系统性红斑狼疮合并静脉窦血栓１例报道|系统性红斑狼疮最忌讳

　　关键词：脑静脉血栓形成 系统性红斑狼疮 MRV 　　中图分类号：R543.6 文献标示码：B 文章编号：1005-0019（2008）3-0149-02 　　
　　患者，女性，32岁，主因"头痛40余天，加重伴意识障碍抽搐3天" 收入院。40天前无明显诱因感头痛,无恶心,呕吐.左侧偏头痛,阵发性。于当地予甘露醇脱水,口服止痛药治疗，头痛逐渐减轻。患者于3天前头痛加重，伴意识障碍，频繁抽搐再入院。查体：血压：140／80mmHg,嗜睡,双瞳孔等大等圆,对光反应灵敏。眼底：双侧视乳头边界欠清,未见出血。双侧外展不充分,未见眼震,左侧鼻唇沟浅，伸舌居中，余颅神经查体未见异常。四肢肌力0级，肌张力低,腱反射偏低，右侧巴氏征（+），左侧巴氏征可疑.颈抵抗2横指，克氏症（+）。颜面红斑，耳后淋巴结肿大，右上肢可见皮肤淤斑。有关节、肌肉痛。给予脱水、降颅压、抗凝、及对症支持治疗。并行全脑血管造影提示为静脉窦血栓形成，给予静脉窦内尿激酶溶栓。复查DSA显示静脉窦部分开通，患者肢体力量较前好转。此后患者免疫指标回报多项异常，考虑为系统性红斑狼疮活动期，给予激素治疗。最后诊断：静脉窦血栓形成 系统性红斑狼疮 （SLE） 。主要辅助检查：头MRI＋MRA+MRV显示双额顶交界区异常信号：窦栓塞后出血并水肿。双侧上颌窦筛窦蝶窦及左侧额窦炎性改变。双侧乳突炎。MRA：双侧大脑前动脉水平段纤细。MRV：直窦上矢状窦及双侧横窦未见显示。腹部B超示：脾大。胸CT示：脾大；双侧腋窝淋巴结肿大。抗链“O”、RF正常。血沉47mm/h增高；血生化正常；囊虫酶标阴性；AcLIgG>10U/ml。凝血全套阴性。血常规示：血红蛋白88g/L，红细胞2.96×10E12/L，红细胞压积27%，血小板83×10E9/L均降低；抗nRNP抗体阳性（＋＋），抗SM抗体阳性（＋），抗核糖体P蛋白抗体阳性（＋-），ANA（＋）。
　　
　　图A：MRV可见直窦上矢状窦及双侧横窦未显示。脑静脉扩张明显。
　　图B，C为T1，T2显示右侧横窦区“条索征”。
　　
　　讨论
　　静脉窦血栓形成是缺血性脑血管病的一种特殊类型，与动脉血栓相比，发病率低，临床表现多种多样，缺乏明确的危险因素，预后难于预料。静脉窦血栓形成的误诊率极高，可达50%⑴。另外，静脉窦血栓形成的病因复杂，通常认为，发展中国家年轻女性产褥期多于怀孕期，而发达国家以口服避孕药多见⑵。来自中东40例静脉窦血栓形成患者的资料显示，白塞病是最常见的病因⑶。我国于2002年联合北京5家医院，收集诊断明确的静脉窦血栓形成病人，91例，其中少见病因纤维蛋白增高症、白塞病⑷、系统性红斑狼疮（仅1例）、溃疡性结肠炎、贫血、血管炎、动静脉畸形等⑸。
　　SLE是一种病因不明的自身免疫性疾病,累及全身多个系统,临床表现错综复杂,尤其是起病初期往往仅有有单一器官受累。当临床医师经验不足,思路不广时往往导致误诊。
　　该患者为青年女性，根据实验室结果及临床表现符合美国风湿会1982年修订的SLE的分类标准，SLE诊断明确，患者以静脉窦血栓形成为首发症状，同时伴有血小板减少以及抗心磷脂抗体(aCL)IgG阳性,继发性抗磷脂抗体综合征诊断也成立。该病例的独特之处是患者在系统性红斑狼疮的基础上继发抗磷脂抗体综合征，并同时继发静脉窦血栓形成, 造影证实为直窦上矢状窦及双侧横窦广泛静脉血栓形成,经过正规溶栓抗凝治疗, 静脉窦部分开通。这在临床中极为少见。因此，我们在临床工作中遇到类似情况时一定要积极查找其相关病因，避免延误治疗的最佳时机 。
　　
　　参考文献
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