精囊囊实性神经鞘瘤1,例并文献分析

周 磊 梁朝朝 张小马 张 震 林长明*

1.安徽医科大学第四附属医院(安徽合肥 230000);2.安徽医科大学第一附属医院(安徽合肥 230000)

神经鞘瘤(schwannoma)起源于神经外胚层神经髓鞘致瘤性的Schwann 细胞,是良性的周围神经肿瘤,常发生于头颈、上下肢屈侧及纵膈,腹膜后少见,泌尿生殖系统罕见,而发生于精囊的神经鞘瘤极其罕见。

精囊神经鞘瘤进展缓慢,少有恶性,临床无特异性症状及体征。

文献报道最早一例精囊神经鞘瘤于2002 年[1],截止目前,国内外共有16 例精囊神经鞘瘤相关报道。本病病因及发病机制尚未完全阐明,对该病的诊断、治疗尚处于探讨、经验积累阶段,我科2021 年曾收治1 例原发性囊实性精囊神经鞘瘤患者,现结合文献分析总结该病的临床特征、诊断及治疗问题。

患者,男,45 岁,已婚育。

因“体检发现盆腔占位一月”入院,患者因十二指肠炎于消化内科治疗,常规全腹部CT 平扫提示盆腔左侧类圆形稍低密度肿块影,边界尚清,直径约42mm。

平素有左侧会阴部坠胀不适,偶有血精,无排尿不畅及尿频、尿急、尿痛等不适。

既往糖尿病史,术前血糖控制平稳,无心脑血管疾病。

直肠指诊(digital rectal examination,DRE)前列腺左侧后上方可触及质硬包块,表面光滑、边界欠清、活动度差、压痛(-)。

进一步完善增强CT(图1):盆腔左侧可见一类圆形软组织密度影,边界清晰,直径约41mm,平扫CT 值30HU,增强动脉期33HU,静脉期52HU,静脉期病灶中心密度增高,周围可见环状低密度影,病灶局部与膀胱左后壁边界不清,盆腔内未见明显积液及肿大淋巴结。MRI 平扫+增强(图2):盆腔左侧类圆形长T1 混杂T2 信号,边界欠清,增强明显强化,周围可见环形无强化信号,病灶局部与膀胱左后壁及精囊腺分界不清,盆腔未见明显积液及肿大淋巴结,考虑囊实性占位。

入院检查PSA 0.592ng/mL,血常规、尿常规、血生化、血免疫、出凝血时间等实验室检查未见明显异常。

图1 增强CT 提示:左侧精囊腺占位(箭头所指)

图2 MRI 平扫+增强(左图:冠状面,右图:水平面)提示:左侧精囊腺占位(箭头所指)

行经腹腹腔镜下左侧精囊肿瘤切除术,术中体位及Trocar 分布同前列腺癌根治术。

取平卧分腿位,头低脚高15 度。

取脐下缘置入10mm Trocar 做观察孔,气腹压14mmHg,取脐下两横指两侧平腹直肌外缘分别置入12mm Trocar,再于两侧麦氏点及反麦氏点分别置入5mm Trocar,作为操作孔。

腹腔镜下首先确认左侧腹股沟管内环口、输精管、髂外血管、输尿管等重要解剖标志,于腹膜膀胱反折处外侧切开腹膜,显露并游离输精管,沿输精管向内分离,逐渐显露精囊位置,观察精囊腺处球形包块,直径约40mm,沿输精管向输精管壶腹部游离,在壶腹部外侧游离精囊腺及包块,于精囊腺下方沿脂肪层面(直肠前方)游离出包块底部,钝性游离精囊外侧及顶部,完整游离出包块,游离过程艰难,包块与周围组织粘连严重。标本置入标本袋,于腹直肌旁通道取出,左侧麦氏点Trocar 孔放置引流管,术毕。

手术过程顺利,术中出血约10mL,用时约180min。

剖开标本(图3),见精囊内灰黄灰褐色不规则组织,局灶伴囊性变,大小约45mm。

图3 实体标本:灰黄灰褐色不规则组织

患者术后恢复良好,无并发症,术后两天恢复糖尿病饮食,三天拔除尿管及盆腔引流管,术后六天康复出院。

术后病理(图4):(左侧精囊腺)神经鞘瘤,大小约70mm*40mm*20mm,免疫组化结果S-100(+)、Desmin(-)、CD34(-)、Vimentin(+)、CK(-)、Ki67(+,约10%)。术后随访13 月,肿瘤未见复发,IIEF-5 评分术前17 分,术后13 月18 分。

图4 镜下所见:梭形细胞构成的旋涡状结构成束排列、无明显异型性

综合中国知网、万方数据、PUBMED 数据平台搜索,目前国外报告12 例,国内5 例[10-13]包括本病例(表1),其中一例合并局限性前列腺癌[2],另一例合并直肠癌[3],其余均为原发性精囊神经鞘瘤,且均以个案报道的形式呈现,尚无系统性研究,结合本例病例特点,总结以往精囊神经鞘瘤的发病情况,我们提出以下认识。

表1 中国知网、万方数据、PUBMED 病例数据一览表

神经鞘瘤组成,除了致瘤性Schwann 细胞和神经细胞的轴突外,还有巨噬细胞、T 细胞、内皮细胞,偶有B细胞成分;不同细胞类型之间,通过各种旁分泌和旁分泌机制相互影响[4]。

瑞典神经病学家Nils Ragnar Eugene Antoni 最先描述了神经鞘瘤的异质性,将肿瘤组织划分为两个明显不同的结构区域:富含密集肿瘤细胞的Antoni A 区域,以及区域邻近明显疏松微囊组织的Antoni B 区域[5]。

