肺淋巴管肌瘤病CT表现 肺淋巴管肌瘤病的CT诊断

　　[关键词] 非淋巴管肌瘤;CT诊断 　　[中图分类号] R816.41 [文章标识码]A[文章编号] 　　 　　肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lympangiomyomatosis,PLAM)是一种少见的疾病。本病几乎均发生于育龄妇女,病因不明,可能与雌激素水平有关。1937年由Von Stossel首先报道。为了提高PLAM的正确诊断率,减少误诊,本文搜集我院经病理证实的4例病例,结合国内外文献分析该病的影像学特征,总结其CT表现及鉴别诊断。
　　1材料与方法
　　1.1临床资料
　　患者均为女性,反复多次住院治疗,从发病到确诊2-5年不等。年龄分别为28岁、45岁、33岁、28岁。例1无明显诱因出现反复咳嗽、咯血2年,冬季明显。例2出现活动后心悸气短,咳嗽胸痛。例3于2年前进行性气促、咯血、突发气胸伴胸腔积液入院。例4无明显诱因反复自发性气胸伴乳糜胸。例1一度误诊为支气管扩张,经抗炎治疗无效。例2误诊为慢支,经临床抗炎治疗无效。例3误诊为慢支、肺气肿。例4误诊为肺纤维化。病理证实,4例均为肺淋巴管肌瘤病。均经黄体酮治疗,症状有改善。例3发病5年后,死于呼吸衰竭。
　　1.2 方法
　　4例病人均经16排厚32排螺旋CT扫描,4例均做了HRCT。
　　2 结果
　　4例均经CT检查,早期仅见肺纹理增多,随病情进展,出现肺纹理增多,紊乱,主要呈网格状改变、网结节或粟粒影。其共同特征为两肺多发薄壁囊腔,且两肺野分布均匀,不同肺野差别不大。直径0.2-5cm不等,大多小于1cm,。肺组织有间质性改变。HRCT显示囊腔壁厚度均匀。例3例4两侧液气胸,胸腔积液CT值为20Hu,且伴有纵隔淋巴结增大。
　　3 讨论
　　3.1 发病机制
　　PLAM病因不清,是一种进行性发展的肺间质性疾病,几乎均发生于育龄女性,故推测本病可能与雌激素有关。主要病理改变为肺间质支气管、血管和淋巴管周围有异常不成熟平滑肌细胞呈弥漫性、不规则异常增生,并可形成结节和肿块,导致肺淋巴管、细支气管和小血管狭窄或阻塞引起肺功能障碍。淋巴管和胸导管阻塞后可引起淋巴回流障碍,甚至淋巴管破裂导致乳糜胸或乳糜腹。肺小静脉管壁受累导致血流不畅或管腔阻塞后引起淤血扩张,甚至破裂出血。小气道狭窄阻塞后引起远端肺泡扩大、融合,形成薄壁囊腔或肺气肿表现。胸膜下气囊破裂形成气胸。
　　3.2 临床表现
　　PLAM是一种极为罕见的弥漫性肺部疾病,好发于育龄期妇女,发病率约每百万0.029~1。16-50岁均可发病,70%在20~40岁之间发病,极少数50岁以后发病。临床常表现为进行性呼吸困难。常见症状为咳嗽、咳痰、咯血、活动后呼吸困难、反复发作自发性气胸或乳糜性胸腔或腹腔积液。一半以上的病人以自发性气胸而就诊。约60%患者出现乳糜胸。30%-40%患者咯血或血丝痰。血气分析显示低氧血症。肺功能检查有弥散功能障碍。患者处于妊娠期病情加重。本病愈后不佳,常于10年左右死于呼吸衰竭。
　　3.3CT表现
　　PLAM患者早期可无异常表现,或为肺气肿表现。早期常规CT表现为两肺密度减低,体积增大,成肺气肿征象,无特异性。HRCT由于分辨率高,部分容积小,可早期发现小气囊对本病的早期诊断及病情发展的检测有重要意义。晚期出现两肺弥漫分布的网状,粟粒状、网织结节状、囊状及肺气肿改变。表现为两肺广泛分布的薄壁囊腔,呈弥漫性分布,无中央型与周围型分布差异,也无肺上野与肺下野分布差别。囊壁厚度20mm且壁薄或无壁。此外,结合年龄、性别、病史等可鉴别。
　　3.4.2肺间质纤维化 多分布在肺外围及下肺野胸膜下为主,囊状影腔较小,壁较厚,形态不规则,呈灶状分布,伴有肺结构扭曲和小叶间隔增厚,并发肺体积缩小。
　　3.4.3支气管扩张 可呈囊状影,但其壁较厚,沿支气管分布走形,外围较少,有时囊内可见液平面。临床除咯血外,常有咳嗽、咳大量臭浓痰。
　　3.4.4组织细胞增生症X其CT特征为有多发结节、空洞结节和气囊,且其囊腔形态不规则、多变,囊壁厚薄不均,多分布在中上肺野,无乳糜样胸腔积液。结节的存在是其鉴别的要点。
　　3.4.5结节硬化症 是一种累及多器官的常染色体显性遗传性疾病。临床上以癫痫、智力障碍和血管纤维瘤三联征为特点无明显性别差异 。其肺部HRCT表现与PLAM非常相似,但结节硬化症主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴结和淋巴管,故乳糜胸罕见。无性别差异,常见于儿童。常有肺外表现,如指甲下纤维化,或有精神发育障碍等。
　　总之,HRCT有利于PLAM的早期发现。如果育龄期妇女有久治不愈的咳嗽、胸痛、自发气胸、乳糜胸,双肺弥漫分布多发囊腔,不同肺野差别不大,无肺野上下、肺野内外之分,应想到本病,选做HRCT,可为临床做出提示性诊断。