体表巨大血管畸形的介入诊断分型及治疗_脑血管畸形是大手术吗

　　[摘要]目的:研究体表巨大血管畸形的介入诊断和治疗方法。方法:对32例体表巨大血管畸形患者进行介入治疗,瘤体位于颌面部、躯干、四肢等处。在透视下经股动脉穿刺,导丝引导下插入微导管至病变部位,注射造影剂碘海醇,根据血管特征,分为动静脉瘘或静脉畸形或混合血管畸形等不同类别,对于动静脉瘘以NBCA胶或明胶栓塞治疗,对于静脉畸形则向病变内部注射碘油+平阳霉素+明胶海绵颗粒混合物。结果:动静脉畸形和静脉畸形分别进行栓塞或硬化治疗后,病变区域皮肤颜色变浅,患者48h内局部均有肿胀感甚至疼痛,瘤体逐步萎缩变小,血管搏动减弱或消失。结论:介入下可以对血管畸形进行准确诊断和分型,同时进行栓塞或硬化治疗可以取到良好的治疗效果,对于位于重要脏器和结构周围的巨大病变十分安全有效。
　　[关键词]血管畸形;介入;血管造影;栓塞
　　[中图分类号]R732.2[文献标识码]A[文章编号]1008-6455(2010)04-0479-03
　　
　　DSA diagnosis and interventional embolization therapy on body surface gaint vascular malformation
　　TANG Jian-bing1,LI Qin1,CHENG Biao1,LIU Da-lie2,YU Wen-lin1,ZENG Dong1
　　(1.Department of Plastic Surgery,Guang Zhou Military Command General Hospital; 2. Department of Plastic Surgery,Zhujiang Hospital,Southern Medical University)
　　
　　Abstract:ObjectiveTo explore the diagnosis and therapy of the body surface gain vascular malformation.Methods32 patients with gaint vascular malformation on the body surface in the maxilloface and trunk or four limbs were treated. Punctured to the lesion place through the femoral artery on X-ray, the main blood supply vessels of arteriovenous fistula were embolismed by NBCA or gelatin. Lipiodol and gelatin mixed with pingyangmycin was injeceted to the central of the venous malformation.ResultsThe main supply vessel of the vascular malformation was showed through angiography. After selective embolism, the color of the vascular malformation become light, and little pain and swollen appeared in 48h, the lesion degressive gradually, the pulse of vessel weakened.ConclusionThe gaint vascular malformation can be diagnosis and typing accurately and be treated effectively through intervention therapy especially for the vascular malformation arround the important organ and structure.
