Ｌ形截骨颧骨降低术治疗颧上颌复合体骨纤维异常增殖症|颧骨L形截骨

　　[摘要]目的：评价L形截骨颧骨降低术治疗颧上颌复合体骨纤维异常增殖症的效果。 方法：颧上颌复合体骨纤维异常增殖症致面中份畸形13例，颧上颌复合体不同程度向前外侧突出，经下睑缘及口内切口入路，在切除上颌骨、颧骨以及眼眶内大部分增生骨质的同时，行L形截骨颧骨降低，小夹板坚强内固定术。 结果：随访6～12月，无复发。13例患者的外形均取得满意的治疗效果，功能没有障碍。 结论：L形截骨颧骨降低术治疗颧上颌复合体骨纤维异常增殖症，是除美容整形外的又一推广应用，疗效可靠。
　　[关键词]骨纤维异常增殖；颧上颌复合体；L形颧骨截骨
　　[中图分类号]R782.5[文献标识码]A [文章编号]1008-6455（2008）06-0842-03
　　
　　Correction of zygomaticomaxillary complex fibrous dysplasia by L-type osteotomy
　　NIU Feng, SONG Tao, YU Bing, LIU Jian-feng, SONG Bin, TANG Xiao-jun, WANG Tai-ling, ZANG Meng-qing, YIN Lin, LEI Hua, GUI Lai
　　（Department of Craniomaxillofacial Surgery, Plastic Surgery Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, Beijing 100041, China）
　　
　　Abstract：ObjectiveTo present a new method for zygomaticomaxillary complex fibrous dysplasia by L-type osteotomy.MethodsThere were 13 patients with zygomaticomaxillary complex fibrous dysplasia, which resulted in midface deformity. L-type osteotomy, internal fixation with small splint and excision of partial hyperplastic bone were performed.Results13 cases were surgically treated. After treatment, all patients obtained satisfactory aesthetic and functional results. ConclusionZygomaticomaxillary complex fibrous dysplasia can be corrected by L-type osteotomy, which is worth of spreading.
　　Key words: fibrous dysplasia; zygomaticomaxillary complex; L-type osteotomy
　　
　　骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia, FD）是以骨局限性突起，正常骨组织被纤维组织代替，骨小梁结构不良为特征的一类疾病。骨纤维异常增殖症占全身骨肿瘤及瘤样病变的5.89%[1]。颧上颌复合体经常受累，导致患侧颧面部突出，面部不对称畸形，严重影响病人的面部形态。2005年12月～2007年12月，我科收治上述患者共13例，我们采用L形截骨颧骨降低，小夹板坚强内固定术，并结合上颌骨、颧骨以及眼眶内部分增生骨质切除的方法进行治疗，效果满意，现介绍如下。
　　
　　1资料和方法
　　
　　1.1 病例资料：本组13例，男6例，女7例。年龄19～41岁。平均22岁。病史最长17年, 最短3年（平均9.3年）。 单骨型8例，多骨型5例。左侧7例，右侧6例。患侧均表现为颧上颌复合体处无痛性肿物，质硬，边界不清，逐渐长大，生长缓慢，双侧面部不对称，影响外观。鼻塞4例，眼球突出3例，轻度咬合关系紊乱1例。所有病例诊断均经术后病理证实，主要为纤维组织取代了正常骨组织，病变由在致密交织的胶原纤维中有增殖的纤维母细胞构成。有化生的骨小梁和纤维或网状骨相混合。在大量增生的纤维组织中，散布纤细的编织骨的骨小梁，骨小梁的形成，大小及分类不规则，没有一定排列形式，较紊乱。
　　1.2 治疗方法
　　1.2.1 术前准备：包括术前常规检查和拍摄头面正位、斜位、仰头位照片，头颅X线片，二维CT 扫描及三维CT 重建。分析病灶部位及畸形情况。通过三维重建图像，预测手术方式、切除范围及术后形态。
