鼻孔畸形【外观呈三鼻孔样先天性鼻畸形的诊断与鉴别诊断】

[摘要]目的：探讨外观呈三鼻孔样先天性鼻畸形的分类与诊断，以期为临床提供较为规范的诊断标准。方法：总结我国自1 994年以来公开发表且被“中国期刊全文数据库”收录的有关外观呈三鼻孔样先天性鼻畸形文献14篇共26例病例，从外科情况、辅助检查、合并畸形等方面进行归纳，分析其相同点及不同点，从胚胎学角度探讨其发生机理。结果：根据异常鼻孔部位不同，分为鼻孔位于鼻尖部和位于鼻翼一侧，并有三个不同的诊断。结论：应根据病例特点及胚胎学发生原理对三鼻孔样畸形诊断。异常鼻孔位于鼻尖者为“额外鼻孔”；异常鼻孔位于鼻翼一侧，与鼻腔相通者为“副鼻”；不与鼻腔相通者为“先天性鼻窦道”。
　　[关键词]先天性鼻畸形；诊断；额外鼻孔；副鼻；先天性鼻窦道；文献复习
　　[中图分类号]R765.7　[文献标识码]A　[文章编号]1008－6455(2007)03－0342－04
　　
　　我科自1993年以来，共收治11例呈三鼻孔样外观的先天性鼻畸形，并将其命名为“先天性鼻窦道”，经查阅文献，自1994年以来，我国文献报道的与之相似的先天性鼻畸形共13篇文献，涉及病例15例，但命名均有差别，或者不加区别地通称为先天性三鼻孔畸形或副鼻畸形等，这在一定程度上混淆了先天性畸形的严重程度，不利于畸形的鉴别诊断和整形修复，也不利于培养专科医师严谨的治学态度，故将这26例病例总结归纳，以统一该类疾病的名称。
　　
　　1 资料来源及方法
　　
　　利用CNKI中国医院数字图书馆搜索引擎查询自1994年至2006年公开发表的有关“先天性鼻畸形”的期刊全文，在此结果中手工检索，选择外观呈三鼻孔样的先天性鼻畸形报道，进行总结、归纳。
　　
　　2　资料分析
　　
　　26例病例详细资料见表1。
　　
　　3　结果
　　
　　女性患者8例，男性患者18例，畸形的发生与性别无明显相关，均否认母亲在妊娠期服用药物或罹患疾病，家族中均没有类似畸形患者及其他遗传病史。异常鼻孔位于鼻尖者6例，占40％，其中3例被诊断为副鼻，2例被诊断为(先天性)三鼻孔(鼻腔)畸形，1例被诊断为先天性额外鼻孔鼻腔畸形。异常鼻孔位于鼻翼一侧者20例，其中位于左侧者12例，右侧者8例，被诊断为先天性鼻窦道11例，副鼻5例，先天性三鼻孔3例，先天性管状喙样鼻1例。
　　
　　4　讨论
　　
　　4．1　外鼻的发生：胚胎第4周时，头部额鼻突下缘的两侧出现局部外胚层增厚，各形成一卵圆形区，称为鼻基板，这是鼻发生的开始。第5周鼻基板外围增殖，中央陷落形成鼻窝。鼻窝两侧隆起成内侧鼻突和外侧鼻突。内侧鼻突的尾端向外侧迅速生长成球突。当上颌突与球突相遇融合后，使鼻窝变成鼻囊，其入口即前鼻孔。鼻囊向背深部延伸扩大，逐渐形成鼻腔。鼻窝外侧参与组成鼻外侧壁与鼻翼。额鼻突的下部正中组织呈嵴状增生，形成鼻梁和鼻尖，其上部发育为前额。随着鼻梁、鼻尖等鼻外部结构的形成，原来向前方开口的鼻窝逐渐转向下方，即为外鼻孔。
　　
　　4．2　关于双鼻畸形及额外鼻孔发生的假设：首例关于额外鼻孔的报道是1906年Linsday报告的一例，他认为胚胎时期4个鼻基板呈平行发育，在发育过程中，其中两个鼻基板被融合吸收。如未融合吸收，则形成双鼻畸形，部分融合吸收则形成不同程度的额外鼻孔畸形，即额外鼻孔畸形属于双鼻畸形的变异。Reddy等认为三鼻孔鼻腔畸形的发生是由于副嗅窝的存在所致。戚可名认为三鼻孔鼻腔畸形的产生是由于上方的两个鼻基板外段融合形成共同的外口，即第三鼻孔，而内段各自发育形成分叉状的畸形鼻腔；其末端由于鼻中隔较厚，不能形成原始后鼻孔而呈盲端。
