头面部巨大神经纤维瘤一例围手术期的护理|神经纤维瘤病能活多久

　　神经纤维瘤病（Neurofibomatosis, NF）又称Von Rrcklinghausen病，是一种单基因显性遗传性疾病[1]。根据基因变异和临床表现不同，主要分为两型：NF1型和NF2型，NF1型是由von Recklinghaausen(1882)首次描述，主要特征为皮肤牛奶咖啡色斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因定位于染色体17q11.2,约有20%～50%家属成员患有相同疾病[2].其余的患者来源于基因突变[3]。NF2基因定位于22q12.2，发病率约1/50000，以来自第八对颅神经前庭支周围雪旺细胞的双侧前庭神经鞘瘤，即双侧听神经瘤为其特征[4]。我院于2007年7月收治一例NF2型头面部巨大神经纤维瘤患者，行肿瘤切除术后，经过精心护理，痊愈出院。现将有关护理体会报道如下。
　　
　　1病例介绍
　　患者：男，16岁，因头部巨大肿物16年入院。患者出生时即被发现头面部肿物，颜色较周围深，高出皮面，质软。腰背部皮肤有散在褐色斑片，肿物及色斑随年龄增加而增多增大。近4年来增加更为明显。左侧头面部有40cm×40cm×5cm肿物，高出皮面，质硬，皮色为褐色，表面呈脑沟回样。肿物体部的周径为60cm。左侧眼球全被肿物遮盖，右眼部分被遮盖。左眼现无光感。入院后查体MRI示“颈增强扫描肿物由颈外血管供血，颅内血管未见明显异常信号考虑头面部颅骨外侧毛细血管型血管瘤”。数字减影血管造影示“肿物由左侧颈外血管供血，颅内动脉，咽升动脉，枕内动脉及双侧眼动脉参与供血”。请中国医学科学院肿瘤医院头颈外科会诊：考虑为神经纤维瘤，建议手术切除。中国医学科学院协和医院血管外科建议：手术中可以行颈外动脉控制，请介入科会诊，建议术前血管栓塞治疗。经过术前充足的准备，于2007年7月24日在全麻下行“头面部巨大神经纤维瘤切除术，中厚皮片游离移植创面，左大腿取皮术”。切除肿物过程中共出血110ml，手术顺利。
　　2术前护理
　　2.1患者的心理反应：①患者由于瘤体巨大，外观丑陋，不愿面对社会，性格孤僻，自卑感强，每日在疾病的阴影下生活；②患者第一次走出家门就诊，对病房的一切都感到陌生，感到很孤单；③虽然希望手术，但患者来自农村，家庭贫困，面对巨额的手术费心理压力很大；④由于没有接受过手术治疗，担心手术是否能彻底的切除巨大肿物，手术是否顺利，表现紧张，同时医师对患者讲解术中可能发生的意外，又增加了患者对手术的恐惧。
　　2.2针对患者的心理反应，采取相应护理措施：①尊重、理解患者：因为整形外科患者的特点之一是有与常人不同的心态，此患者因外观奇特，对于医护的言语敏感多疑，护理过程应特别注意语言，主动接近，向其讲解病房的环境和作息时间，从生活上体贴他，做检查时主动的提供医用帽子，减少了患者的自卑心理，建立起良好的护患关系。在查房和护理时主动、积极的配合。从此消除了患者的孤独和陌生感；故在术前做好患者的心理护理是保证手术顺利进行的必要环节[5]； ②在关心患者的同时也安慰患者家属，并鼓励和指导患者家属给予其心理以及经济上的支持，家属能起到医师和护士不能取代的作用。在科主任以及院领导的协助下，通过媒体讲述患者的特殊情况，得到了多方面的资助，解决了患者经济上的困难，消除了患者的后顾之忧；③由于患者的文化程度较低，对手术不甚了解，对此应用通俗易懂的语言耐心的讲解有关疾病的一些知识，介绍手术医师制定详细的手术方案，消除患者对手术的恐惧、紧张的心理，增强信心，积极配合治疗和护理。
　　2.3术前准备：①护理人员术前应参加医师的病例讨论，制定详细的护理计划；②术前完善各项常规检查，以及医师协同患者到外院行左侧颞浅血管动脉栓塞术，以防术中出血；③备血：神经纤维瘤病的治疗主要依靠外科手术[6]，因瘤体有大量血管及血窦生成，管壁薄缺乏弹性，术中止血十分困难[7]。因此，术前遵医嘱进行交叉配血；④自体采血： 根据患者的家庭经济情况，讲解自体输血既可以减少经济的支付，还可以避免各种不良反应的发生。患者同意并签署了自体输血申请单，手术前72h，在检验科的协助下由高年资护士在消毒后的换药室完成自体采血；⑤皮肤准备： 患者手术面积较大，存在供区与受区两个部位需要进行皮肤准备，故在皮肤准备时应注意患者的保暖。术前1日剃光头及肿瘤周围5～6cm毛发外，还要清除瘤体上的污垢，但由于瘤体较大，又成脑沟回状，多年来积留在沟回深处的污垢较多，普通的清洗无法彻底的清除，对此用医用棉签蘸上汽油轻轻伸到沟回里面一点一点的擦拭污垢，然后用20%的皂液及生理盐水清洗；患者大腿取皮，需剔除患者腹股沟至膝关节下10cm的毛发以及会阴部的阴毛。叮嘱患者淋浴、剪指（趾）甲，更换清洁病服，以保证术野无毛发、无污垢、无破损，给无菌手术提供有利的条件；⑥肠道准备：术前1日嘱患者晚餐进食易消化的食物；术前1日晚常规给予甘油药物灌肠1次，并嘱其术前12h禁止吃任何食物，6h禁止喝水，包括果汁和饮料。并讲解禁食水的重要性，以防因麻醉和手术刺激，引起术中和术后呕吐，从而污染术区和导致吸入性肺炎和窒息，以取得患者的配合。
