[孤立性纤维性肿瘤10例临床病理诊断和分析]孤立性纤维性肿瘤

　　[摘要] 目的 对孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理、免疫组化及鉴别诊断进行探讨。方法 采用光镜及免疫组化对10例SFT进行研究。结果 发病年龄38-66 岁，平均50.2 岁，发生于身体的9个部位。临床主要表现为局部肿块及其引起的压迫症状。主要病理学改变：肿�直径3-12cm，大部份边界清楚。镜下：瘤组织由梭形、短梭形、圆形细胞构成，细胞稀疏区和密集区交替分布，薄壁血管较多，细胞间富有粗细不等的胶原纤维。免疫组化结果：Vimentin阳性率10例,CD99阳性9例，Bcl-2阳性9例，CD34阳性7例，S100 0例，EMA阳性1例，Ki67阳性率2-40%。结论 SFT大部份为良性，诊断主要靠形态学及免疫组织化学，可见于全身多个部位，根治性切除是主要治疗手段。
　　[关键词] 孤立性纤维性肿瘤； 诊断； 病理
　　[中图分类号] R73 [文献标识码] A[文章编号] 1005-0515（2011）-01-178-01
　　
　　下面本文通过对10例SFT进行组织学观察并结合免疫组化检测SFT的形态学及诊断进行探讨。
　　1 材料与方法
　　收集怀化市第一人民医院2007年10月至2010年9月外科手术切除的孤立性纤维性肿瘤病例10例标本，男性7例，女性3例。标本经10%中性福尔马林固定，常规石蜡包埋，切片（4um）,HE染色，光镜观察。免疫组化染色应用SP法，设阳性及阴性对照。抗体选用Vimentin,CD99，Bcl-2，CD34，S100，EMA，Ki67。所有抗体及试剂均购自福州迈新生物技术开发公司。
　　2 结果
　　2.1 临床资料
　　10例SFT的发病年龄为38-66岁,平均50.2岁。其中发生于体表及腹膜后的为无痛渐增包块，发生于膀胱者有尿频尿急症状，发生于胸腔及肺者有咳嗽、咳痰，发生于鼻腔者有鼻塞，流涕症状。10例SFT发生于9 个部位，分别为腹膜后2 例，胸腔，肺，大腿、髂窝、腋窝、肩背部、鼻腔、膀胱各1 例。良性6例，不典型2 例，恶性2例。
　　2.2 病理检查
　　2.2.1 有9例均完整切除，只有1例巨检除鼻腔例外。大部分肿瘤为境界清楚的肿物，其中肿瘤最大者为16.5X13X8cm，最小者为1.1X1X0.9cm，大部分表面有包膜，切面结节状、实性，灰白色,质韧而富有弹性，3例有局灶出血及微囊性变，2例有粘液样变。
　　2.2.2 镜检瘤组织共同的特征是组织结构复杂、细胞形态多样。瘤细胞呈梭形、短梭形及圆形，胞浆红染，核仁不明显，良性SFT的瘤细胞无异型，核分裂象不多见，平均0-2/10HPF，不典型SFT的瘤细胞轻度异型，核分裂2-4/10HPF，恶性SFT的瘤细胞异型明显，核分裂4-10/10HPF，并有出血坏死。细胞稀疏区和密集区交替分布，薄壁血管较多，细胞间富有粗细不等瘢痕样玻璃样变性的胶原纤维。少见的组织形态包括：2例有血管外皮瘤样结构，2例富含血管，且血管壁增厚伴胶原纤维变性，1例瘤细胞呈较大的上皮样细胞改变，伴有少数多核巨细胞,4例瘤细胞间有散在淋巴细胞浸润。
　　2.2.3 免疫组化 Vimentin 阳性率100%,CD99 阳性率90%，Bcl-2 阳性率90%，CD34 阳性率70%，S100 0%（0/7），EMA 阳性率14.3%（1/7），Ki67阳性率2-40%。10例SFT的临床病理特征及免疫组化表达情况见表1.
