血管瘤与血管畸形的诊治现状及研究进展|血管畸形是血管瘤吗

　　[摘要] 血管瘤与血管畸形是以血管为主要构成、血管内皮细胞异常为基础，可发生于身体任何部位的，性质不一的疾病。其临床表现及严重程度各异，诊断方法及治疗手段多种多样，效果及预后差别悬殊。Mulliken 等人提出先天性血管病变的新分类，使先天性血管瘤病变的分类更趋科学化、合理化。据此，临床上大多数血管性疾病可根据它们的临床表现及多种辅助检查手段做出综合性诊断，并根据诊断结果选择最佳的治疗方案以及进行预后的判断。
　　[关键词] 血管瘤; 血管畸形; 诊断; 治疗
　　[中图分类号] R543[文献标识码] A[文章编号] 1005-0515（2011）-03-023-02
　　
　　Current diagnosis and research in Hemangioma and Vascular malformation
　　ZHUANG-JingXIONG Su-yuan
　　（The Plastic Surgery,First Affiliated Hospital of Fujian Medical University,Fuzhou,350005,China）
　　[Abstract] Hemangioma and Vascular malformation are diseases which as the main component of vessels, based on abnormal vascular endothelial cells, occur in any part of the body, have the varying nature. The clinical manifestations and severity are different, diagnostic methods and treatment are varied, the effect and prognosis are disparities. The new classification of congenital vascular lesions proposed by Mulliken et al make the classification of congenital vascular disease more scientific and reasonable. Accordingly, the majority of clinical vascular disease can be make a comprehensive diagnosis according to their clinical performance and a variety of examination method, and to choose the best
　　
　　先天性血管病变是以血管为主要构成、血管内皮细胞异常为基础，可发生于身体任何部位的，性质不一的疾病。其临床表现及严重程度各异，诊断方法多种多样，根据其类别及病变所属阶段的不同，治疗手段纷繁复杂，效果及预后差别悬殊[1]。近年来随着血管瘤研究的不断深入,对不同血管的病变本质分类及诊治方面都取得了一定的进展。
　　1 血管病变的分类
　　1996年国际脉管性疾病研究协会(ISSVA)正式采用Mulliken的生物学分类方法[2],将血管病变分两大类,即血管瘤和血管畸形。前者包括毛细血管畸形、静脉畸形等。后者分为低血流量血管畸形和高血流量血管畸形。这种分类方法对血管病变的诊断、治疗方法的选择，以及判断预后等方面，有更为实际的临床指导作用。
　　2 血管瘤与血管畸形的临床表现及诊断
　　目前诊断血管瘤与血管畸形主要是根据病史、病变出现时间、病变生长速度及经历的自然病程、病变部位颜色硬度变化、血清雌二醇、其他辅助影像学检查进行综合诊断。
　　2.1 病史 血管瘤的自然病程是增生期、消退期、消退完成期。皮肤血管畸形大多数于出生时清晰可见,没有性别倾向，如果无增生、静止和消退期,则一般是血管畸形。但由于临床上患者病情各异,患者及家属无法准确描述病史,以及对婴幼儿还不能完整观察到是否有快速增殖期和自行消退史,有时并不能明确区分血管瘤与血管畸形。