　　Key words: vascular malformation; intervention; angiography; embolism therapy
　　
　　体表血管性疾病在临床上十分常见,现在通常根据细胞生物学特性将它们分为两大类:血管瘤和血管畸形,其中血管畸形又根据不同的组织结构分为毛细血管畸形,静脉畸形和动静脉畸形。它们有相应的治疗方法[1]。从2006年至2008年12月笔者共治疗体表巨大血管畸形32例。笔者采用介入诊断治疗,取得了良好的疗效。现总结如下。
　　
　　1资料和方法
　　1.1临床资料:32例巨大体表血管畸形患者, 男性8例,女性24例,年龄7～46岁,平均25.4岁,面颈部12例,胸部5例,腰部2例,肩胛部4例,四肢7例,会阴2例。这些病变多超过相应解剖分区的面积的一半,甚至多部位跨关节分布,部分病变弥散分布。临床表现为出生后不久即缓慢增大的无痛性包块,发展比较缓慢,表面皮肤微红或暗红或呈青紫色,有时可以见到显露在皮肤表面的粗大扩张血管,部分病变可以触及明显异常血管搏动,包块无明显的界限,质地一般较软,部分病变大小有体位性改变。
　　1.2方法
　　1.2.1诊断方法:利用血管DSA进行造影。成人患者采用局麻,小儿采用全麻,进行股动脉穿刺,导丝引导下插入微导管,直达病灶部位,注射造影剂(碘海醇),检查血管走向和异常血管的分布特征,将血管畸形分为动静脉瘘、静脉畸形、微静脉瘤和混合血管畸形等不同类型[2]。
　　1.2.2治疗方法:对于动静脉瘘,依据DSA血管造影的情况,依解剖位置逐一寻找需栓塞的动静脉瘘口。微导丝超选择性依次到达各瘘口,以NBCA胶(化学名α-氰基丙烯酸正丁酯,组织粘合剂)或明胶栓塞瘘口;对于静脉畸形或者微静脉瘤将碘油+平阳霉素+明胶海绵颗粒注入病变中央。
　　1.3结果
　　1.3.1 血管造影结果:采用选择性血管造影可以清楚显示血管畸形内异常血管的走向及异常交通支,对于动静脉瘘诊断准确率达100%。大多数巨大体表血管畸形同时伴有动脉瘘和静脉畸形。病变主要供血血管均有不同程度的增粗,常见的供血动脉是面动脉、颌内动脉、颞浅动脉、枕动脉、胸廓内动脉、胸肩峰动脉、肩胛下动脉、桡动脉等;病变区还可见紊乱的血管团或血管网、早期显影的供血动脉和明显扩张的引流静脉,有的病变有2只或多支血管供血[3]。
　　1.3.2 治疗结果:动静脉畸形经过栓塞后即刻透视可见异常交通血流明显减弱或消失,硬化治疗后即刻造影可见碘油均匀沉积于病灶中央,2月后再次造影检查证实,瘤体体积萎缩变小。体表可见局部皮肤颜色变浅或恢复正常,瘤体体积变小,触诊异常血管搏动消失。栓塞及硬化治疗后48h内,局部会出现肿胀不适,甚至疼痛,少数患者还有麻木感和异物感,或有轻度发热,2例患者病变中央皮肤颜色变灰暗会出现瘀斑。笔者可以给与局部冰敷、地塞米松静推后明显减轻了患者的不适症状,所有病例未发生明显并发症或皮肤坏死。
　　1.4 典型病例
　　1.4.1 病例基本情况介绍:患儿,男,14岁,患儿自出生后即被发现左胸背及左上肢皮肤呈青紫色,随年龄增长逐渐肿大隆起,在当地医院行药物局部注射治疗2次无明显效果,于2007年8月来我科就诊,专科检查:左胸背皮肤呈包块样肿大,左上肢增粗、臃肿,可见大小不一的包块,皮肤表面还可见迂曲扩张的血管,包块质软,有压缩性及体位性变化,肩、肘关节活动轻度受限。左锁骨外1/3处可触及明显动脉搏动,左锁骨下、虎口等处还可触及静脉石(图1、2)。
　　1.4.2 治疗情况:患儿于2007年8月在我院进行介入检查治疗,造影可见左侧锁骨下区、肘窝、腕周、掌指部可见明显动静脉瘘,静脉瘤及血管畸形。动静脉瘘由胸肩峰动脉、肩胛下动脉、骨间动脉、桡动脉、掌动脉供血。畸形血管团由肋颈干、肩胛上动脉、肱动脉小分支、骨间动脉细小分支、掌动脉供血。以NBCA胶超选栓塞腋部动静脉瘘3处、肘部动静脉瘘2处,栓塞后局部瘤体注射平阳霉素+碘油混合物。栓塞后造影复查:除手部外动静脉瘘大部分消失。术后5天内患儿左上肢肿胀明显,并有一定疼痛不适,局部出现小片瘀血斑,予以对症处理后好转(图3～5)。于2008年7月介入下再次超选以明胶海绵颗粒、平阳霉素、碘油混合物栓塞上臂、肘部、前臂、手部等处残余动静脉瘘。第2次介入治疗后2月复查患儿血管畸形治疗效果良好(图6)。
　　
　　2讨论
