肺隔离症影像学表现 [肺隔离症的影像学诊断进展]

　　[关键词] 肺隔离症； 影像学； 诊断 　　[中图分类号] R445[文献标识码] B[文章编号] 1005-0515（2011）-04-284-01 　　
　　肺隔离症(pulmonary sequestration，PS)是一种较少见的肺先天发育异常，其主要特点是发育异常的团块肺组织与支气管树缺乏正常连接，无呼吸功能，并接受肺动脉外的主动脉或其分支供血[1]。肺隔离症约占肺先天性畸形0.15%-6.40%[2]。肺隔离症于1777年由Huber首次报告，其特点是一部分肺芽组织与支气管树分离，与正常气管、支气管不相通，仅接受体循环异常血管的供血，从而导致该部分肺呼吸功能难以进行，形成PS。根据隔离肺叶与正常肺组织及脏层胸膜的关系，PS分为两型：肺叶内型(ILS)和肺叶外型(ELS)。PS主要有6种影像学表现：隔离或发育不良的肺肿块，异常供血动脉，引流静脉，与气管或胃肠道沟通，大量肺组织发育异常，横膈缺损[3]。PS的影像学检查方法有多种，现综述如下：
　　1 X线表现。
　　胸部平片是诊断PS的最基本、首选的方法，可提供本病的重要线索。其X线表现：①肺下叶后基底段实性或囊性肿块，其长轴与该段支气管走行方向一致，左侧多于右侧。②肿块边缘一般比较清楚，但当合并周围肺组织感染时，其边缘可模糊不清、囊内可出现平面，经抗炎治疗后，病变可缩小，边缘变清楚，但病变长期不消失[4]。③PS平片的两种形态在随访中可以互相转化。④在侧位片上，常可见到粗大条索状影，从肿块或囊肿向下方走行，提示可能与主动脉有关。赵玉军[5]报道胸片常见肺下叶后基地段有不规则三角形，圆形等曩性病变阴影，边界清楚，长轴指向内后方，正位胸片上临近心膈角，侧位片上靠近脊柱，有时与支气管相通者可见液平。
　　2 支气管碘油造影。
　　支气管造影可以明确囊肿的部位及与支气管有无相通。如发现造影剂未进入病灶，而病灶周围支气管显示发育不全的弓形移位时，即可诊断为肺隔离症[6]。
　　3 超声检查。
　　B超适合肺部实性块状隔离肺及囊性隔离肺合并感染时检查，一旦隔离肺内存在大量的气体常难于发现异常的肺血管，其优点是操作简单且可重复检查[7]。B超可探测出边界清楚、形态规整的圆或类圆形肺内团块，内部可见大小不等的囊性区，有感染时可见散在的小光点回声[8]。胸部B超和彩色多普勒超声检查为筛选本病的常用方法，对于PS的诊断有一定帮助。Ruano等[9]认为三维彩色多普勒能够同时显示隔离肺叶和异常供血动脉，从而诊断PS。由于超声检查操作简单，准确性高，可以反复动态观察，发现血管结构后，辅以彩色多普勒检查，有时可见异常动脉，并可测出其管径的宽度。超声作为一种无创检查，尤其适用于怀孕后期胎儿及出生婴儿PS诊断[10]，当胎儿出现肺内肿块，尤伴羊水过多及婴儿肺内异常的血管杂音应疑PS。B超对两肺下叶后基底段区域病灶发现率较高，最易于显示靠近膈面或肝脏的PS，而有的部位因受肺泡气体的影响，超声检查则不易发现；同时合并肺内其他疾病及畸形，多数不能显示；部分病例的鉴别诊断及最后定性诊断仍需进一步做血管造影及CT或MRI检查，因此B超诊断本病有一定局限性。
　　4 CT。
