Ｋｏｍｏｔｏ综合征矫正一例_梨状肌综合征如何治疗

　　劭　桢 　　 　　1　病例介绍 　　 　　某男，6岁。出生后即发现睑裂小，双眼睁眼困难，双内眦部出现倒向性赘皮，鼻梁低平，鼻根平坦。检查：患儿睑裂狭小，平视时双上睑缘遮盖角膜近瞳孔缘，双眼倒向型内眦赘皮，两眼内眦间距增宽大十一眼长度，鼻背增宽，鼻梁低下，鼻根平坦，余无特殊异常。
　　
　　2　手术方法及步骤
　　
　　2．1倒向型内眦赘皮的矫正(Mustarde法)：标定切开线位置，用拇指向鼻侧牵拉皱襞，使皱襞消失，在近内眦0．5mm处定点A，然后放开拇指，皱襞出现，在相当厂正常内眦位定一点B，B点为瞳孔中央与鼻中线之中点，连接AB：从AB中点处向上、下各做与AB成60°的直线，长度为1／2AB，然后从此线终端向内侧做与此线成45°的直线，长度同前：A为顶点，向上下睑方向做与水平线成60°的直线，长为1／2AB；沿所画预定线切开，形成4个皮瓣；将4个皮瓣交换位置。
　　2．2内眦间距缩短：暴露内眦韧带浅头，用细不锈钢丝将之固定于泪骨前嵴的骨膜上，为了固定牢固，再用导引针贯穿鼻骨骨膜，用1／0尼龙线将两侧内眦韧带向鼻侧牵拉内移固定，最后用5／0尼龙线缝合交换位置后的皮�切口。
　　2．3上睑下垂矫正：矫正上睑下垂，采用额肌�悬吊法。
　　术后效果：上睑形态良好，�眦赘皮及上睑下垂得到矫正，睑裂开大，两侧睑裂基本对称，内眦间距接近睑裂长，术后效果满意。
　　
　　3　讨论
　　
　　
　　Komoto综合征是以睑裂狭窄，上睑下垂，倒向性内眦赘皮和内眦间距增宽为主要特征的一种常染色体显性遗传性疾病，根据其临床表现分为轻度、Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型，①轻度：表现为小睑裂，轻度倒向性内眦赘皮，内眦间距增宽，上睑下垂；②Ⅰ型：表现为小裂睑，倒向性内眦赘皮，内眦间距增宽，上睑下垂；③Ⅱ型：表现为小裂，倒向性内眦赘皮，内眦间距增宽，上睑下垂，下睑外翻，皮肤不足，睑板短小等；④Ⅲ型：表现同Ⅱ型，并伴有其他畸形者。本病例属先天性小睑裂畸形Ⅰ型，是一例典型病例，其父是上睑下垂患者，曾多次在外院行额肌�悬吊矫正，效果均不理想，本病例具有常染色体显性遗传倾向：对此类病例在既往的手术中，常分期完成，一期行内、外眦开大术，36个月后，二期再行上睑下垂矫正。该病例手术一期完成，同时在手术过程中，用钢丝将内眦韧带固定于泪骨骨膜上，再用1／0尼龙线将两侧内眦韧带向鼻侧牵拉内移固定，内眦韧带固定确实，内眦间距增宽矫正满意。
　　编辑／何志斌
　　注：本文中所涉及到的图表、注解、公式等内容请以PDF格式阅读原文。