肺动静脉畸形 影像学 体表软组织内静脉畸形的影像学表现与分类

　　黄莹滢 综述，欧阳天祥 审校 　　 　　静脉畸形是先天性血管病变的一个亚类，本文结合其生物学分类、病理结构及临床表现特点，对体表软组织内静脉畸形的影像学表现作一综述，细化其分型及分级。以便通过影像学诊断评估进一步明确静脉畸形病变位置、范围、性质以及与周围重要解剖结构的关系，并可以此作为选择整形修复治疗方案与观察治疗效果的参考指标。
　　
　　1静脉畸形的生物学分类、病理结构及临床表现
　　
　　1.1生物学分类：既往将浅表血管性病变笼统称为“血管瘤”，且简单地分为“毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤”等类型。自1982 年起，Mulliken 和Glowacki[1]根据脉管病变的临床表现、血管内皮细胞的组织病理学特点及生物学特性,将传统的“血管瘤”分为血管瘤和脉管畸形两大类。其中传统上称为“海绵状血管瘤”的大多为静脉畸形，因此亦有学者称之为“海绵状静脉畸形”[2]。在此分类基础上，1993年Jackson[3]等将其中的脉管畸形区分为血管畸形和淋巴管畸形，又根据血液流速将血管畸形细分为高流量的动－静脉畸形和低流量的静脉畸形。至1995年，Waner 和Suen[4]等对之前的分类提出修改和补充，分为微静脉畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形、动-静脉畸形以及混合性畸形，此种新分类方法兼顾了血管病变发生、发展的生物学特征及血流动力学影响，有利于这类疾病的临床诊断、治疗及预后的评估，1996 年被国际脉管病变研究协会( ISSVA) 所采纳。
　　1.2病理结构特征：静脉畸形在病理结构层面表现为形状不规则、大小不等的异常扩张血管团，部分可见血栓形成和机化等。血窦壁薄，厚度不均，有内膜和中膜。血窦衬于单层扁平内皮细胞。平滑肌层紧贴内皮层，肌层薄，有时仅为一单层甚至缺如。平滑肌细胞大部呈椭圆形，排列紊乱。管壁之间间质少，间质中有胶原纤维和脂肪细胞等。胶原纤维稀疏，排列紊乱，有间隙，扩张时可导致血管内皮因供养缺乏导致萎缩、钙化而成为静脉石[5]。在不同程度的静脉畸形或毛细血管畸形的基础上,合并有先天性微动静脉瘘的存在。这种微瘘是弥漫或局限分布在组织中,具有阻抗小、血流量大特点,完全不同于后天性动静脉瘘。先天性动静脉畸形约占血管瘤和血管畸形发病率的1.5%[6]。这些病理结构上的异常形态是静脉畸形临床症状、体征及影像学表现的基础。
　　1.3 临床表现：根据临床表现通常能初步诊断软组织内静脉畸形的存在和其大致分类。静脉畸形常出生时即存在，在婴幼儿期随年龄增长病灶亦有所增大。全身皆可发生，最常见于头、颈部(占40%)，四肢(占40%)，躯干占20%[7]。瘤体生长速度与躯体正常生长基本同步，从不自行消退。局部为柔软、可压缩、无血管搏动性包块，体积大小可随体位改变或静脉回流量充盈程度不同而变化。触诊有时可扪及颗粒状钙化的静脉石。局部血栓形成可有反复疼痛，而扩张静脉本身、扩张静脉对邻近神经的压迫等因素可引起疼痛与功能障碍甚至致残[8]。弥漫性海绵状静脉畸形以丰富异常扩张静脉为特征，其范围大，界限不清，常常累及体表各层次软组织，瘤体增大造成局部畸形，影响形态和功能，且在诊断评估与治疗方法的综合选择上较为棘手[9]。
　　
　　2影像学检查手段及分类表现
　　
　　影像学检查手段能观察静脉畸形确切的病变位置、范围、性质(低流速或含动静脉瘘)以及与周围重要解剖结构的关系等，故结合相关影像学检查手段对明确静脉畸形分类有一定作用，并能提供诊断、监测与评估的参考依据。
　　2.1 X线平片：软组织分辨率较为欠缺，仅能提供静脉畸形所导致的间接改变，如显示静脉畸形所致的高密度静脉石钙化，或静脉畸形病变在四肢部位导致骨肥大或矿物脱失引起骨密度减低。
