特发性耳鸣的临床听力学诊断及声治疗策略

陈昕悦，晏小惠，史文迪

耳鸣为无外界物理声信号时，患者感受“听到”的声音。我国成人耳鸣患病率达34.83%，其中10%以上的患者耳鸣已严重影响其正常的生活状态，特别突聋患者中耳鸣发生率可达90%左右[1-2]，表现为伴随有失眠、注意力难以集中以及焦虑和抑郁等负面反应[3-4]。在临床中主要的耳鸣类型是排除器质性耳鸣和有明显诱因以外的神经性耳鸣（现我国指南中定义为特发性耳鸣，本文之后的章节中也全部使用特发性耳鸣一词），探讨其治疗和康复有重要的临床意义。

关于特发性耳鸣的病因及病理机制有多个学说，如听神经自主放电[5]、神经递质分泌失调[6]、神经中枢通路重组[7]、耳鸣神经生理模型[8]等。精准量化患者耳鸣严重度和评估耳鸣的身心影响，选择最佳声刺激进行治疗是目前特发性耳鸣治疗效果较好的方案，如使用已精准匹配强度和频率的耳鸣声为主调的粉红噪声，对耳鸣声进行掩蔽，可有效暂时遮蔽或缓解耳鸣[9]；
或请患者自行选择舒服且喜欢的声信号，通过舒缓情绪增加听觉神经系统内的背景神经活动，使得耳鸣感受相对降低；
降低激活边缘情绪系统的非经典神经反应，减轻耳鸣诱发的睡眠与情绪等负面反应。因此精准的耳鸣听力学量化检测与评估就显得尤为重要。

耳鸣最常见也是最强的诱发因子是听力损失，因此需对耳鸣患者进行全面的听力学评估。耳鸣的听力学检测分为：（1）主观检测：精细化纯音测试（FPT）、不舒适阈值（UCL）、耳鸣匹配（含耳鸣响度与频率）、耳鸣后效抑制测试（RI）、耳鸣弗雷德曼掩蔽曲线（MML）；
（2）客观检测：声导抗与声反射耳声发射（OAE）、短声听性脑干反应测试（click-ABR）、高低刺激速率听性脑干反应和噪声间隙听性脑干反应（GINABR）、听觉皮层诱发电位（CAEP）；
（3）问卷评估：耳鸣视觉模拟量表（VAS）、耳鸣致残量表（THI）及其他焦虑抑郁量表等。

耳鸣与听损的相关性，相关研究会有对立的结果。Tyler等[10]认为耳鸣从不会出现在听力正常者身上，而Jastreboff[11]认为耳鸣也会出现在听力正常的患者身上。但从最新的研究来看，常测频率听力正常的患者可能存在未检出的“隐性”听力损失[12]。当采用1/24倍频程精细化纯音测听检测后会在耳鸣频率出现一个“V”型切迹样的听力损失[13]，即精细化检测的耳鸣频率与患者听损频率一致。若使用TDH-50耳机进行扩展高频听力检测，听力损伤例数显著提高[14]。另外耳鸣患者需要进行UCL测试，需选择非近似耳鸣声进行测试。特发性耳鸣患者可能会由于急性听力损伤导致的听觉过敏或感音神经性耳聋患者的重振现象，使得该值低于正常值[15]。UCL测试的目的是控制声治疗的最大输出强度，避免引起患者的不适感而排斥进行声治疗。另一方面，助听器或人工耳蜗均需要依据听阈和UCL的差值获得动态范围（DR），设定处方公式中的各项参数。

精细化耳鸣匹配由患者分辨测试音与耳鸣声是否相似，匹配出与耳鸣一致或最相近的强度与频率的声音，用于量化耳鸣。测试时如一耳正常一耳耳鸣，则耳鸣耳即为测试耳；
当双侧耳鸣时，耳鸣严重侧为测试耳，当耳鸣程度一致时听损重的一侧为测试耳；
脑鸣患者也同样选听损重的一侧为测试耳。RI的目的是观察并记录耳鸣变化的时间和程度，筛选出最有效的声治疗声学信号[16]，掩蔽效果分为完全掩蔽（给声停止后患者耳鸣完全消失）、部分掩蔽（耳鸣声减小）、无变化（耳鸣无变化）和反跳（耳鸣声加重）。MML的目的是对掩蔽治疗效果及预后进行评估，声治疗效果由好至差为重叠型、汇聚型、间距型、分离型，一般拮抗型对声治疗无效[17-18]。

耳鸣的客观检查是不需要患者配合，从生理结构或功能上进行定位或定性的检查方法。如当怀疑传导性因素诱发耳鸣时，考虑行声导抗检查，方便鉴别诊断和对症治疗。OAE在纯音听阈改变前早期反映耳蜗外毛细胞损伤；
而ABR能客观反应患者低位听觉神经通路的功能状态，是鉴别内耳和蜗后病变的重要检查手段。OAE和ABR在耳鸣诊断中联合应用，能较早发现以及鉴别诊断耳鸣患者在听觉神经传导通路上可能的器质性病变，如听神经瘤[19]。ABR中枢不同部位对不同刺激速率的声刺激敏感性存在差异。11.1次/s的低刺激率为大脑白质反应为主，而51.1次/s的高刺激率是反应大脑灰质反应，特别是突触损伤更为敏感，而突触对缺血缺氧极为敏感，因此不同刺激速率检测1-V波的对比，如相差超过0.28～0.4 ms的改变则提示存在蜗后血供障碍[20]。GIN ABR是耳鸣评估的一种客观手段，可用来确定耳鸣声调[21]。听觉皮层诱发电位CAEP可能反映耳鸣中枢化和对听觉神经系统非同步化的影响。