　　2.2 病变部位颜色硬度变化 浅表的血管瘤呈鲜红色，增生期颜色逐渐加深，开始消退时由鲜红色转变为暗紫色，最后呈花斑状，深部的血管瘤表面的皮肤隆起，正常颜色或透出蓝色。血管畸形依其含有的毛细血管、淋巴管、静脉或动脉的差异而有不同的颜色。触诊时血管瘤质地如橡皮样，不能通过压力将其中的血液排空，体位试验阴性，而血管畸形质软、易压缩、手指压迫能快速排空其中的血液 ,体位试验阳性。
　　2.3 血清雌二醇含量和性激素表达 目前有研究表明：正常外周血清、血管畸形患者外周血清与血管瘤患者外周血清三者间E2表达依次增加。血管瘤E2表达明显高于其他二者;而血管畸形E2表达与正常人有差别,但相差不大[3]。此外，某些性激素受体如雌激素受体、孕激素受体和雄激素受体在两类病变中均有表达，但血管瘤组织中的表达明显高于血管畸形[4]。
　　2.4 影像学检查 由于临床上患者病情各异,患者及家属无法准确描述病史,以及对婴幼儿来说，还不能完整观察到是否有快速增殖期和自行消退史,有时并不能明确区分血管瘤与血管畸形等。因此，对于部分皮肤血管瘤及深部血管瘤或血管畸形,还需借助其他辅助影像学检查手段进一步明确诊断。
　　2.4.1 X线平片 X线平片对于脉管性疾病的诊断价值不大, 但对于累及骨和关节的病变有较大的作用。另外, X线平片还可以显示较大的脉管性疾病所引起的气管压迫以及气道内的病变,如声门下血管瘤等。
　　2.4.2 CT可用于确定血管性疾病的空间关系和骨骼结构的改变。血管瘤表现为一边界清楚的肿块，增生期密度均匀、增高，滋养动脉在肿瘤的周围可形成赤道样的网，血管畸形表现为弥漫性的病灶，完全由血管组成而没有间质显影，其具体表现形式依其主要畸形管道的类型而定。近期研究表明：CT三维重建能准确、全面显示血管瘤及血管畸形的结构，包括供血血管、病变侵及范围、侵及的肌肉等解剖结构，病变的内容物有无钙化等。
　　2.4.3 超声 超声结合彩色多谱勒血流声像图对血管瘤和血管畸形的诊断准确率较高,达80%以上,可以区分血管瘤和血管畸形，并进一步区分各种类型的血管畸形[5-6]，动态观察病变血流情况。可作为诊断血管瘤和血管畸形的首选影像学检查方法。血管瘤和血管畸形各具有一些特异性声像图表现。血管瘤因有低回声实质性团块与血管畸形相区别; 静脉畸形表现为呈蜂窝状的低回声或无回声区，可见高回声分隔的混合回声，多呈迂曲扩张的管道或管道与软组织相间的回声，常伴有小强回声斑即静脉石,静脉血管扩张畸形，血流缓慢 ,血流信号较弱、散在。含有动脉成分的血管畸形可与没有动脉流的血管畸形相区别; 动静脉畸形即由显著扩张的微小动脉与静脉直接吻合,声像图上显示瘤体结构内为较粗大迂曲的管状无回声区,有搏动感,血流丰富，以动脉血流为主，亦可检测到动静脉瘘形成的异常血流信号。超声的局限性在于它不能表现出病变的范围或病变与邻近结构的关系，不能完全准确地了解血管瘤的范围，当周围组织与肿瘤回声接近时,难以分辨;当病变位置较深则无法显示[7]。
　　2.4.4 MRI 其优势主要在于对病变范围以及病变和周围组织的结构关系的显示,及较好地鉴别高流速和低流速脉管畸形。尤其能区分高流量的血管病变，但其解剖定位较差。
　　3 血管瘤及血管畸形的治疗
　　由于血管瘤及血管畸形的种类较多,它们确切的发病机制不清,对其缺乏一种特异的治疗方法。因此许多治疗方法相继产生,它们的适应证和治疗效果有的尚需进一步观察。
　　3.1 血管瘤的治疗
　　3.1.1 等待转归 由于小儿血管瘤有明显的自然消退趋势 ,很多学者主张对不影响功能且没出现并发症的血管瘤不作任何干预,可采取观察的态度，不必过早手术，以免给患儿带来不必要的痛苦和损伤[8-9]。尤其对小婴儿血管瘤不宜太积极地实施医疗干预，应尽量争取其自行消退，过度干预既为患儿家庭增加不必要经济负担，又浪费大量医疗资源，甚至部分患儿不但治疗无效，还可能在治疗过程中产生更大损害[10-12]。
　　3.1.2 激素治疗 对于快速生长,或影响容貌和功能的血管瘤以及生殖部位血管瘤为了避免溃疡的高发,全身性使用激素被认为是第一线治疗方案。激素治疗血管瘤其机理是通过增加瘤体内肥大细胞数量从而促进血管瘤内皮细胞凋亡[13]，因此治疗时应选择血管瘤增生期，目前应用最广泛的是类固醇药物治疗。
　　3.1.3 干扰素治疗 干扰素对于激素耐药的和巨大危及生命的血管瘤来说是一种很好的选择。干扰素α-2a皮下注射的方法已成功地用来治疗威胁生命的血管瘤,作为血管瘤的二线药,其治疗效果具有不可预测性。因此，在干扰素治疗过程中可测尿中bFGF来监测治疗反应,尿中bFGF的减少和血管瘤的退化是相关的,检测尿中的bFGF可以作为监测治疗的客观指标。