　　
　　3术后护理
　　3.1患者返回病房后给予平卧，头偏向一侧。嘱患者平卧6h后逐渐的改为半卧位，以减少面部肿胀，防止水肿，以利于皮片成活。每4h观察生命体征一次并准确记录在特护单上。
　　3.2术区的护理:每小时观察术区敷料情况，是否有渗血、渗液，注意加压包扎是否松脱、负压引流瓶的情况、观察引流是否通畅、是否有压折的情况和负压引流的量以及引流的颜色都要准确的记录于特护单上。注意询问患者疼痛的性质和患者的主诉，如有异常应及时通知医师给予处理；观察患者左眼分泌物的情况，分泌物较多时用棉签蘸生理盐水轻轻的给予擦拭，让患者感觉到舒适。
　　3.3疼痛的护理：由于患者供区与受区面积较大，敷料包扎较厚，患者的注意力全部集中在厚厚的敷料上，所以在麻醉药物消退后，患者主诉疼痛明显。为此采取注意力转移法（如让患者听音乐、适当的看电视），而且在查房时跟患者聊一些其他的话题；由于患者病例的特殊性，护士长给患者安排了单人房间，以保持室内清洁，光线柔和，利于患者的休息。另一方面，如患者的疼痛影响到睡眠的情况下，遵医嘱在患者睡前给予舌下含服止痛药物。患者的手术面积较大，术区限制大幅度的活动，带来身体上的不适，为此提供多个软枕垫于骨突出，并指导患者家属给予腿部的按摩，以促进血液循环防止静脉血栓的形成。
　　3.4饮食的护理：患者完全清醒至术后3～5日内可给与高蛋白、高热量、易消化的流质饮食（牛奶，果汁，菜汁，豆浆和各种家禽、红枣熬制的汤）。虽然此患者无胃肠道疾病，但是由于术后敷料加压包扎，进食困难以及疼痛的刺激，不愿进食，护理人员采用注射器接上吸水管给患者往口内缓慢注入流食，并向患者说明术后营养得不到充足的补给不利于伤口的愈合。
　　
　　4出院指导
　　患者在住院期间伤口愈合良好，外观改善明显，但移植愈合后的皮区在相当长的一段时期内没有分泌皮脂、汗液的能力，在干燥寒冷的季节皲裂；皮片移植后多有颜色加深表现，日光照射会加重这一变化，因此，嘱患者注意冬季防冻，夏季防晒，防蚊虫叮咬。虽然瘤体已切除，但因植皮区留有瘢痕并且无毛发生长，外观欠佳，因此嘱患者回家休养半年后，返院行扩张器置入术，行进一步治疗。在这期间注意术区清洁，加强营养，保持身体健康，减少感冒的发生，避免头部受伤。注意观察伤口局部情况，如又不适及时来院就诊。
　　
　　5讨论
　　自德国医师von Recklinghausen于1882年通过病理学研究对其组织学特点及其与神经系统的关系作了详细的阐述以来，NF一直被认为是一个单一的临床过程，既影响外观又影响中枢神经系统；直到20世纪80年代后期，分子遗传学的研究发现其具有NF1和NF2两种明显不同的临床和遗传学特征。我科应用整形外科手术技术和整形外科专科护理成功的切除了一例NF2型头面部巨大神经纤维瘤。通过医务人员术前全面的评估，特别是对患者的心理评估以及术后密切观察病情，使患者平稳的度过手术期。术后患者的外观改善明显，植皮区、供皮区均无感染，痊愈出院。
　　
　　[参考文献]
　　[1]梁 辉，康洪林，姬宏斌,等.周围型神经纤维瘤病的临床治疗[J].现代肿瘤医学,2009,17(2):323-324.
　　[2]Koga T,IwaskiH,IshiguroM,etal.Lossesin chrom osom es17,19,and22q in neurofibromatosis type 1 and sporadic neurofibrom as:a comparativegenom ichyridization analysis[J].Cancer-Genet-Cytogenet,2002,136(2):113-120.
　　[3]Zhu Y,Ghosh P,Charnay P,etal.Neurofibrom asin NF1:Schwann cellorigin and role oftum orenvironm ent[J].Science,2002,296(5569):920-922.
　　[4]梁 辉，康洪林，姬宏斌,等.周围型神经纤维瘤病的临床治疗[J].现代肿瘤医学,2009,17(2):323-324.
　　[5]邵铮铮，张宏玲.怎样做好手术患者的心理护理[J].中华临床医学研究杂志，2005,11（7）：998-999.
　　[6]Wise JB,patel SG, Shah JP. Managementtissuesinmassivepediatricfacial plexiform neurofibroma with neurofibroma tosis typel.Head Neck,2002,24(2);207-211.
　　[7]王 炜，林晓曦，祁佐良,等.面部神经纤维瘤的整形和显微外科治疗[J].上海医学，2000，23（7）：387-389.
　　
　　[收稿日期]2011-01-04 [修回日期]2011-02-25
　　编辑/贺艳梅