个月无反复。

图4 患者皮疹加重后临床图片

LPP是LP的一种特殊类型，LP兼有BP的特征，LPP常为急性和泛发性，随后突然出现水疱或大疱。水疱尼氏征常呈阴性，多见于四肢，可累及黏膜[1]。近年来学者多倾向于其是一种独立的疾病[2]，发病机制不明，可能是由于LP皮损中的淋巴细胞损伤基底细胞，使角质形成细胞暴露了隐藏的抗原导致自身抗体形成，诱发了大疱性损害[3-4]。最近国外学者有报道应用抗肿瘤药物导致本病发生的病例[5-6]。在LP皮损起疱处做组织病理检查，若有二病的特点，可能更支持LPP的诊断。

LPP主要与大疱性LP、BP相鉴别。根据临床表现、组织病理学和免疫学检查，可将LPP与其他疾病鉴别。大疱性LP直接和间接免疫荧光检查均阴性，且临床上水疱损害持续时间较短，可自然消退。常伴指（趾）甲缺失及瘢痕性脱发。BP多发于中老年人，疱壁厚、紧张不易破，无LP皮损改变及其组织学特征。LPP的治疗药物包括糖皮质激素、维甲酸、环孢素[7]、氨苯砜、纳武单抗[8]等。该例患者为中壮年男子，平素身体健康，有不规律口服糖皮质激素史，糜烂、渗出明显，治疗上及时抗生素治疗，防止皮肤感染，应用糖皮质激素联合雷公藤及免疫球蛋白。因其水疱数量较多，造成低蛋白血症，补充白蛋白治疗后预后良好。