　　1.2.2 手术方法：所有手术均采取静脉快速诱导、经鼻腔插管吸入、术中控制性低血压技术的全麻方法。在上颌前庭沟上2mm处作尖牙窝向后至上颌第二磨牙近中缘平行于咬颌面的粘骨膜切口及睑缘下切口。在骨膜下的剥离范围包括上颌骨前后份、眶下孔、眶外下缘、颧骨体前中份、颧弓前2/3，采用GIMAFEI 特制深拉钩以充分显露截骨区。L形截骨线由眶外下缘的斜行截骨和颧骨体前份的垂直截骨两部分组成。垂直截骨的宽度决定颧骨、颧弓降低的程度。根据术前设计用美蓝标记L形截骨线，并用牙科钻和直骨凿先进行颧骨体部的垂直截骨。用长裂钻从眶外后缘眶颧结合部,沿着眶外下缘下5mm斜行向前下与垂直截骨线连接，完成斜行截骨。用直骨凿完成尚存的部分内骨面的连接，并造成颧弓根部的“青枝状”骨折,以使颧骨体和颧弓完全松动。此时整个颧骨可容易地向前内靠拢。检查调整降低的颧骨符合要求后，用小钛板作坚强内固定。以健侧为参照，以骨凿、刮匙或打磨球切除颧上颌复合体病变骨质，扩大眶腔容积，矫正错位眶缘，降低颧上颌复合体突度，范围及深度与健侧持平为宜。在眶外下部降低后形成的阶梯用磨头进行打磨，使之自然平滑。用庆大霉素生理盐水冲洗创面,彻底止血，切口对位缝合，不放引流条。常规加压包扎。
　　
　　2结果
　　
　　2.1 本组13例患侧颧上颌复合体突度降低约为1.0～1.5cm。术后局部组织肿胀,一般3～7 天后逐步消退。2 例术后出现上唇麻木，于3个月后恢复；1 例术后出现复视，于4个月后恢复；2 例不对称性高颧骨患者半年后复查仍有轻微不对称，但患者对颧骨降低的效果非常满意。本组病例无感染、张口受限及颞下颌关节紊乱综合征发生。经6个月～1年随访，疗效满意。
　　2.2 典型病例1：某男，20岁，左侧颧上颌复合体骨纤维异常增殖症。经术前严格检查设计后于2007 年8月在全麻低压下行口内入路左颧骨L 形截骨降低，小钛板坚强内固定，上颌骨、颧骨部分增生骨质切除术，切口用4-0 可吸收线缝合。术后7 天出院，未发生任何并发症(图1)。效果满意。
　　2.3 典型病例2：某男，25岁，右侧颧上颌复合体骨纤维异常增殖症。于2007年4月在全麻下行口内入路右侧颧骨L形截骨降低，小钛板坚强内固定，上颌骨、颧骨部分增生骨质切除术。术后8天出院，未见任何并发症(图2)。效果满意。
　　
　　3讨论
　　
　　骨纤维异常增殖症为发展缓慢的骨组织结构异常发育而引起的病变，易发生于胫骨、股骨和肋骨，发生于颅面骨者约占全身总数的10～20%。骨纤维异常增殖症可分为三种类型：单骨型、多骨型和McCune-Albright综合征（多骨型伴有皮肤色素沉着和内分泌紊乱）。其中单骨型多见，文献报道约占70%左右[2]，本研究中，单骨型病人比例为60%，多骨型为40%，与既往报道相似。骨纤维异常增殖症病因尚不清楚，有学者认为系原始间叶组织发育异常,骨内纤维组织异常增生所致。最近研究表明，该病可能与定位于20号染色体长臂上（20q13.2-13.3）的G蛋白α亚基的基因突变有关[3]。
　　颅面部骨纤维异常增殖症治疗预后一般良好，但需警惕其有恶变的可能性，更不能采用放射治疗，Tanner等曾报道4例颌面部骨纤维异常增殖症应用放疗若干年后恶变为骨肉瘤[4]。因本病属良性肿瘤，青春期后有自限倾向，因此有学者主张随访观察。最近，Yasuoka等报道应用降钙素干预颌面部骨纤维异常增殖症的进展，取得一定的效果[5]。Chapurlat等应用二碳磷酸盐化合物治疗骨纤维异常增殖症，可以明显抑制破骨细胞的活性，减轻骨痛[6]。但总的来说，应用药物治疗本病的经验尚少。因此目前手术仍被认为是治疗颅面部骨纤维异常增殖症的最可靠的方法。从美容整形角度来看，除病变轻、畸形不明显的静止病灶外，应采取积极的治疗措施。治疗目的是纠正或阻止功能性畸形的发展及获得颅面容貌的改善。Ozek等认为颅面部骨纤维异常增殖症的手术治疗应该是比较保守的[7]。对于受累部位的完整切除毫无疑问可以防止复发，阻碍形态和功能异常的进展，避免恶变的可能，但过于广泛的切除可能给病人带来较大的创伤和形态及功能上的缺陷。最近，随着材料科学、现代麻醉和颅颌面外科的发展允许更广泛的切除和早期手术治疗，可安全进行病变骨广泛切除。吴国平等报道应用颅骨外板、下颌骨外板、Medpor、钛网及个体化钛合金修复体修复颅面部骨纤维异常增殖症广泛切除后的缺损，取得了较好的效果[8]。Yeow等则采用正颌外科的方法矫正颅面部骨纤维异常增殖症所导致的咬合关系不良[9]。我们认为对于本病的手术治疗应该综合考虑病人的病变部位、临床表现、治疗目的、身体条件等多方面因素，制定最佳治疗方案。
　　