　　血管畸形按照组织结构分为毛细血管畸形、静脉畸形、动静脉畸形和混合血管畸形; 按照血流动力学又可分为低流量损害包括静脉畸形、毛细血管畸形、淋巴血管畸形,高流量损害包括动脉畸形、动静脉畸形等[4]。不同类型的血管畸形治疗方案不同,但体表巨大血管畸形通过物理检查难以做出精确分型诊断。通过选择性血管造影可以清楚显示血管畸形内血管走向、异常血管或血管团及异常吻合交通支,对于血管畸形诊断准确率很高,有利于临床治疗方案的选择[5]。
　　毛细血管畸形通过激光或者光动力治疗可以取得良好的效果。静脉畸形的治疗方法也有很多,应根据病变部位、大小、回流速度和医院的技术条件等选择合适的治疗方法。位于口腔粘膜及浅表部位的静脉畸形可采用经皮穿刺病变内注射平阳霉素等[6]。深部的局限性低回流型静脉畸形,手术只能切除界限较清、范围局限的静脉畸形,对于弥漫性的、界限不清、周围交通吻合支丰富或者浸润肌肉、关节的静脉畸形,若手术切除创伤大、出血多,易误伤重要组织结构,术后的畸形明显且可能影响局部功能和形态[7]。笔者先在介入下进行血管造影检查,诊断明确后再向瘤体内注射硬化剂,可以获得良好疗效。药物注射效果与病变大小、血液流速、硬化剂剂量、浓度及在病变内的滞留时间密切相关。
　　动静脉畸形是一种高流速血管畸形,主要由扩张的动脉和静脉直接吻合而成。病变区可闻杂音,触诊时有异常动脉搏动及皮温增高等。直接手术结扎供养动脉将会降低血管畸形区域的血流阻力,其结果是使周围微瘘中的血液返流至较大的瘘中,反而增加血管畸形体积,加重病变。对于广泛的或者位于重要脏器周围的动静脉瘘手术无从下手,风险大。介入下进行血管造影可以显示畸形血管团的供血动脉和引流静脉。有选择性的对动静脉瘘进行栓塞治疗,混有静脉畸形团块的病变同时注射硬化剂,可以有效的控制病情,即使需要手术也大大降低了风险[8]。
　　大多数巨大体表血管畸形同时伴有动脉瘘和静脉畸形。因此要在介入下同时给与栓塞和硬化治疗。
　　笔者常用的硬化剂有平阳霉素、无水酒精等药物。平阳霉素是一种抗癌抗生素,主要成分为博莱霉素,为细胞周期非特异性药物,可直接破坏DNA结构和功能, 对增殖细胞有杀伤致死作用,对造血和免疫功能无明显损伤,因此可作为温和的血管硬化剂,其对血管的损伤和破坏为一缓慢过程,安全性较高[9];而使用无水酒精时应掌握好剂量,否则容易导致大范围皮肤组织坏死。常用的栓塞剂可分为液体的和固体栓塞剂两种,前者主要为α氰基丙烯酸正丁脂(NBCA胶),这是一种高分子低粘度液体粘合剂,可引起血管内炎症反应和继发性血栓形成,故可闭塞主要供血动脉所分布的畸形血管床。但对于多条动脉供血、血流量较大的病灶,用NBCA进行栓塞时,栓塞剂易于弥散,在血管内聚合成的海绵状聚合物可能受到血流冲击而脱落引起异位栓塞应特别注意。碘化油作为末梢栓塞剂可闭塞瘤体外围血管,笔者通常将超液化碘油与平阳霉素混合应用,使达到油包水的状态,可缓释平阳霉素,增加平阳霉素作用于血管内皮细胞的时间[10]。明胶海绵是常用的固体栓塞剂,将其剪成细条超选择性的栓塞近端瘤体动脉。在体内它可被吸收溶解,因此是一种中期栓塞剂[11]。
　　对于体表巨大血管畸形介入下进行栓塞及硬化治疗安全有效。最大风险是判断错误导致误栓或者栓子脱落导致异位栓塞。笔者栓塞时要使用微导管,并尽可能做到超选择性栓塞,特别是使用NBCA胶栓塞时,要直接到达病变部位可以有效降低风险。注射栓塞剂时应在透视监视下缓慢、少量、多次注入,不可盲目推注并随时注入造影剂了解栓塞程度。当供血动脉血流明显减慢时即可停止注入栓塞剂以防止返流引起误栓塞。很多患者介入治疗后48h内局部可能出现肿胀疼痛甚至低热等,这是正常的术后反应。这与局部组织坏死后引起的炎症反应有关,一般可以给与冰敷、静推激素等处理。若出现呼吸困难、咳嗽、肢体功能障碍应考虑异位栓塞的可能。
　　总之,介入下血管造影可以对体表巨大血管畸形进行准确分型,同时有针对性的进行栓塞硬化治疗可以取得良好的治疗效果。缺点是检查治疗费用较高,微导管、导丝价格昂贵,小儿患者需要进行全麻,造影过程中受到了较多的放射线辐射。对于医院条件不够或者操作人员经验不足的单位难以开展治疗。
　　
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　　[收稿日期]2010-01-18[修回日期]2010-03-21
　　编辑/张惠娟