寻常型天疱疮的临床损害特点 [天疱疮35例临床分析]

　　[摘要] 目的 探讨天疱疮的发病状况及治疗方法。方法 对35例住院天疱疮患者的临床表现、实验室检查结果、治疗效果进行回顾性分析。结果 本组患者平均发病年龄52.88岁；35例患者住院期间，35例单独应用和合用糖皮质激素患者痊愈24例，显效6例，总有效率85.71％，22例激素合用免疫抑制剂患者痊愈18例，显效2例，总有效率90.91％。结论 天疱疮好发于中年人；糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物，且疗效确切，免疫抑制剂联合应用收到较好的疗效。
　　[关键词] 天疱疮 糖皮质激素 免疫抑制剂
　　[中图分类号] R751[文献标识码] A[文章编号] 1005-0515（2011）-08-237-01
　　天疱疮是自身免疫性大疱性皮肤病。笔者将我科1998年12月-2009年11月收治的35例天疱疮患者进行回顾性分析。
　　1 材料和方法
　　1.1 一般资料 35例天疱疮患者，男15例，女20例，男/女比例1：1.33；年龄42-74岁，平均53.44岁；发病年龄41-73岁，平均52.88岁；病程1月-3年，平均11.71月；首次发病的20例，复发的15例。入院前有2例误诊为湿疹，8例误诊为口腔溃疡，3例误诊为白塞病。入院前合并症：14例合并高血压病，16例合并糖尿病，1例合并风湿性关节炎，1例合并中耳炎、手足甲癣，1例合并胆结石，1例合并癔病、贫血病，1例合并胃溃疡。
　　1.2 临床表现 20例从口腔黏膜发病，6例从头皮发病，3例从腋窝发病，5例从胸背部发病，1例从右前臂屈侧发病。皮损为红斑、糜烂面、薄壁水疱、油腻性痂，尼氏征阳性。皮损分布：局限型5例(其中胸背部2例；躯干部3例)，泛发型30例(泛发于头皮、额部、躯干、四肢7例；泛发于口腔、躯干、四肢8例；泛发于口腔、眼、外阴、头面部、躯干、四肢3例；泛发于外阴部、躯干、四肢1例；泛发于鼻腔、头皮、躯干、四肢1例)。
　　1.3 实验室检查 WBC升高14例， WBC下降5例，LYM下降16例，NEU升高15例，RBC下降5例，HB下降4例，PLT下降3例；尿蛋白(＋)4例，尿隐血(＋＋)5例，粪隐血(＋)2例；ALT升高6例，AST升高3例，GGT升高5例，ALP升高4例，HBS-Ag(＋)2例，TP下降17例，ALB下降6例，GLO下降3例，GLU升高26例，GLU下降4例；血K+下降5例，血Ca2+下降4例。B超检查：右肾结石1例，脂肪肝2例，弥漫性肝损害3例(药物致)；X线检查或CT检查：胸膜炎3例，双肺支气管感染3例，肺门淋巴瘤1例。取糜烂面上分泌物作培养：19例培养出金黄色葡萄球菌，8例培养出其他细菌，14例培养出白念珠菌。35例患者入院后取新发水疱做病理检查：15例寻常型天疱疮，13例红斑型天疱疮，4例落叶型天疱疮，3例疱疹型天疱疮。共同特点均显示棘层松解、表皮内水疱或裂隙。
　　1.4 临床诊断 典型的临床表现：外观正常皮肤上发生的水疱或大疱，或在红斑基础上出现的浆液性大疱，疱壁薄，尼氏征阳性(疱疹型天疱疮尼氏征阴性)，多有口腔黏膜损害，且多较早发生。组织病理：基本病理变化为棘层松解、表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞。不同类型天疱疮发生棘层松解的部位不同。本组25例患者均可确诊为天疱疮。
　　1.5 治疗方法和临床疗效
　　1.5.1 治疗药物及剂量 ①糖皮质激素(折合泼尼松量)皮损累及面积小于体表面积10％的轻症患者给予30-40mg/日(中小剂量)，累及体表面积30％-50％的中度病情患者给予60-80mg /日(中等剂量)，累及超过体表面积50％以上的重症患者给予80-100mg /日(大剂量)。如3-5天后仍有新疱出现应酌情增加原剂量的1/3-1/2，直至无新疱发出，且原有皮损开始消退。大剂量糖皮质激素治疗抵抗的采用冲击疗法(甲强龙静滴1g/日×3日，后改口服泼尼松40mg/日)；②免疫抑制剂,环磷酰胺200mg/次，2日1次；硫唑嘌呤100mg/次，1日2次;雷公藤多甙片0.5- 1.0mg/(Kg.D)；③抗生素,头孢类；大环内酯类；喹诺酮类；④支持疗法 输注复方氨基酸、白蛋白、新鲜血浆或全血等。
　　1.5.2 治疗方案 (1)35例患者均用药物：中小剂量6例，中等剂量22例，大剂量7例(冲击疗法1例)；(2)22例患者加用药物；(3)19例合并感染患者加用药物；(4)18例重症患者加用药物。局部用复方益康唑霜，有细菌感染时选用莫匹罗星软膏，局部皮损渗出较多时用1‰雷夫奴尔液蒸发罨包。同时补充维生素，纠正电解质紊乱。疗程20-40天。
　　1.5.3 疗效标准 (住院期间)痊愈为无新疱发出，原水疱、红斑和糜烂面等完全消退；显效为无新疱发出，原水疱、红斑和糜烂面等消退≥75％；有效为无新疱发出，原水疱部分消退，红斑、糜烂面等皮损消退50-75％；无效为仍有新疱发出，原水疱无明显消退，或水疱部分消退但红斑、糜烂面等皮损消退