　　2.2 B超：B超的优势在于无创、价廉、简便。常规超声检查时邻近皮下软组织的静脉畸形大多表现为可压缩低回声区，能大致提示病变的形态、大小和侵犯范围，静脉石在超声下的高回声影是静脉畸形的特征性表现。彩色多普勒血流显像(CDFI)对显示血流方向和组织灌注有较高的灵敏度和分辨率，有助于初步区分低流量的静脉畸形和高流量的动静脉畸形[10]。在分辨率允许的范围内，部分血管畸形伴有血栓形成也可探查到血流中断消失。但由于受病变邻近结构局限及操作者个人差异所限，B超适用于血管畸形的初步筛查与治疗效果初步评价[11]。
　　2.3 CT：静脉畸形在CT上表现为较低密度改变，有脂肪渗透时呈不均匀改变。平扫时，其优势在于可以较好地显示邻近骨骼组织、静脉畸形中的静脉石与钙化灶；增强后可见血管畸形病变周边显著增强。CT亦有血管造影(CTA)和三维重建功能，16排螺旋CT血管造影的３D-CTA针对高流速的血管畸形可多角度、直观、清晰、逼真地立体显示病变的范围、血供特点及与邻近血管、肌肉、骨关节等结构，无创地显示供血动脉和回流静脉，反映动静脉间的异常吻合程度，不足之处在于对低流速病变的显示方面效果略欠缺，因此仅作为静脉畸形导致的间接病变表现的参考[12]。
　　2.4DSA监测下静脉造影：可分为经四肢静脉穿刺的肢体顺行造影和经皮穿刺直接瘤体静脉造影(Direct Percutaneous Phlebography，DPP)。顺行静脉造影适合于四肢部位的静脉畸形，尤其对于广泛多发性的病例。静脉畸形的造影显像是造影剂进入并潴留在与静脉有交通的异常血窦组织内。诊断性经皮穿刺直接瘤体静脉造影(DPP)适用于各种其它影像学检查后怀疑存在，但无法确诊的静脉畸形；血流动力上无法精细区分低流量或混合型畸形；确诊病例后根据造影显示特点指导治疗方案；针对其他在MRI上表现为非特异性软组织肿块的病变，行静脉造影鉴别可避免创伤性组织活检[13]。
　　针对低流量静脉畸形新的分类系统，Puig 和Casati 等在静脉造影下根据解剖学和血流动力学特征及病变周围血管回流情况将低流量静脉畸形分为四型，作为经皮穿刺硬化治疗前的评估，指导治疗方法的选择，提示并发症可能出现的几率。具体分型如下：I型：血管畸形病变周围（几乎）无回流血管；II型：静脉畸形病变回流至正常静脉；III型：静脉畸形病变回流至扩张静脉；IV型：发育异常呈扩张状态的静脉畸形[14]。
　　2.5 MRI： MRI成像可根据不同成像面，运用多参数多序列成像以及注射钆螯合物Gd-DTPA造影剂对比成像，获得信息丰富全面，是软组织内静脉畸形影像学检查的首选[15]。低流量静脉畸形MRI检查常规参数选择包括：轴位、矢状位、冠状位的SE或FSE序列T1加权+脂肪抑制、IR和GE序列T2加权[16]。可分别体现畸形血管的病变结构、大小、累及周围解剖结构的侵润范围、瘤内间隔组织成分、出血及出血后不同时期含铁血黄素的沉积、血栓形成与钙化、静脉石等。MRI具有较好的软组织分辨率和任意切面成像的特点，并可进行多参数和多序列成像，能为弥漫性海绵状静脉畸形的检测和定性诊断提供丰富的信息，特别对于深部（肌肉内，肌间隙等）意义更大[17]。血管组织在T1加权上表现为等于或略高于肌肉组织信号，在T2加权上呈明显高信号，即高于皮下脂肪信号，其信号强度将随TE时间的延长而逐渐升高。纤维组织、静脉石、钙化、粗大血管流空效应则在上均为低信号。弥漫性海绵状静脉畸形多位于深部软组织，且范围较大，邻近骨骼组织易受压造成骨质增厚、吸收、破坏或骨膜反应等变化，MRI上可见骨膜增厚，骨皮质缺损、破坏，骨髓高信号消失或减低[18]。
