炎性肌纤维母细胞瘤生存期_炎症性肌纤维母细胞瘤临床病理分析(附10例)

　　[摘要]目的探索炎症性肌纤维母细胞瘤（IMT）的临床病理特征。方法 回顾性分析2006年1月-2010年1月10例炎症性肌纤维母细胞瘤患者的临床及病理形态学资料，进行免疫组织化学分析。结果 10例患者3例位于颈或胸腹壁软组织，4例位于肺，另3例位于肠系膜或网膜，均经手术治疗恢复良好。随访6-56个月，1例复发，1例转移。结论 炎症性肌纤维母细胞瘤是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种少见的良性肿瘤，具有一定的复发倾向及恶变潜能。确诊依靠病理，手术为主要治疗手段。术后需对患者密切随访。
　　[关键词]炎症性肌纤维母细胞瘤； 病理特征； 免疫组织化学
　　[中图分类号]R361+.3[文献标识码]A [文章编号] 1005-0515（2010）-12-011-01
　　
　　Drug instructions for clinical nursing in the hepatobiliary surgery department
　　JIANG Ying,YANG Yan-ying,HE Run,DAN Hui-fang,WEI Ji-hong.
　　（Mianyang Central Hospital,Sichuan Province,Mianyang,621000 China）
　　[Abstract]ObjectiveExplore inflammatory myofibroblasts cell tumor (IMT) the clinical and pathological features.Methods Retrospective analysesJanuary 2006 to January 2010 theclinical and pathological morphology material of10 cases the inflammatory myofibroblasts cell tumor patients ,proceed immunohistochemistry analysis.The resultsAt 10 patients ,3 cases in the neck or chest abdominal wall soft tissue, 4 cases in the lung, other 3 cases were located in the mesenteric or retinal, all by surgical treatment of a good recovery .Follow-up visit 6-56 months, 1 cases relapse, 1 case of transfer.conclusionInflammatory myofibroblasts cell tumor is a rare benign tumor for inflammation in the background, myofibroblasts cell hyperplasia primarily recurrence, has certain tendencies and m alignant transformation potential. A correct diagnosis depends on Pathological, surgery as the main therapy. Postoperative patients need to close follow-up.
　　[Keywords] Inflammatory myofibroblasts cell tumors; Pathologic features; immunohistochemical
　　
　　炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT) 是一种少见间叶性肿瘤，由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成。主要发生于儿童及青年人内脏及软组织，女性多见。临床和影像学易误诊为恶性肿瘤，其病理组织学形态复杂，诊断较为困难。本文收集10例IMT患者的临床病例资料，并进行临床行为、组织形态及免疫表型分析，探索其临床病理特征。
　　1 资料和方法
　　1.1临床资料 2006年1月-2010年4月我院病理诊断为炎症性肌纤维母细胞瘤的病例10例。其中男性3例，女7例，年龄2-38岁，平均22.7岁。10例患者中有3例位于颈或胸腹壁软组织，4例位于肺，另3例位于肠系膜或网膜，全部病例均经手术和病理确诊，并自出院后通过电话随访至2010年7月。
