[手术治疗Ｔｕｒｎｅｒ综合征蹼颈畸形２例] 先天性蹼颈畸形

　　我院自1998年共收治2例Turner综合征蹼颈畸形女性患者，手术采用传统非对称“Z”形三角转移皮瓣并切除多余皮肤及皮下的多余软组织，行广泛皮下游离松解，手术效果满意。现报道如下。
　　
　　1资料和方法
　　
　　1.1 临床资料：本组2例病例，均为女性，学生，一例13岁，另一例15岁。身高偏矮，在138～142cm，均因颈部短宽畸形影响美观，要求改观来诊。检查：智力发育正常，皮肤及下颌发育正常，两侧颈肩部从乳突至肩蜂有明显蹼状皮肤隆起，颈左右旋转略受限，颈部发际宽而低，蹼颈后面的皮肤上有毛发密生，染色体检查异常（第45对性染色体异常，为XO），颈椎片显示，C5/6融椎畸形，乳房发育小，无腋毛及阴毛，经B超检查发现子宫和卵巢未发育，心脏彩超正常。
　　1.2 治疗方法：头发备皮画线，根据后发际需切除的范围剃除部分头发，以蹼长为中心设计两切口相反的不对称的“Z”形皮瓣。
　　采用局部浸润肿胀麻醉（NS 500ml+2%利多卡因20ml+盐酸肾上腺素0.5ml）,按术前设计“Z”形切开皮肤，形成两个非对称的三角皮瓣，半月切除蹼颈后面带毛发的一部分皮肤，广泛游离皮下并松解纤维带，切除瘢痕及纤维增生组织，同时切除部分过度增厚的脂肪。范围上至乳突，外至肩峰，下至锁骨上方。创面彻底止血，缝合皮下组织，两皮瓣交叉对位缝合，塑出满意的颈肩形态，皮下放置负压引流。另一侧同法手术，棉垫加压包扎。术后2周完全拆线，切口一期愈合。颈部畸形改观显著，活动改善。患者及家属对手术效果满意。
　　
　　2讨论
　　
　　手术治疗的目的是消除颈部畸形，延长两侧颈部皮肤长度，加强颈部的活动范围。主要采用“Z”成型术，消除蹼状皱襞，改善颈部外形和旋转功能。Turner综合征蹼颈畸形临床上多采用颈两侧“Z”皮瓣转移整复术，或不对称“Z”成型术。常规多数典型的Turner综合征患者，颈后发际低，颈蹼上常生长很多头发，在蹼部上切除大块半月或椭圆形带发皮肤，再在创面上下两端设计两个不对称的附加切口，形成不对称的“Z”成型术，尽量将多发区皮瓣转移到颈后方，少发区皮瓣转移到颈前。
　　本组两例病例，除行不对称“Z”成型术，三角皮瓣交叉转移，皮下部分切除外，同时行广泛的纤维结缔组织的增生切除，及增生肥厚粘连的皮下软组织切除，使其皮下组织量明显减少，减轻缝合张力。我们认为，只有兼顾皮肤与皮下组织总量的合理，才能使手术效果更满意。
　　
　　[参考文献]
　　[1]王 炜.整形外科学[M].杭州：浙江科学技术出版社,1999,9:832.
　　[2]姜丹青.4例特纳综合征蹼颈畸形的手术治疗[J].贵阳医学院学报,1997,12（4）:222-223.
　　[3]刘 建，等.Turner综合征蹼颈畸形1例[J].西部医学,2004,6（2）:124.
　　
　　[收稿日期]2008-03-26[修回日期]2008-0-05-16
　　编辑/何志斌