　　Goyal和Causer等 [19]将静脉畸形的MRI表现分为三个等级程度，不同等级程度的畸形病变与介入硬化剂疗法的预期效果密切相关。I级：病变范围有确切界限，且小于5cm；II级：病变界限不清，或病变大于5cm；III级：病变界限范围不清，且大于5cm。第III级即临床上所称的弥漫性海绵状静脉畸形。
　　钆螯合物Gd-DTPA造影剂对比成像有助于鉴别静脉畸形与淋巴管瘤。淋巴管瘤在T1加权上表现为等于或略低于肌肉组织信号，在T2加权上呈明显高信号[20]，但通常无流空效应[21]，注射Gd-DTPA造影剂后淋巴管瘤无增强，仍呈现为多房间隔的囊性包块，以此与静脉畸形鉴别[22]。
　　
　　3影像学检查及分类在临床治疗中的运用
　　
　　软组织内静脉畸形多属于先天性低流量静脉畸形，其中弥漫性海绵状静脉畸形病变部位广，范围大，界限不清。结合临床表现与影像学手段明确分型，根据不同病变特点多学科综合诊断、治疗与随访已成为发展趋势。
　　3.1治疗前诊断与评估：首选MRI对比增强检查，根据静脉畸形在MRI的范围与大小表现可分为 I～III级。其中I级病变范围较小，且有确切界限，III级则范围广，呈弥漫性分布。局限型的静脉畸形可行手术切除，对于弥漫型或侵犯神经、血管、肌肉、骨关节的静脉畸形，单一的手术切除往往难以奏效。
　　静脉造影下根据解剖学和血流动力学特征，以病变周围血管有无回流静脉及回流静脉的形态特征，将低流量静脉畸形分为I～III型。直接在瘤腔内注射栓塞剂和硬化剂可使病灶渐进萎缩，也可作为手术前的辅助治疗，缩小病变、减少术中出血，与手术方法联合应用可进一步处理残留病灶，提高治疗效果。其中无回流血管的I型及回流至正常静脉的II型行介入硬化治疗相对较为安全，效果更确切，回流静脉有异常扩张的III、IV型则需仔细评估，谨慎操作[23]。
　　3.2 治疗中监测：在DSA下经皮穿刺直接瘤体静脉造影后可直接行介入硬化治疗。弥漫性海绵状静脉畸形的血窦腔可局部单发或多发，或分隔为多腔，形态各异。直接穿刺后可确定穿刺的瘤腔大小，特别可以确认瘤体回流静脉血管与正常主干静脉的关系。有研究者发现，瘤体的回流静脉有的开放，有的关闭，治疗中当开放的回流静脉被栓塞后，关闭的回流静脉则代偿性开放，造影显示的回流静脉实际只是部分开放中的回流静脉，且瘤体往往多个瘤腔，而瘤腔间交通有时不畅，要注意瘤体多点穿刺造影，才能较真实反映瘤体大小及侵及范围[7]。
　　3.3治疗后随访：治疗效果评价与随访观察首选非创伤性影像学检查，如B超与MRI。超声复查可表现为异常血窦腔内血流减弱、中断或消失。治疗后的MRI表现与损伤范围和损伤后时间密切相关，MRI应当在治疗数月后进行随访复查，血流速度缓慢，腔内组织成分复杂，反复出血后不同时期出血成分沉积及血栓形成、钙化，以及其对周围组织的侵蚀反应等，是主要影像学表现基础[24]。血窦血管内皮损伤后的MRI信号比较复杂，符合出血性病灶的演变规律，T1加权一般为高信号，局部损伤后的炎症反应使T2加权信号一过性增高，随后当红细胞降解，含铁血黄素在病灶周围沉积时呈环状低信号，以T2加权上显示最为明显，未经治疗的区域仍然保持较高信号。
　　
　　4小结
　　
　　综上所述，结合软组织内静脉畸形病变发生发展的生物学特征、临床表现，其影像学不断补充更新的分级、分型方法对病情评估、治疗方法的选择、提示并发症可能出现的几率、判断预后等方面起着重要作用，有实际临床指导意义。然而针对棘手的弥漫性海绵状静脉畸形，能在治疗前明确评估其病情与分型，治疗中确保微创、安全、疗效可靠，治疗后随访确切、经济、高效、规范的综合处理方案目前仍在不断进一步研究探索中。
　　
　　[参考文献]
　　[1] Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics[J]. Plast Reconstr Surg,1982,69:412-420.