在肿瘤进展过程中,Antoni A 可能会转变成Antoni B[4]。

神经鞘瘤是脊柱最常见的良性肿瘤,而源于腹膜后的仅占该类疾病的3%[6]。

神经鞘瘤生长缓慢,无明显症状,通常是由于瘤体过大形成压迫出现症状,故而临床容易误诊、漏诊。

精囊位于腹膜后,其神经鞘瘤起病隐匿,发病机制尚未完全阐明,发病年龄为31 ～79岁,左右侧精囊均可发病,大小约20 ～135mm。

肿瘤以单发为主,偶见多发病例[7]。

10%与家族综合征有关,包括2 型神经纤维瘤病、神经鞘瘤病和卡尼综合征[8]。本病早期多无典型临床症状,血生化及肿瘤指标均正常,多数患者因体检发现,只有当肿瘤压迫或侵犯周围组织才会出现相关非特异性症状,常见症状包括血精、腰骶部酸胀、下腹痛、尿频、不孕、下尿路梗阻等。

精囊神经鞘瘤多以实性占位为主,该特点与头颈部、脊柱旁等周围神经鞘瘤易坏死、囊变有明显区别,而囊性精囊神经鞘瘤临床少见,目前仅有两例报道[9,10],两者临床症状并无显著差异。

另赵志强等[11]曾报道一例由囊性精囊神经鞘瘤一年后转为实性占位的案例,本例囊实性占位亦属少见病例。

直肠指诊和超声检查是本病的重要初筛手段,直肠指诊一般可于前列腺左、右后上方触及增大的包块,质韧或硬、边界清、活动度欠佳、多数无压痛。

超声作为首选辅助检查方法,特别是经直肠超声可提高准确性。

因精囊神经鞘瘤多以实性为主,CT 平扫一般提示膀胱后方实性包块,包膜完整,其基底与前列腺后上方、膀胱壁相延续。

增强动脉期病灶呈轻-中度强化,静脉期呈进一步强化。

分析原因可能与病灶内含较多Antoni A 区细胞,含较少或不含Antoni B 区细胞有关。因而实性神经鞘瘤以渐进性强化为主,囊实性及囊性神经鞘瘤表现为轻度强化或无明显强化。

因此,当精囊CT 增强呈现渐进性强化占位时,应将神经鞘瘤纳入考虑范围。

Zhang Y[14]提出MRI 在T2 和TI 加权成像中表现为中央/外周双向模式特征性改变,但仅适用于实性神经鞘瘤。

MRI 不仅可显示膀胱后结构的轮廓,还能区分实质性与囊性结构,评估占位的位置、大小和局部浸润情况,初步判断肿瘤性质,为是否行腹腔镜手术提供依据。

对于肿块较大病例,膀胱镜检可见膀胱三角区和后壁隆起,可作为非必要辅助检查的补充。

此外,在逆行输精管造影和精囊镜的诊断价值上,前者仅对精囊囊肿有诊断价值,与CT/MRI 对比无优势,因具有一定创伤及操作繁琐已被临床淘汰;精囊镜检为目前精囊疾病常用检测手段,但因有创且易继发感染,同时精囊实性占位性质不明,精囊镜检不排除有种植转移可能,并且不能改变外科手术的治疗方向,故临床不做推荐。

因影像学检查仍缺乏特异性,推荐行经直肠或会阴超声引导下穿刺活检明确诊断,但对部分囊性神经鞘瘤,尚缺乏有效手段术前明确诊断。

术后病理组织学检查为该病的确诊依据,显微镜下可见由梭形细胞构成的旋涡状结构成束排列、无明显异型性,免疫组化S-100(+)、KI-67(+) (一般小于20%)、CD34(-)、Desmin(-)。

治疗方式选择方面,因神经鞘瘤多数属于良性病变,恶变极少(Ki-67 标记指数≥20% 提示恶变可能[15]),对放化疗不敏感。

应综合考量肿瘤大小、有无体征及患者意愿决定治疗方式。

对于无症状病例,目前报道案例中,有两例选择等待观察[16,17],最长随访20月,具体随访时间尚无定论,其余病例均选择手术治疗。

借鉴Hajjoff[18]等报道的前庭神经鞘瘤为期十年的随访研究,35%保守治疗患者最终仍需手术治疗。

因此,对于精囊神经鞘瘤患者,在充分评估全身情况后建议首选手术治疗。

随着腔镜技术的飞速发展,腹腔镜下精囊肿瘤切除术应作为精囊神经鞘瘤治疗的金标准术式,近几年,机器人辅助腹腔镜精囊神经鞘瘤切除亦见相关报道[19,20],取得满意疗效。

腔镜手术要点[21]:经腹置入腹腔镜后,暴露膀胱直肠后间隙,于膀胱后壁腹膜返折处横行切开,沿输精管向精囊分离。

完全游离输精管壶腹及精囊,于精囊颈处结扎,完整切除精囊及肿瘤,若切除不彻底,良性神经鞘瘤术后仍有30%-40%复发的可能[22],必要时可切除输精管壶腹,但应最大程度保留精囊周围神经血管束。

根据术中情况决定是否留置盆腔引流管。

常见并发症包括肠管、膀胱、输尿管损伤,术后性功能障碍等。

综上所述,精囊神经鞘瘤为罕见病,多数为良性病变,恶变极少,病程进展缓慢,发病率较低,首选腹腔镜手术治疗,机器人辅助手术治疗亦可能为未来手术趋势。

该病发病机制尚未完全阐明,保守治疗的具体时限尚需大样本病例资料随访研究。