　　CT 表现包括：肺内软组织肿块、囊肿、斑片状影、血管影增多、纵隔肿块并邻近肺气肿。常规 CT、单层螺旋CT 增强扫描虽能显示肺内病灶的位置、形态和与病灶相连的异常供血动脉， 但因血管不够粗大、且走行迂曲， 单纯横断面及质量差的后处理图像难以连续准确直观显示，而此点对外科手术方案的制定有非常重要的价值[11]。CT是证实肺隔离症相关的实质异常的最佳证据。典型的表现是有囊性改变或非囊性改变的复合团块。有时肺隔离症的表现为包含小囊或有气液平面的空腔缺损的团块。高分辨率螺旋CT尤其是它的血管造影功能，在显示肺内病变的同时，通过三维血管重建显示异常供血动脉，对异常动脉的起源、走形和分支提供准确直观的信息[12]。增强CT在横断面显示病变与周围组织关系，最易显示的征象为病变与胸主动脉脊柱或下肺静脉有索条状或逗点状阴影相连，使病变的整体形径表现为尖部指向脊柱旁的楔状，尖部代表异常动脉方向，此征象有很强的诊断意义[13]。但CT平扫提供的信息可能多数是非特异性的。Franco等[14]报道增强横断螺旋CT影像足以诊断PS，而三维重建能增加在Z轴解剖学的信息。聂永康等[15]通过比较不同CT血管造影重建技术，认为多平面最大密度投影重建(MIP)可显示绝大多数PS异常供血动脉走行，并可明确其与病变结构的关系，而且可显示增粗迂曲的引流静脉；对血管走行迂曲者，多层面曲面重建(MPCR)能更好显示血管与病变关系，不足是有时不能显示周围正常解剖关系；表面遮盖技术(SSD)及容积再现(VR)可清晰显示异常血管起始、走行及其与周围血管的解剖关系，但不能显示肺结构。因此，应将多种CT重建技术联合应用。而多层螺旋CT尤其是16层螺旋CT采用容积扫描及血管成像技术，层厚更薄，速度更快，血管中对比剂浓度高，加之工作站强大图像后处理功能，更易显示细小血管。故MSCT血管成像及后处理重建成像已成为一种可靠的无创性血管成像手段，在肺隔离症的诊断中日益显出其优势。16层螺旋CT血管成像并结合重组技术(MIP、VR)能更准确、直观、立体地显示异常供血动脉的起源、走行、和分支，不仅具有无创、快捷，造影剂用量相对减少等优点，而且能同时显示肺内病变，对肺隔离症的准确诊断及术前手术方案的制定有着非常重要的价值，因此可作为肺隔离症的首选检查方法[16]。
　　5 MRI。
　　MR用于诊断肺部疾病则是20世纪90年代初开始的，随着MRA及CE-MRA技术的不断完善，MR对于PS的诊断价值已为诸多学者认可[17]。MRI快速自旋回波序列(TSE，HASTE)能够较为准确直观地显示PS的病理组织成分，病变肺组织因不含气体，在T1WI和T2WI上均呈较高信号或T1WI呈中低信号，T2WI呈高信号的软组织团块[18]；出现囊变时，可准确地描绘大小及囊液的性质；病变中“蜿蜒”的流空信号，提示供血血管血液流速较快及其在病变中的分布。Kuhlman等[19]认为使用单次激发半傅立叶快速自旋回波序列T2WI可以允许胎儿较明显的运动，克服了常规MRI的运动伪影。MRA适于显示PS供血血管的起源大小和行程，能明确诊断，且无创，已广泛应用于临床，具有独特的优越性；三维动态增强血流成像技术(3D DCE MRA)，结合图像后处理，可多角度准确反映病变部位形态特点，对PS供血动脉和引流静脉显示进一步提高，可为手术提供重要依据[20]。MRI联合非增强MRA/MRV、cine检查，不仅准确显示了隔离肺的确切部位，且较高的检出了异常供血动脉及引流静脉，检出率达80%，取得了较好的效果。具有经济、安全、无创、技术简单的特点，为一个较好的检查方法[21]。
　　6 血管造影
　　数字减影血管造影(DSA)血管造影对本病的异常血管显示最佳。主动脉造影能准确显示异常供血动脉的起源、走形和数目，尤其是对于多发细小异常动脉显示较好，如对异常供血动脉进行选择性插管造影，可显示回流静脉[22]。DSA对肺隔离症的诊断具有很高的敏感性，但其局限性较大而难以普及[23]。随着各种影像技术成熟进步[24]。并逐渐被CT、MRI等无创性的、安全、可靠的方法所代替[25]。
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