【肺硬化性血管瘤的临床病理分析】硬化性血管瘤 ct表现

　　[摘要] 目的 分析肺硬化性血管瘤的临床病理特点及组织。方法 对4例肺硬化性血管瘤进行临床病理、免疫组化分析研究。结果 肺硬化性血管瘤由实性片块区、乳头区、血管瘤样区及硬化区组成。被覆乳头表面、实性区裂隙及血管样腔面的立方细胞；实性区及乳头轴心为形态一致的圆形、多边形胞浆浅染细胞。免疫组化显示：两种细胞均表达TTF1，立方细胞表达CK、EMA；而浅染圆形细胞弥漫表达Vimentin、ER、PR，部分表达NSE和Syn。结论 肺硬化性血管瘤起源于肺泡Ⅱ型细胞或呼吸道的原始多潜能干细胞。ER、PR的高表达与女性高发病率密切相关。
　　[关键词] 肺;硬化性血管瘤; 临床病理; 分析
　　[中图分类号] R363[文献标识码] A[文章编号] 1005-0515（2011）-01-033-01
　　
　　肺硬化性血管瘤（SHL），是肺内少见的一种良性肿瘤，在临床病理诊断中极易与炎性假瘤、肺泡细胞癌及类癌等混淆。我们对4例SHL进行了光镜观察及免疫组化分析研究，进一步探讨其临床病理特征。
　　1 资料与方法
　　1.1 临床资料 4例均为女性，年龄44-56岁，平均为49.25岁。临床表现：2例表现为咳嗽，痰中带血和胸痛等。2例在体检时发现。
　　1.2 材料 收集我院2007/1-2009/12 SHL4例，其标本经10%中性甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋及HE染色。
　　1.3 免疫组化检测 平SP法，所用抗体为：甲状腺转录因子1（TTF1，8G7G3/1）、Copan(AE1/AE3)、EMA（GP1.4）、Vim（V9）、ER（6F11）、PR（1A6），PCNA(PC10)均为美国New Markers公司产品，购自福州迈新生物技术开发有限公司。
　　2 结果
　　2.1 影像学检查 X线及CT检查提示肿块为圆形或类圆形致密阴影，位于肺叶周边部，其中左肺上叶2例，右肺上叶1例，右肺下叶1例。
　　2.2 病理检查 大体：肿块位于肺周边，直径在1.5-3.0cm，境界清楚，切面呈灰白色、灰红色，部分见出血或囊性变。镜检：瘤组织是由实性片块区、乳头区、血管瘤样区及硬化区按不同比例组成。SHL内的细胞成分有两种，一种是立方型，胞浆嗜酸性，核小而深染。被覆乳头表面、衬覆于实性区裂隙及血管样腔面；另一种是圆形或多边形细胞，形态一致，胞浆丰富浅染，界限不清，胞质淡染或淡嗜酸性，核呈圆形或卵圆形，可见小核仁，核分裂罕见。此型细胞弥漫增生形成实性区，或挤压并突入细支气管及肺泡腔内形成乳头状结构。还可见到含铁血黄素、胆固醇裂隙，慢性炎细胞，泡沫细胞和钙化等成分。
　　2.3 免疫表型 两种细胞均表达TTF1、PCNA，立方细胞表达CK、EMA；圆形细胞弥漫表达Vimentin及ER、PR，部分细胞可表达NSE、Sync。
　　3 讨论
　　国内武彦等［1］认为，SHL是非特异性炎症所致的瘤样增生性病变，属于肺炎性假瘤的特殊亚型。也有人认为SHL是一种肉芽肿性炎。在WHO肺肿瘤的新分类中，把SHL列为混杂性肿瘤，系真性肿瘤。是起源于内皮、间皮、上皮、还是神经内分泌细胞，说法不一，其中支持上皮及神经内分泌起源的学者占大多数［2］。近几年来的研究结果表明，其来源可能是肺泡Ⅱ型细胞或呼吸道的原始的多潜能干细胞［3］。
　　对于本病的诊断与鉴别诊断 SHL须与许多疾病相鉴别，其典型的组织学特点在鉴别诊断中起主要的作用，免疫表型特点可起到辅助鉴别的作用。组织学上应与以下疾病鉴别，炎性假瘤：以往将硬化性血管瘤称为“假乳头状瘤型”和“血管瘤型”炎性假瘤，但其瘤细胞成分单一，除肥大细胞外少有其他炎细胞；而炎性假瘤主要特征为细胞成分复杂，可见多种炎性细胞浸润，以淋巴细胞、浆细胞、组织细胞为主；乳头状腺瘤：甚少见，常发病于老年人，而且位于肺的周边部。肿瘤体积较小。肿瘤主要由Ⅱ型肺泡细胞增生形成的乳头状结构组成，其表面被覆大小、形状均匀的立方或柱状上皮，乳头轴心为纤维血管间质；而SHL乳头粗大，轴心多为浅染的瘤细胞构成的实性区；在不典型的病例中EMA及Vim染色可勾出SHL间质内的肿瘤细胞，可帮助诊断类癌。瘤组织结构不同，SHL瘤细胞弥漫，在肺间质内生长，常存在有肺泡结构的裂隙或腔隙；而类癌则无。本组肿瘤PCNA染色在两种细胞均呈强阳性表达，与之对照的瘤旁正常细支气管黏膜上皮及肺泡上皮呈阴性，反映了SHL的瘤细胞增殖活性加快，因此，建议对SHL患者特别是细胞有异型增生者要多取材以排除小的恶性病灶，并注意随访观察。此外免疫组织化ER、PR的高表达，与该肿瘤常发于女性密切相关，这为临床尝试内分泌治疗提供了新思路。
　　参考文献
　　[1] 战学梅等《29例肺硬化性血管瘤的组织学及免疫组化研究》[J].《临床与实验病理学》2008年13P232234.
　　[2] 王海成等《肺硬化性血管瘤的组织起源和组织成分的探讨》[J].《临床与实验病理学》2009年19(2):165167.
　　[3] 孟奎等《肺硬化性血管瘤组织中甲状腺转录因子1的表达及其组织起源的探讨》[J].《中华病理学》2009年31P4245.