　　3.1.4 栓塞治疗 随着造影技术的提高和栓塞材料的发展，经皮插管动脉栓塞在血管瘤治疗方面的作用越来越得到广泛认可，可用于姑息治疗、根治性治疗以及术前准备。对于非常严重的血管瘤而又不能手术的病人、出血严重的病人、手术不能达到的部位以及其它方法无效的病人都可以考虑。
　　3.1.5 激光治疗激光的主要类型有：氟激光、JK!激光、7-LMNO 激光、氩激光、染料激光等。在血管瘤方面的应用主要集中在三种形式的病变：增生期的血管瘤，发生溃疡变化的血管瘤和退化的血管瘤表面残余的毛细血管扩张[14]。在各种激光装置中最常应用于血管瘤治疗的是PDL，应用于体表血管瘤已取得较好的临床疗效[15-16]。但由于其作用深度只能达到约1.2mm,因此只用于一些浅表病灶的治疗。光动力治疗:将光敏剂静脉注入后, 激光照射, 选择性地破坏吸收光敏药物的病变血管, 从而达到治疗目的一种方法。实验研究认为血管内皮细胞的凋亡可能在其中发挥着作用[17]。其作为一种较新的治疗方法，在血管疾病方面，已取得一定的成果。
　　3.1.6 手术治疗 血管瘤的自然消退是一个漫长而未知的过程，在这一过程中患儿的身心健康可能会受到极大危害。因此部分学者倾向于更激进的手术干预以加快血管瘤的消退。目前手术仍然是治疗血管瘤和血管畸形的主要手段。对于局限的、切除后创面可以直接缝合或皮瓣转移覆盖的血管瘤,可以在消退之前进行外科切除,即使是出生后不久的婴幼儿也可以考虑。
　　3.1.7 口服心得安治疗 最近有研究显示一种常用的降血压药：心得安（也称普奈洛尔）对抑制婴儿血管瘤的生长有着较好的效果。一些较严重并危及生命的婴儿血管瘤 ,应用普萘洛尔治疗后,病情也可迅速得到控制[18-21]，并且用药后的不良反应较少。但Bigorre 等[22]及 Denoyelle等[23]报道的应用普萘洛尔治疗血管瘤显著改善患儿中，在治疗前，也曾全身应用激素治疗。因此，其有效性及机制尚待进一步研究证实。
　　其它还有很多治疗方法,如光凝疗法、电栓塞治疗等,只要合理地选择适应证,都能取得一定的治疗效果。
　　3.2 血管畸形的治疗
　　3.2.1 低流量血管畸形的治疗 栓塞硬化疗法可以控制和减缓畸形血管的发展,而且具有微创的优点,术后间隔3-6个月可反复治疗。栓塞硬化疗法不仅适用于局限性病灶,而且对弥漫性病灶效果也很好。常用的药物有:平阳霉素、无水乙醇、明矾等。Yi等[24]报道单独平阳霉素或与手术联合应用，对血管畸形治疗有重要作用。而术前平阳霉素硬化治疗也能明显改善血管畸形的疗效。毛细血管畸形,如葡萄酒色斑,目前大都采用激光或光动力疗法,疗效均较为显著。对一些血管直径较大、血流速度偏快的血管畸形病例通常采用铜针留置或者铜针通电术进行治疗,通过铜针释放铜离子,改变血管腔内的电荷平衡,诱导血管内凝血的形成,从而栓塞部分病变血管,由于形成的血栓有可能发生再通,往往在铜针治疗后1-3个月进行硬化剂治疗,或者结合手术治疗以避免再通发生。高频电凝技术是另一种效果较佳的治疗方法，通过高频电流对人体局部组织产生热效应,使组织快速脱水,同时局部细胞蛋白凝固,阻断血管血液供应,达到治疗目的。此法能减少术中出血,对切口具有杀菌作用,可显著提高手术有效率和成功率。
　　3.2.2 高流量血管畸形的治疗 由于高流量血管畸形含有动静脉瘘,血管速度快,常规方法难于奏效,一直是外科领域难点问题。目前临床上主要的治疗方法有超选择介入、超选择介入+手术切除治疗及栓塞硬化治疗。其传统的治疗方法是先行栓塞,尔后进行彻底切除并修复[25],并利用良好血管化的肌肉瓣修复高流量的血管畸形术后创面,对于高流量血管畸形的治疗,这是目前来说较好的治疗方案。
　　 血管瘤和血管畸形是常见的血管性疾病，其发病机制尚未阐明 ，Mulliken 等人有关先天性血管病变的新分类，反映了病变的生物学特征和实质，改变了传统分类命名的混乱局面，使先天性血管瘤病变的分类其更趋科学化、合理化。据此，临床上大多数血管性疾病可根据它们的临床表现及多种辅助检查手段做出综合性诊断，并根据诊断结果选择最佳的治疗方案以及进行预后的判断。
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