临床上常常会发现耳鸣患者的听力学检测并不能完全反应耳鸣的严重程度，甚至出现检查结果不严重但患者感受已经濒临崩溃的极度反差现象。因此还要借助主观评估量表来评估耳鸣严重程度。VAS最简单实用，国际通用的耳鸣致残量表（THI）、耳鸣问卷（TQ）等更加详细。对伴有焦虑、抑郁症状或者睡眠障碍的耳鸣患者，还应增加相应量表的评估[22]。对怀疑器质性病变的耳鸣患者可以进一步进行fMRI、PET/CT等影像学检测，从而指导实施有针对性的治疗[22]。

特发性耳鸣的声治疗是无创的且十分容易被患者接受的疗法，而至今为止大部分特发性耳鸣药物治疗方法都只能减轻耳鸣带来的相关痛苦，且治愈率有限。1970年，Vernon最早利用白噪声对耳鸣患者进行“完全掩蔽”治疗，但由于刺激声音量过大导致患者不乐于接受；
1990年，Jastreboff教授提出耳鸣习服治疗（TRT）：通过更小的声刺激，使给声时耳鸣能同时被听见，促进耳鸣习惯。可选择的治疗声包括宽频噪声（白噪声、粉红噪声等）、自然声（如风声、雨声、鸟鸣声）、音乐声（古典乐、轻音乐）、基于耳鸣频率的调制声（以耳鸣频率为中心的声信号或移除耳鸣频率的声信号）及以上治疗声的组合等[23]。研究表明，边缘系统激活后，在去除外周病因后，中枢系统将耳鸣存储成为一种信号，中枢仍有耳鸣感觉，类似与截肢患者术后依然感觉到肢体的存在一样，即耳鸣中枢化[9]。个体化缺口音乐（TMNM）治疗可减少与耳鸣相关的听觉皮层活动，从而缓解患者的主观感受[24-25]。此外，海德堡神经音乐疗法[26]（HNMT）对治疗特发性耳鸣也有一定疗效[27-30]。

徐飘等[31]选取了156例慢性耳鸣患者进行长达3个月的声治疗，发现其对伴或不伴听力下降的耳鸣患者均有一定疗效，且匹配了耳鸣位点的患者疗效更佳。郭斌等[32]选取了青海地区242例慢性耳鸣患者进行研究，结果显示声治疗对低、中、高频慢性耳鸣均有一定的疗效，其中高频耳鸣的疗效更好。孙慧颖博士研究了三种声音：MPT+BBN[主治疗音由耳鸣频率及以耳鸣频率为中心的周围5个1/3倍频程的纯音构成，背景音为持续播放的白噪声（范围为20～16 000Hz）]，可明显改善慢性主观性耳鸣对患者日常生活产生的不利影响；
MPT+BBN的治疗效果优于安慰剂（给予持续的20～80 Hz范围内的噪声）；
BBN[给予持续的白噪声治疗（范围为20～16 000 Hz）]与安慰剂在3个月的治疗后不能缓解耳鸣[33]。

声掩蔽疗法、声习服疗法及认知行为疗法等均为声学治疗或以声学治疗为基础的治疗方案，临床上超过80%以上的特发性耳鸣患者均伴随听力损失，需要验配助听器或植入人工耳蜗，这些辅助设备的长期佩戴以及在这些设备中耦合自主声音发生器存入或自主编码或自主合成耳鸣患者所需要的治疗声，耳鸣的声治疗便利性大大提高和治疗周期大大缩短[9]，典型代表如使用粉红噪音、白噪音进行声治疗耳鸣的Charm（启敏）助听器、使用Fractal随机音乐进行声治疗耳鸣的WIDEX助听器以及可以调制中心频率的自然录制声（如海浪、风声、雨声）的Resound助听器等。

笔者的经验认为，通过助听器来开展声治疗耳鸣的核心在于三点：（1）助听器的真耳频率响应曲线能够充分覆盖耳鸣主观靶点强度与频率，而不是在2CC耦合腔的标准实验室环境下。（2）精准匹配的助听器型号，选择的自主发生器功能其所产生的各类治疗声与患者所需的治疗声能够精准匹配。（3）助听器对言语信号及环境声的放大参数要与助听器声治疗参数充分耦合，因为声信号是同一个受话器释放。患者佩戴助听器进行治疗3个月后耳鸣致残量表评分显著降低，效果显著；
且配戴助听器3个月时就可以相对平稳地改善耳鸣。助听器提供的声学掩蔽同侧优于对侧掩蔽，双侧掩蔽优于单侧掩蔽。通过验配具备声治疗功能的助听器重塑听觉系统功能，在使用治疗程序时使中枢系统对耳鸣的敏感度降低，阻断中枢对耳鸣的听觉感知；
使用常规助听程序时也可合理的提升可听度来增加背景声，逐步弱化患者对耳鸣的关注，一定程度避免了耳鸣同负性反应间的恶性循环。

对于特发性耳鸣患者，听力学评价要精准而全面，同时，有必要对包括情绪、睡眠等其他可能的影响因素进行评价。要特别注意对一些病理性和心理性耳鸣与特发性耳鸣进行鉴别诊断，例如慢性鼻窦炎、食管反流、雌激素水平波动、睡眠呼吸暂停综合征、咽鼓管问题、颞颌关节、颈静脉球乙状窦憩室、抑郁症及强迫症等。通过声学治疗减弱中枢系统对耳鸣的敏感度来完成神经功能正常化重塑，打破“耳鸣-不良情绪-耳鸣增强”的恶性循环来有效治疗特发性耳鸣。

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