　　3 讨论
　　3.1 起源与命名
　　孤立性纤维性肿瘤由(solitary fibrous tumor, SFT)由Klemperer和Rabin[1]于1931年首先在胸膜发现并命名,并认为是间皮源性肿瘤。而今,随着免疫组化和电镜技术的发展, SFT被认为起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞而非间皮细胞。
　　3.2 临床特点
　　文献报道发病年龄为9-85 岁，以中老年为多，女性稍多，本组平均年龄50.1 岁，以男性居多，男女之比为7：3。多数病例为缓慢生长的无痛性包块，部分病例偶然发现，高杰等报道[2]35例中12例无任何临床症状，本组10例有6例无临床症状，特殊部位者可有相应症状，如头痛、眼球突出、尿潴留，膀胱刺激症状，鼻塞流涕等。
　　3.3 病理学特征
　　大体形态一般为单个卵圆形肿块，界限清楚，部分病例有纤维性假包膜；也可多个肿瘤(20％)，肿块直径1-39cm，平均8.0cm，切面灰白色，质韧而富有弹性，可伴有粘液样变性、出血、坏死、囊性变。镜下：组织结构复杂、细胞形态多样，大部分瘤细胞为梭形，特征性改变为细胞稀疏区和密集区交替分布，薄壁血管较多，细胞间富有粗细不等的胶原纤维。少见的组织形态有瘤细胞呈杂乱无序、车辐状、神经纤维瘤样、血管外皮细胞瘤样等各种排列，可见石棉样胶原纤维、星状胶原纤维、血管壁增厚胶原纤维变性。根据肿瘤的组织学形态可将SFT分为3 级：良性SFT；不典型SFT：瘤组织含有不典型区域，细胞密度增加，核有异型性，核分裂象增多，但不>4/10HPF，可见小坏死灶；恶性SFT，诊断指征：肿瘤直径>10cm；瘤细胞高度密集，异型性显著，胞核呈多形性；核分裂象易>4/10HPF，大范围的出血、坏死以及侵袭性生长至邻近组织。大多数SFT都表达CD34、CD99、Bcl-2、Vimentin。Suster等认为，Bcl-2 在SFT诊断[3]中比CD34意义大，对CD34 阴性，而Bcl-2 高表达的可确定SFT的诊断，本组病例Bcl-2阳性率90%，CD34阳性率70%。本瘤应与恶性间皮瘤、滑膜肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、恶性血管外皮细胞瘤、恶性纤维性肿瘤、粘液样恶性纤维组织细胞瘤等鉴别，依靠特征性改变及免疫组化可加以区分。
　　3.4 治疗与预后
　　根治性手术切除是本病的首选治疗方法，如有局部复发，仍应考虑再次手术切除治疗，本瘤对放疗、化疗均不敏感。绝大多数SFT生物学行为在临床上呈良性过程，有的可局部复发转变为恶性，Sung[4]等认为，SFT的预后与肿瘤大小无关，而与患者的症状严重程度有关，单纯根据组织学形态并不能完全精确的判断其预后, 应注意长期随访。
　　参考文献
　　[1]KlempererP,Rabin CB. Pulmonary neoplasms of the pleura:a report of five cases〔J〕.Arch Patho,l 1931, 11(4): 385.
　　[2]高杰，钟梅，等。孤立性纤维性肿瘤35 例临床病理研究[J].诊断病理学杂志，2008,15(1):4-7.
　　[3]PenotM,Fischer S Brundler MA,et al.Solitary fibrous tumors of theplcurn[J].Ann Thorac Surg,2002,74:285-293.
　　[4]Sung SH,Chang JW,Kin J.et al.Solitary fibrous tumors of the pleura:surgical outcome outoome and clinical course[J].Ann Thorac Surg, 2005,79:303-307.