　　[2] Garzon M.Hemangiomas:Update on classification,clinical presentation,and associated anomalies[J].Cutis,2000,66(5):325-328．
　　[3] Jackson IT, Carreno R, Potparic Z, et al. Hemangiomas, vascular malformations, and lymphovenous malformations: classification and methods of treatment[J]. Plast Reconstr Surg, 1993,91:1216-1230.
　　[4] Waner M，Suen JY．Management of congenital vascular lesions of the head and neck[J].Oncology (winiston Park),1995,9(10):989-997．
　　[5]袁斯明,欧阳天祥,邢新,等.体表海绵状静脉畸形临床病理研究[J] .中华整形外科杂志, 2003,19(5):350-353.
　　[6]廖洪跃,欧阳天祥,邢新. 先天性动静脉畸形发病机制研究现状[J]. 中华医学美学美容杂志, 2007,13(1)：55-57.
　　[7] Dubois J, Soulez G, Oliva VL, et al. Soft-tissue venous malformations in adult patients: imaging and therapeutic issues[J]. Radiographics,2001,21:1519-1531.
　　[8] 欧阳天祥，邢 新，李军辉，等.出汗性血管瘤六例[J]. 中华整形外科杂志,2002,18(2):123-124.
　　[9] 欧阳天祥, 郭恩覃.海绵状血管瘤内压监测指导栓塞及硬化剂注射治疗 [J]. 中华整形烧伤外科杂志, 1997,13(3):171.
　　[10] Paltiel HJ,Burows PE,Kozakewich HP,etal．Soft-tisure vascular anomalies：utility of US for diagnosis[J]. Radiol,2000,214(3):747-754．
　　[11]Lee BB. New approaches to the treatment of congenital vascular malformations (CMVs): a single centre experience[J]. Eur J Vasc Endovasc Surg, 2005,30:184-197.
　　[12]Gulati MS, Paul SB, Batra A, etal. Uterine arteriovenous malformations: the role of intravenous "dual-phase" CT angiography[J]. Clin Imaging ,2000,24:10-14.
　　[13]Legiehn GM, Heran MK. Classification, diagnosis, and interventional radiologic management of vascular malformations[J]. Orthop Clin North Am,2006 ,37(3): 435-474.
　　[14]Puig S, Casati B, Staudenherz A, et al. Vascular low-flow malformations in children: current concepts for classification, diagnosis and therapy[J]. Eur J Radiol, 2005,53:35-45.
　　[15] Meyer JS，Hoffer FA，Barnes PD，et al．Biological classification of softtissue vascular anomalies：MR correlation[J].Am J Roentgenol,1991,157:559-564．
　　[16]Hyodoh H, Hori M, Akiba H, et al. Peripheral vascular malformations: imaging, treatment approaches, and therapeutic issues[J]. Radiographics, 2005,25:S159-171.
　　[17]Hein KD, Mulliken JB, Kozakewich HP, et al.Venous malformations of skeletal muscle[J]. Plast Reconstr Surg ,2002,110:1625-1635.
　　[18] Ly JQ, Sanders TG, Mulley JP, et al. Osseous changes adjacent to soft-tissue hemangiomas of the extremities: correlation with lesion size and proximity to bone[J]. AJR, 2003,180(6): 1695-1700.
　　[19]Goyal M, Causer PA, Armstrong D. Venous vascular malformations in pediatric patients: comparison of results of alcohol sclerotherapy with proposed MR imaging classification[J]. Radiology,2002, 223:639-644.
　　[20]Dubois J, Garel L. Imaging and therapeutic approach of hemangiomas and vascular malformations in the pediatric age group[J]. Pediatr Radiol, 1999,29:879-893.
　　[21] Konez O, Burrows PE. Magnetic resonance of vascular anomalies[J]. Magn Reson Imaging Clin N Am ,2002,10:363-388.
　　[22] Kern S, Niemeyer C, Darge K, et al. Differentiation of vascular birthmarks by MR imaging[J]. Acta Radiol, 2000,41:453-457.
　　[23]Puig S, Aref H, Chigot V, et al. Classification of venous malformations in children and implications for sclerotherapy[J]. Pediatr Radiol, 2003,33:99-103.
　　[24]Vilanova JC, Barcelo J, Smirniotopoulos JG, et al. Hemangioma from head to toe: MR imaging with pathologic correlation[J]. Radiographics, 2004,24:367-385.
　　
　　[收稿日期]2007-06-25[修回日期]2007-09-28
　　编辑/李阳利