　　1.2 方法 手术切除标本经10％甲醛固定，常规制片，HE染色，进行常规病理学检查。免疫组化采用SP法，试剂购自福州迈新生物技术开发有限公司，选用的抗体为Vim、SMA、MSA、Des、CD68、S-100、CD34、CD117、Myo、CK、EMA。
　　2 结果
　　10例病例均接受手术治疗，术后恢复良好。随访6-56个月，1例复发，1例转移。病理特征：肿瘤呈结节状，切面灰白褐色胶冻样，质地较软或韧。大部分具有包膜，直径3-19 cm，部分可见有出血，坏死和横纹肌或血管侵犯。镜检：10例镜下组织形态大致相似，主要病变：粘液水肿炎性背景中，肿瘤细胞呈梭形，编织状排列；瘤细胞胞浆丰富，嗜双色，胞核圆形或卵圆形，可见核仁，核分裂像少见，但部分可见病理性核分裂；病变部位散在分布大量浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及少量中性粒细胞、泡沫样组织细胞。免疫组织化学：10例纤维母细胞样梭形瘤细胞均呈Vimentin、SMA、Desmin强阳性表达，MSA阳性表达，CD68少量泡沫样组织细胞阳性表达；S-100、CD34、CD117、Myoglobin、CK、EMA肿瘤细胞呈阴性结果。免疫表型提示梭形瘤细胞为肌纤维母细胞性瘤细胞。
　　3 讨论
　　3.1 IMT是由肌纤维母细胞以及浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞组成的病变，曾以炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、炎症性纤维性肉瘤、炎症性肌纤维组织细胞增生等命名。近年来文献报道［1］IMT出现染色体2p23重排，支持IMT是一种真性肿瘤，而不是单纯炎症病变。2002年被列入WHO纤维母细胞/肌纤维母细胞源性肿瘤的中间性(偶有转移)类目［2］。
　　ITM多发生于儿童及青年人，平均年龄10岁，中位数为9岁，常发生于20岁以内，女性稍多见［3］。本组10例IMT患者年龄年龄2-38岁，平均23.8岁，20岁以下患者5例，占50%。女性7例，占70%，与报道相符。IMT临床表现为肿块、发热、体重减轻、疼痛及随部位而异的症状（如胸痛、呼吸困难、肠梗阻等）。达1/3患者出现发热、生长停滞、倦怠、体重减轻、贫血、血小板增多症、多克隆性高球蛋白血症、血沉加快。肿物切除后症状消失，症状再次出现时提示肿瘤复发。
　　3.2 IMT大体表现为孤立或多结节的肿块，大小：1-17cm，平均9.6cm；肿瘤界限清楚，无包膜，可形成假包膜，质地坚实，部分区域稍软。切面灰白或灰褐色，胶冻样或黏液样，局部可见坏死。IMT镜下表现多样，Coffin等提出3 种组织学基本结构：①黏液型：以水肿性黏液、血管和浆细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞为主，类似肉芽组织、结节性筋膜炎；②梭形细胞密集型：梭形细胞紧密束状排列，以及独特的弥漫性炎细胞浸润、浆细胞小灶状聚集和淋巴细胞结节，类似纤维瘤病、纤维组织细胞瘤或平滑肌肿瘤；③纤维型：以致密成片的胶原纤维为主，类似瘢痕或韧带样型纤维瘤病，有板形胶原。本文10例中8例符合①、②型的混合，2例属于③型。免疫组织化学：瘤细胞表达Vimentin、SMA、MSA、Desmin，其中泡沫样组织细胞表达CD68，瘤细胞不表达 S-100、CD34、CD117、Myoglobin、CK、EMA。
　　3.3 大多数IMT临床上呈良性，经过手术治疗可使绝大部分IMT治愈。有文献报道［4］，肿瘤体积较大的IMT或出现于肠系膜、网膜、腹膜和腹膜后的IMT因肿瘤所在部位完整切除困难，较易复发，在罕见情况下伴有潜在转移能力。本文10例术后随访6-56个月，1例复发，1例转移。因此，笔者认为IMT是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种少见的良性肿瘤，具有一定的复发倾向及恶变潜能。
　　参考文献
　　［1］ Flectcher CDM,Unni KK,Merfens F.Word Health Organization classifcation of tumors.Pathology and genetics of soft tissue and bon［M］.Lyon:LARC Press,2002.94-95.
　　［2］ 纪小龙,马亚敏. 从炎性假瘤到炎性肌纤维母细胞瘤--浅谈病理形态学发展的过程［J］.临床与实验病理学杂志,2003,19(3):319-320.
　　［3］曹海光,刘素香. 炎性肌纤维母细胞瘤［J］. 中国肿瘤临床,2007,34(13):776-779.
　　［4］ 蔡兆根,于东红,汪向明,等. 20例炎症性肌纤维母细胞瘤临床病理分析［J］.实用肿瘤杂志,2008,23 ( 1 )：39-42.