　　
　　4．3　额外鼻孔特指在两侧鼻前孔的上方即鼻尖外出现一额外鼻孔，形成“品”字形。随年龄增加而逐渐扩大，大小在0.7cm×0.8cm左右，孔内有一膨大处约1.8cm×2cm×2cm，相当于异常鼻腔的鼻前庭。位于中隔软骨和大翼软骨的前上方，周壁覆盖有鳞状上皮，且生有细而长的鼻毛。前庭后部为一狭窄区相当于鼻阚，再向深部为一膨大的盲腔有2cm长，位于鼻骨下面，靠近中线，内衬有粘膜上皮，颇似固有鼻腔但不与鼻咽相通，它的下壁为中隔软骨。额外鼻孔可流少量分泌物。额外鼻孔和鼻腔可能是在两个嗅板中间出现多余的一个或两个嗅板。额外嗅板以后内陷形成正中鼻窝，位于三角区之下分化成畸形的额外鼻腔粘膜及鼻前庭上皮。两侧鼻突向中线压移，其中间部分被挤缩而成中隔。两侧的内鼻突与三角区互相合围而将异常的正中鼻窝围成畸形的鼻囊，囊的外口即成额外的鼻孔，此口的上方为三角区，以后形成鼻尖的下部，孔的两侧和下方为两侧的内鼻突，以后形成大翼软骨的内侧脚，囊的底部相当于两侧内鼻突的中间区域为鼻中隔。由于鼻中隔较厚因此异常的鼻囊不能形成原始后鼻孔，故与口腔不通，其末端仍呈盲端。此畸形的鼻囊以后发育成额外的鼻腔。故根据其发生发展和外科表现，以上病例中鼻尖部分出现的异常鼻孔者均应诊断为额外鼻孔，而不应诊断为副鼻、先天性三鼻孔鼻腔畸形或先天性三鼻孔畸形。
　　
　　4．4　关于异常鼻孔位于鼻翼一侧者，分为两种情况：一是异常鼻孔仅为皮肤软组织而无软骨存在，与副鼻窦相接，但不与鼻腔相通；二是异常鼻孔内软骨与鼻翼软骨相延续，与鼻腔相通，有正常呼吸气流。根据黄家驷有关先天性窦道的定义，前者被定义为“先天性鼻窦道”更为恰当；而后者由于具有鼻腔的通气功能，故诊断为副鼻是合适的。不应被笼统的定义为“先天性三鼻孔畸形”或“副鼻”。两者虽外观相似，但主要区分点在于：①异常鼻孔是否与正常鼻腔相通，②异常鼻孔是否有鼻软骨存在。管状喙样鼻亦称管形鼻或先天性鼻赘，是由于无嗅脑、泪管过度生长、上皮碎裂、鼻内外突增生、鼻基板发育不全伴双鼻突过度生长而成。多见于内眦处，生后即有管状物，可以是盲管，也可以和鼻泪管相通。管内可流出鼻涕样粘液或泪液，常伴有其他畸形。因此，管状喙样鼻主要是累及鼻泪管的畸形，可与“先天性鼻窦道”“副鼻”相鉴别。
　　
　　4．5　关于先天性鼻窦道：这是一类被新命名的疾病，其诊断要点是：①患侧鼻翼外上方有一鼻孔样结构，无呼吸气流。患侧鼻孔与健侧鼻孔均有正常气流及嗅觉。②患侧鼻孔与其上方小孔不相通。③辅助检查显示小孔不与咽部相通，小孔末端为一盲端，与筛窦或上颌窦相连。
　　
　　4．6　诊断此类疾病，需拍摄患者正位相片，并进行辅助影像学检查，如x线头颅正位、侧位片，鼻腔造影或探针检查，如行CT冠状位和矢状位扫描检查，则更有助于明确诊断。
　　
　　4．6　对异常鼻孔的治疗：手术整形修复是唯一能治愈此类畸形的方法。手术重点在于消除异常腔道，扩大狭窄的鼻孔，最后根据健侧正常鼻孔及鼻外形修整患侧鼻表浅肌肉腱膜瓣，使双侧鼻孔及鼻外形对称。