自发性基底动脉夹层一例

张俊湖，张婧，田文静，张国荣，卓军

作者单位：1.济宁医学院附属医院神经内科，济宁 272029；
2.济宁医学院附属医院放射科，济宁 272029

患者女，27 岁，因“左侧肢体无力5 h”入院。患者入院前5 h 无明显诱因出现左侧肢体无力，无法行走，左上肢抬起不能，伴头晕，无意识不清，无抽搐，无发热，在当地医院急查颅脑CT 未见明显异常，转我院进一步诊治。家属诉患者近来经常熬夜。既往体健，否认高血压、糖尿病史，否认外伤史，否认吸烟、饮酒史，否认药物滥用史，否认家族类似病史。入院查体：血压126/78 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志清，言语欠流利，双眼向左侧凝视，左上肢肌力2级、左下肢肌力4级。美国国立卫生研究院卒中量表（National Institutes of Health Stroke Scale, NIHSS）评分10 分。入院后化验血常规、凝血常规、D-二聚体、血脂血糖、肝肾功、肌酶、甲功、风湿免疫等指标均未见明显异常，心电图、心脏彩超、颈部动脉彩超均无异常。

MR影像检查：入院后急诊MRI显示位于右侧桥脑、双侧小脑半球和右侧丘脑的多发急性梗死灶（图1A～1C），磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, MRA）显示基底动脉呈双腔样改变（图1D～1E）。

图1 女，27 岁，基底动脉夹层，病初MRI和磁共振血管造影（MRA）图像。1A、1B：扩散加权成像（DWI）、相应的表观扩散系数（ADC）图像显示右侧桥脑、双侧小脑半球多发急性梗死灶；
1C：显示右侧丘脑急性梗死灶；
1D：MRA显示基底动脉呈双腔样改变（箭）；
1E：三维时间飞跃（3D-TOF）原始图像显示管腔的横断面（箭）。

图2 同一患者复查MRA图像。2A、2B：2周复查MRA图像，2A显示基底动脉夹层基本修复（箭），2B为3D-TOF原始图像显示管腔的横断面（箭）；
2C、2D：3个月后复查MRA图像，2C显示基底动脉完全恢复正常（箭），2D为3D-TOF原始图像显示管腔的横断面（箭）。Fig. 1 Female, 27 years old, basilar artery dissection, primary MRI and magnetic resonance angiography (MRA) images.1A, 1B: Diffusion-weighted imaging (DWI) image and apparent diffusion coefficient (ADC) image show multiple acute infarction in the right pons and bilateral cerebellar hemisphere; 1C:Acute infarction in the right thalamus; 1D: MRA shows double-lumen sign in the basilar artery (arrow); 1E: Three-dimension time of flight (3D-TOF) origina image shows the cross-section of the lumen.Fig.2 Follow-up MRA images of the same patient.2A,2B:Two weeks later,MRA(2A)shows the dissection has repaired (arrow), 2B is the original image of the 3D-TOF and shows the cross-section of the lumen(arrow). 2C, 2D: Three months later, MRA(2C) shows the completed normalization of basilar artery (arrow), 2D is the original image of the 3D-TOF and shows the cross-section of the lumen(arrow).

结合患者病史及影像检查，临床诊断为基底动脉夹层（basilar artery dissection, BAD）、急性脑梗死。由于患者入院后症状未再进展，我们的治疗策略是给予药物保守治疗（阿司匹林100 mg/d，氯吡格雷75 mg/d），期间如症状加重则行紧急血管内治疗。患者的言语和肢体无力逐渐改善。2周复查MRA 显示夹层基本修复（图2A～2B），言语稍欠流利，四肢肌力基本正常，NIHSS 评分1 分。3 个月后，复查MRA 显示基底动脉恢复正常（图2C～2D），言语流利，四肢肌力正常，NIHSS评分0分，停用抗血小板药物。随访1年，患者病情稳定。

讨论 动脉夹层是指动脉内膜和（或）中膜撕脱，血液进入管壁形成壁间血肿，血肿累及管腔导致血管狭窄，或向血管外膜延伸形成夹层动脉瘤。相对于颅外动脉，颅内动脉管壁薄弱，如发生夹层更易发展为夹层动脉瘤，故BAD 动脉瘤报道相对较多，而未形成动脉瘤的BAD 报道极少，仅见于少数病例报告[1-2]。BAD 按病因可分为外伤性和自发性，前者可见于开放性或闭合性颅脑损伤[1,3]，而后者确切的发病机制目前仍不明确。一般认为，动脉粥样硬化、纤维肌发育不良等可能是自发性BAD 潜在的危险因素[1]。近年陆续有病例报告在烟雾病、强直性肌营养不良、感染性心内膜炎患者中发现合并BAD，而且未找到导致夹层的其他原因，推测夹层的发生可能和原发病导致基底动脉内膜损伤相关，但确切的机制尚不清楚[4-6]。性交、用力排便等剧烈活动也可能与BAD 的发生相关，但如何导致血管壁的损伤从而发生夹层尚不明确[7]。本例患者经反复询问病史及相关辅助检查，排除了外伤、动脉粥样硬化、血管炎等导致夹层的原因，未找到引起BAD 的确切原因，推测可能和血管的走形、熬夜劳累等因素有关。

BAD的临床表现与病变累及的范围有关，主要表现为缺血性卒中，如短暂性脑缺血发作、脑干梗死等[1,7-9]。

BAD 的诊断主要依赖于影像检查，计算机断层扫描血管造影（computed tomographic angiography, CTA）、MRA、数字减影血管造影（digital subtraction angiography, DSA）等管腔成像如发现双腔征、内膜瓣、串珠征等典型征象均可诊断，但典型影像表现者少见；
高分辨率MRI（high-resolution MRI, HR-MRI）可显示管壁，相对于传统管腔成像更有助于显示壁间血肿[10-11]，如常规管腔成像方法发现可疑夹层，应进一步行HR-MRI评估管壁情况。本例患者MRA即显示典型的夹层双腔征改变，故未再行HR-MRI 检查。鉴别方面主要需与动脉粥样硬化斑块内出血相鉴别，后者多见于中老年患者，多合并高血压、糖尿病等血管病高危因素，结合影像学显示的壁间血肿位置、累及范围及是否合并管径外扩张可行鉴别，如仍难以鉴别，由于夹层修复是个动态的过程，密切的影像学随访观察病变的动态变化可供鉴别[10]。

BAD动脉瘤需要积极的血管内治疗，尤其是发生蛛网膜下腔出血时；
而自发性BAD 的最佳治疗策略尚不清楚，一般认为药物保守治疗为首选方案，尤其是仅仅表现为缺血性卒中者[1,12]。本例患者应用双重抗血小板聚集药物治疗，夹层短时间内即修复，提示密切的影像学随访至关重要，有助于评估治疗效果、指导治疗策略的调整。

作者利益冲突声明：全体作者均声明无利益冲突。