　　2002年，归来首次报道了采用口腔内入路L形截骨颧骨降低术矫正高颧骨，取得很好的手术效果[10]。金骥等采用归氏的术式并结合颞颊部除皱术，亦取得很好的手术效果[11]。本研究中，我们也采用了类似的手术技术并结合上颌骨、颧骨以及眼眶内部分增生骨质切除的方法治疗颧上颌复合体骨纤维异常增殖症，手术效果满意。传统的对增生骨质打磨或部分切除的方法仅限于颧骨体前下份的磨削，降低增生骨质的效果有限也不精确，因此很难保证美学效果。与传统方法相比，我们的方法截骨量精确，保证颧骨体和颧弓解剖结构的完整性，颧骨体和颧弓整体的自然降低，达到了最佳美学视觉效果，同时可以避免头皮瘢痕和面神经损伤，如操作熟练，则明显缩短手术时间，较少手术创伤。另外，Cheung等发现异常增生的骨质在钛钉周围可以较好的愈合，而没有炎症反应，与正常骨质相似[12]。我们认为本研究报告的方法适用于病程进展缓慢或停止，病变局限于颧上颌复合体附近，以改善面部形态为目的的病例。只要手术适应证适当，采用L-形截骨颧骨降低，小夹板坚强内固定，并结合上颌骨、颧骨以及眼眶内部分增生骨质切除治疗颧上颌复合体骨纤维异常增殖症，手术效果确定，并发症少，手术时间短，创伤小，值得推广。
　　
　　[参考文献]
　　[1] DiCaprio MR, Enneking WF. Fibrous dysplasia. Pathophysiology, evaluation, and treatment[J]. J Bone Joint Surg Am, 2005, 87(8):1848-1864.
　　[2]卜国铉，樊 忠. 耳鼻咽喉神经外科学[M]. 长春：吉林科技出版社，1992：19.
　　[3]Sargin H, Gozu H, Bircan R, et al. A case of McCune-Albright syndrome associated with Gs alpha mutation in the bone tissue[J]. Endocr J, 2006, 53(1):35-44.
　　[4]Tanner HC Jr, Dahlin DC, Childs DS Jr. Sarcoma complicating fibrous dysplasia. Probable role of radiation therapy[J]. Oral Surg Oral Med Oral Pathol, 1961, 14:837-846.
　　[5]Yasuoka T, Takagi N, Hatakeyama D, et al. Fibrous dysplasia in the maxilla: possible mechanism of bone remodeling by calcitonin treatment[J]. Oral Oncol, 2003, 39(3):301-305.
　　[6]Chapurlat RD. Medical therapy in adults with fibrous dysplasia of bone[J]. J Bone Miner Res, 2006, 21 Suppl 2:P114-119.
　　[7]Ozek C, Gundogan H, Bilkay U, et al. Craniomaxillofacial fibrous dysplasia[J]. J Craniofac Surg, 2002, 13(3):382-389.
　　[8]吴国平，滕 利，归 来,等. 颅颌面骨纤维异常增殖症的手术治疗[J]. 中华整形外科杂志，2005，21（5）：338-341.
　　[9]Yeow VK, Chen YR. Orthognathic surgery in craniomaxillofacial fibrous dysplasia[J]. J Craniofac Surg, 1999, 10(2):155-159.
　　[10]归 来，邓 诚，张智勇,等. 口内入路L形截骨术矫正高颧骨[J]. 中华整形外科杂志，2002，18（5）：288-290.
　　[11]金 骥，归 来，张智勇, 等. L形颧骨截骨降低联合颞颊部除皱术临床分析[J]. 中国美容医学，2004，13（4）：414-415.
　　[12]Cheung LK, Samman N, Pang M, et al. Titanium miniplate fixation for osteotomies in facial fibrous dysplasia--a histologic study of the screw/bone interface[J]. Int J Oral Maxillofac Surg, 1995, 24(6):401-405.
　　
　　[收稿日期]2008-02-28[修回日期]2008-05-06
　　编辑/张惠娟